Sténose valvulaire aortique

Les sténoses valvulaires représentent 70 à 75 % des obstacles de la voie de sortie du VG [1].

Description anatomoclinique

Il est préférable de décrire les sténoses valvulaires par le nombre de commis sures qui assurent la fonction valvulaire plutôt que par le nombre de feuillets dont certains peuvent être rudimentaires ou non fonctionnels. Par exemple, une valve aortique avec deux commissures peut avoir trois feuillets si deux de ces feuillets sont séparés par un simple raphé, et donc complètement fusionnés et mobiles ensemble. Il s’agit dans ce cas d’une valve tricuspide mais bicommis surale. L’évolution de ces sténoses se fait vers l’aggravation plus ou moins rapide avec le plus souvent une dilatation de l’AO ascendante par des « lésions de jet ». Le VG s’adapte dans un premier temps à l’obstacle afin de normaliser sa contrainte pariétale en s’hypertrophiant et en devenant hypercontractile. Ce faisant, il augmente sa consommation d’oxygène. Secondairement il peut se désadapter à l’obstacle avec altération des myocytes et ischémie myocardique par diminution de la réserve coronaire.

– Valve acommissurale. En forme de dôme avec un seul feuillet et un orifice central, c’est la forme la plus rare mais qui peut se révéler le plus souvent en période néonatale par une sténose critique.

– Valve unicommissurale. Il y a une seule commissure valvulaire avec un orifice excentré dont le diamètre détermine la sévérité de l’obstruction qui est également assez souvent présente dès la naissance. L’hypocinésie du feuillet peut également induire une IA.

– Valve bicommissurale. C’est de loin la plus fréquente des sténoses valvulaires aortiques. Les deux feuillets peuvent être orientés dans le sens antéro-postérieur ou droitegauche, de taille équivalente ou inégale. Elle peut être parfois sténosante dès la naissance. Plus fréquemment, c’est à l’âge adulte que se développe progressivement un obstacle par fusion commissurale, fibrose ou calcification valvulaire.

– Valve tricommissurale (ou tricuspide). Elle peut rarement être sténosante très tôt à la naissance en cas d’hypoplasie de l’anneau (≤ 7mm chez le nouveau-né à terme). Plus tard dans la vie, l’obstacle est généralement dû à une fusion commissurale.

– Valve quadricommissurale (ou quadricuspide). C’est la forme la plus rare, avec un quatrième feuillet additionnel, en général de petite taille. Rarement sténosante, c’est plus souvent une valve fonctionnellement normale ou régurgitante.

Échocardiographie Doppler

L’échographie 2D permet souvent de décrire la sténose valvulaire. Le Doppler couleur permet un alignement optimal du Doppler acoustique pour quantifier l’obstacle. Les échographies 2D et TM permettent l’évaluation (taille et fonction) du VG sousjacent qui est le principal élément pronostique, en particulier chez le nouveau-né et le nourrisson.

– L’incidence parasternale petit axe (figure 12.1) précise le nombre de feuillets, leur taille respective, leur épaississement et leur mobilité. Elle permet également d’évaluer l’adaptation du VG sous-jacent à l’obstacle en mesurant l’épaisseur des parois et en estimant la fraction de raccourcissement en mode TM.

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Figure 12.1

Incidences parasternales petit axe en diastole d’une valve aortique tricommissurale (A) et d’une valve bicommissurale (B).CD : feuillet coronaire droit ; CG : feuillet coronaire gauche ; NC : feuillet non coronaire.

– L’incidence parasternale grand axe permet la mesure de l’anneau aortique (figure 12.2A) et des différentes portions de la voie de sortie ventriculaire gauche et de l’AO ascendante proximale. Dans les sténoses critiques du nouveau-né, elle montre souvent une valve épaissie avec un aspect de dôme en systole. Le Doppler couleur montre l’origine et la direction du flux sténo sant aortique (figure 12.2B) et l’éventuel flux régurgitant associé. La contractilité du VG peut être appréciée qualitativement ainsi que l’aspect hyperéchogène de fibro-élastose endocardique en cas de désadaptation à l’obstacle.