Transposition des gros vaisseaux

16. Transposition des gros vaisseaux

V. Lambert





Description anatomoclinique


La TGV est une malformation congénitale définie par une discordance ventri culoartérielle isolée, l’AO naissant du VD et l’AP du VG. L’évolution spontanée est très sombre, le plus souvent mortelle la première année de vie. Le maître symptôme est la cyanose isolée du nouveau-né, réfractaire à l’oxygénothérapie, pouvant conduire à l’installation rapide d’une acidose métabolique et au décès de l’enfant. Les circulations, systémique et pulmo naire, ne se faisant pas en série mais en parallèle, la survie dépend des communications physiologiques anténatales, foramen ovale et CA, par lesquelles une partie du sang désaturé va atteindre les poumons et être oxygéné, et une partie du sang oxygéné va être distribuée à la circulation systémique.

La prise en charge néonatale de ces enfants vise, dans un premier temps, à maintenir perméables ces communications : la réalisation d’une atrioseptostomie par sonde à ballonnet (manœuvre de Rashkind) élargit le foramen ovale et la mise en route d’un traitement par prostaglandine PGE1 maintient le CA ouvert. La réparation anatomique chirurgicale par détransposition à l’étage artériel (switch) est réalisée avant la 3e semaine de vie et a considérablement amélioré le pronostic à long terme et la qualité de vie des patients.


Échocardiographie Doppler


L’échocardiographie tient une place importante à toutes les étapes de la prise en charge de ces patients : in utero, elle permet de diagnostiquer la TGV afin d’assurer une prise en charge programmée du nouveau-né en milieu spécialisé dès sa naissance ; devant une cyanose réfractaire isolée du nouveau-né, elle permet le diagnostic, identifie les différentes formes anatomiques et autorise le traitement chirurgical le plus souvent sans la nécessité d’autres examens, en particulier angiographiques ; tout au long du suivi postopératoire, elle permet la surveillance d’éventuelles lésions anatomiques résiduelles.


Diagnostic à la naissance


Chez un nouveau-né cyanosé, la visualisation de la discordance ventriculo-artérielle est nécessaire et suffisante pour affirmer le diagnostic de TGV. À partir d’une incidence 4 cavités sous-costale, par une inclinaison crâniale et une légère rotation vers l’épaule gauche du patient, on visualise, en plan coronal, l’AP, reconnue par sa bifurcation, sortant du VG et les deux gros vaisseaux montant en parallèle sans se croiser. La jonction mitro-pulmonaire est continue, sans interposition de tissu fibreux. La connexion AV est normale. Par une rotation de 70 à 80° dans le sens horaire, on obtient une incidence para-sagittale : l’AO s’élève à partir du VD en décrivant une arche vers l’arrière. La discordance ventriculo-artérielle est également visible en incidence parasternale grand axe : du VG sort un vaisseau qui s’incurve vers l’arrière et se bifurque rapidement en deux branches évoquant l’AP ; une légère rotation de la sonde dans le sens horaire permet de voir les deux gros vaisseaux, parallèles, « en canon de fusil » (figure 16.1).








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Figure 16.1
TGV simple en incidence longitudinale grand axe. Les deux vaisseaux sortent en parallèle des ventricules ; le vaisseau antérieur issu du VD (AO) s’incurve vers l’arrière.


La prise en charge thérapeutique immédiate est guidée par l’analyse des communications physiologiques anténatales. Les incidences sous-costales analysent le septum interauriculaire : le plus souvent, à la naissance, le foramen ovale est perméable, de petite taille : la présence d’une membrane occlusive impose d’effectuer une manœuvre de Rashkind en extrême urgence. Parfois la CIA de type ostium secundum est large d’emblée : le shunt est gauche-droite avec un flux de basse vélocité si le CA est perméable, de façon bidirectionnelle si le CA est fermé ; l’existence d’un gradient transauriculaire (vitesse du flux > 1m/s) justifie la réalisation d’une manœuvre de Rashkind quelle que soit la taille de la CIA afin de favoriser le passage dans l’OD de sang oxygéné. Après manœuvre de Rashkind, le gradient interauriculaire s’efface et la membrane de Vieussens déchirée apparaît flottant au travers de la CIA créée ; un shunt droite-gauche exclusif par la CIA doit faire suspecter l’association exceptionnelle d’un RVPAT, en particulier si l’enfant est peu cyanosé. L’incidence suprasternale vérifie la persistance du CA, normalement présent dans les premières heures de vie et shuntant gauche-droite : un CA de petite taille conduit à la mise en route d’une perfusion de prostaglandine (PGE1) si l’enfant reste très cyanosé après manœuvre de Rashkind. L’exis tence d’un shunt bidirectionnel dans une TGV simple doit faire suspecter la persistance de résistances pulmonaires élevées.


Échocardiographie pré-opératoire


Le diagnostic de TGV étant posé, une analyse segmentaire détaillée est indis pensable pour déterminer l’intervention chirurgicale à envisager, son degré d’urgence, et prévenir le chirurgien des difficultés potentielles.


➝ TGV simple



• Relation spatiale des gros vaisseaux


L’incidence parasternale petit axe visualise les relations spatiales entre l’AO et l’AP donnant un aspect de 8 (figure 16.2). L’AO est le plus souvent antéro droite (D-TGV) par rapport à l’AP et rarement antérogauche (3 % des cas, L-TGV), exceptionnellement postérieure. Les deux vaisseaux peuvent être côte à côte ou dans un plan antéro-postérieur strict. Une bicuspidie ou une dysplasie pulmonaire peuvent être responsables d’une sténose et/ou d’une fuite aortique (après switch) et requièrent d’être surveillées à long terme.








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Figure 16.2
TGV simple en incidence parasternale petit axe des gros vaisseaux. L’AO en avant et l’AP en arrière sont dans un plan antéro-postérieur. La coronaire gauche (CG) a un trajet intramural entre les vaisseaux avec un aspect hyperéchogène des parois.

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Apr 22, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on Transposition des gros vaisseaux

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