Cette malformation apparaît au stade précoce de la valvulogenèse. Selon une hypothèse, non vérifiée, un flux anormal pourrait être responsable d’une séparation incomplète des valves d’un orifice initialement tricuspide. Deux des trois sigmoïdes pourraient fusionner. L’association fréquente à d’autres obsta cles du cœur gauche (coarctation, sténose mitrale) amène à considérer la bicuspidie comme l’un des éléments d’une pathologie globale de l’AO dont le primum movens serait de nature histologique. Au plan épidémiologique, il existe une nette prédominance masculine. Un mécanisme de transmission de type autosomique dominant à pénétration variable est évoqué [2].

Les deux valves sont le plus souvent asymétriques [3]. La grande valve présente fréquemment un raphé central. Le bord libre est fin. On distingue deux grands types d’orientation : le type horizontal (valves antérieure et postérieure) et le type vertical (valves droite et gauche). Cette particularité anatomique s’accompagne d’une ouverture systolique incomplète qui se traduit cliniquement par un souffle. Ces anomalies de l’hémodynamique entraînent un remaniement progressif du tissu valvulaire qui comprend plusieurs stades : épaississement, fibrose, calcification. Ce processus aboutit le plus souvent à la constitution d’une sténose orificielle, plus rarement à une régurgitation. Au stade précoce, aucun signe ne permet de prévoir le type d’évolution. Au plan histologique, des anomalies des protéines micro-fibrillaires ont été décrites au sein de la matrice extra-cellulaire des valves. Aucun gène n’a été identifié. Des lésions identiques sont également observées au niveau de la racine aortique et pourraient expliquer l’association aux autres anomalies. Le raphé est constitué par un tissu non valvulaire.

Les complications de la bicuspidie surviennent dans plus de 30 % des cas [4]. Ce pourcentage est supérieur à l’ensemble des autres pathologies congénitales. Plusieurs éléments semblent favoriser leur survenue : l’âge, le type de bicuspidie, la présence des facteurs de risque. La présence d’une hypertension artérielle, conséquence d’une coarctation, peut favoriser ou accélérer l’évolution. Par ordre de fréquence, on distingue les complications valvulaires, endocarditiques et vasculaires.

La sténose aortique est la complication la plus fréquente. Son incidence varie de 15 à 71 % selon les séries [3]. Elle est liée à l’âge. Le processus sténosant est d’abord lié à la fibrose progressive des valves qui survient dès la deuxième décennie de la vie. Les calcifications apparaissent au cours de la quatrième décennie. Elles sont focalisées sur la base des sigmoïdes et sur le raphé. La progression du gradient valvulaire est estimée à 18mmHg par décennie. Cette évolution est plus rapide (27mmHg par décennie) en cas de valves asymétri ques ou de type antéro-postérieur. La présence d’une dyslipidémie ou d’un tabagisme représente un facteur aggravant. La bicuspidie représente la princi pale cause de sténose aortique du sujet âgé (59 % entre 60 et 75 ans ). Chez l’adulte, la chirurgie valvulaire est en moyenne plus précoce (5 ans) en cas de bicuspidie. Chez l’enfant traité par valvuloplastie, une nouvelle intervention est nécessaire à 10 ans dans un tiers des cas.