Toutes les veines pulmonaires confluent en une veine pulmonaire commune qui se connecte de façon variable [1]. On décrit ainsi les RVPAT supracardia ques avec un collecteur dans une des veines de la partie supérieure du thorax : tronc veineux innominé, veine cave supérieure droite, veine azygos, veine cave supérieure gauche ; les RVPAT intracardiaques dans le sinus coronaire ou l’oreillette droite ; les RVPAT infracardiaques dans le système porte-ductus venosus ou une veine gastrique ; enfin, les RVPA mixtes associant différents niveaux de connexion. Le site de blocage se situe à la connexion avec la veine systémique pour les RVPA supra- et infracardiaques. Le blocage est exceptionnel dans les RVPAT intracardiaques mais on peut tout de même l’observer soit à la jonction des veines pulmonaires avec le sinus coronaire, soit par sténose de l’ostium du sinus coronaire.

Le RVPAT entraîne une surcharge diastolique des cavités droites qui sont dilatées. En l’absence d’obstacle sur le circuit de drainage, la pression artérielle pulmonaire n’est pas élevée, ou modérément, à cause de l’hyperdébit lié au shunt gauche-droite. La cyanose réfractaire est obligatoire car le débit systé mique ne peut être assuré que par un shunt droite-gauche interauriculaire. En cas d’obstacle sur le circuit de drainage (blocage), la surcharge diastolique droite et le shunt droite-gauche restent obligatoires mais il s’y ajoute une HTAP post-capillaire comme dans un rétrécissement valvulaire mitral. Le RVPA total bloqué constitue donc une urgence chirurgicale extrême.

Les RVPAT se traduisent par une cyanose réfractaire à l’oxygène. Le diagnostic est donc fait précocement dès la naissance ou durant les premières semaines de la vie. En l’absence de blocage sur le collecteur des veines pulmonaires ou sur le foramen ovale, il n’y a aucun symptôme. Secondaire ment, une dyspnée d’effort peu apparaître quand le débit pulmonaire augmente habituellement après quelques semaines de vie. L’auscultation retrouve un souffle systolique éjectionnel au foyer pulmonaire avec un dédou blement fixe du deuxième bruit. Si le RVPAT est bloqué, les signes d’insuffisance cardiaque congestive se combinent à la cyanose réfractaire. En l’absence de traitement chirurgical, l’évolution est rapidement fatale. La radiographie de thorax montre alors des signes d’œdème pulmonaire avec une cardiomégalie aux dépens des cavités droites.