Description anatomoclinique

Dans 70 à 80 % des cas il s’agit d’un VU de type gauche avec chambre accessoire droite. Le nombre de valve AV est variable : 2, unique ou commune (fréquente dans les isomérismes). La CIA est le plus souvent de type ostium secundum. La CIV entre le ventricule principal et la chambre accessoire appelée foramen bulboventriculaire est de taille variable. Les connexions ventriculo-artérielles peuvent être normales (70 % des atrésies tricuspides) ou discordantes en L-malposition (plus fréquente dans les VU de type gauche avec 2 valves AV). Le foramen bulboventriculaire peut devenir restrictif et créer un obstacle sous-pulmonaire (vaisseaux normalement posés) ou sousaortique (vaisseaux transposés).

Les VU anatomiques ou fonctionnels sont des cardiopathies cyanogènes à sang mélangé. Le diagnostic prénatal est suspecté devant l’impossibilité de visualiser la coupe des 4 cavités. La tolérance post-natale dépend du débit pulmonaire. Selon le degré d’obstacle, les symptômes varient entre ceux d’un shunt gauche-droite (absence de protection pulmonaire) et d’une cyanose qui peut être à l’extrême ducto-dépendante (atrésie pulmonaire). La thérapeutique initiale est donc variable :

– abstention (bon équilibre des débits pulmonaire et systémique) ;

– cerclage pulmonaire (pour protéger du débit et des risques d’hypertension artérielle pulmonaire) ;

– anastomose systémico-pulmonaire (en l’absence de débit pulmonaire).

– Vers l’âge de 6 mois, après vérification de la normalité des pressions artérielles pulmonaires, une dérivation entre la veine cave supérieure et l’artère pulmonaire est réalisée, suivie quelques années plus tard de la totalisation par un tube extracardiaque drainant la cave inférieure. La survie à long terme dépend de la fonction du VU et des valves AV.

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