Description anatomoclinique

La coarctation de l’AO est une sténose de l’isthme situé à la jonction entre la crosse et l’AO descendante, au voisinage du point d’attache du ligament arté riel. Elle réalise un obstacle à l’éjection du ventricule gauche. La coarctation est le plus souvent un rétrécissement circulaire au-dessous de la sous-clavière gauche. Le ligament artériel attire vers l’avant et vers le bas la partie infé rieure de la région sous-stricturale. L’AO a souvent une dilatation post-sténotique. Certaines anomalies sont induites par la constitution de la coarctation, d’autres y sont associées.

La coarctation de l’AO est, dans près de deux tiers des cas, associée à une hypoplasie de la crosse aortique, une bicuspidie aortique ou à une CIV. Des anomalies plus ou moins sévères de la valve mitrale ou des muscles papillaires peuvent se voir : anneau sténosant supramitral, sténose mitrale congénitale, prolapsus valvulaire mitral, valve mitrale en parachute. Certains cas réalisent un complexe de Shone plus ou moins complet qui associe à la coarctation une valve mitrale en parachute et/ou un anneau supramitral [2].

La coarctation de l’AO du nouveau-né est souvent, mal tolérée, à l’origine d’une défaillance cardiaque précoce. La coarctation peut être isolée ou complexe avec hypoplasie de l’isthme, des shunts gauche-droite ou obstacles étagés du cœur gauche. L’hypertension brachiale et céphalique est modérée et le gradient de pression entre membres supérieurs et membres inférieurs est faible. Il peut même manquer dans les formes avec gros shunt gauche-droite. Ces formes sont caractérisées par d’importantes perturbations circulatoires vers les organes nobles (notamment les reins). L’HTAP est quasi constante ; elle est due non seulement au shunt mais aussi à l’obstacle à la sortie du cœur gauche. Le diagnostic clinique peut être difficile chez le nouveau-né en insuf fisance cardiaque, cependant les artères radiales sont toujours plus nettes que les fémorales.

Chez l’enfant plus grand, la coarctation, le plus souvent asymptomatique, est dépistée par un examen systématique des pouls fémoraux ou de la prise de la tension artérielle. Le gradient de pression entre les membres supérieur et inférieur droits peut être atténué par la circulation collatérale.

Échocardiographie Doppler

Coarctation néonatale

L’échocardiographie 2D permet de faire le diagnostic et d’apprécier le reten tissement de la coarctation. L’exploration angiographique invasive est inutile. L’échocardiographie 2D met en évidence la sténose isthmique (figure 11.1) et le Doppler continu (figure 11.2), une augmentation de la vélocité du flux au niveau de l’isthme qui persiste en diastole. Le mode TM du ventricule gauche permet d’apprécier l’adaptation du myocarde (épaississement des parois, fraction de raccourcissement). Les ventricules peu compliants des nouveau-nés n’ont souvent pas le temps de s’adapter (parois minces et hypokinétiques), d’où la défaillance circulatoire précoce. Le Doppler permet d’estimer les pres sions auriculaires gauches (vélocité du foramen ovale) et la pression artérielle pulmonaire (vélocité de l’IP ou de l’IT). La perméabilité du CA, ainsi que la direction du shunt doivent être vérifiées. Un CA fermé requiert une perfusion de prostaglandines E1 ; la reperméabilisation du CA améliore la perfusion pulsée de la moitié inférieure du corps en particulier la perfusion rénale. Un CA systémique shuntant AP-AO descendante en systole signifie que le ventri cule n’assure que le débit de l’AO ascendante. Un CA shuntant AP-AO sus- et sous-isthmique témoigne d’un VG totalement désadapté (ou très hypopla sique) de sombre pronostic. Par ailleurs, l’échographie permet le diagnostic des malformations associées éventuelles : obstacle étagé du cœur gauche, CIV.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue