Les anomalies des piliers et des cordages sont au premier plan avec des feuillets peu ou pas épaissis. Dans la plupart des cas, il s’agit d’une valve mitrale asymétrique dont l’un des deux piliers est étendu parfois jusqu’à l’anneau avec peu ou pas de cordages alors que la véritable valve mitrale en parachute avec un seul pilier est très rare [1]. Lorsque les cordages ne se sont pas différenciés de leur structure musculaire embryonnaire, le contact direct entre les feuillets et les piliers réalise une sorte d’arcade mitrale sans commissure ou un aspect en hamac. Le retentissement fonctionnel de ces malformations peut se manifester dès la période néonatale par un tableau d’insuffisance cardiaque congestive. Le traitement chirurgical conservateur n’est parfois pas réalisable, obligeant à un remplacement valvulaire mitral par une prothèse mécanique.