Les aphasies

« Nous vivons dans un monde où la parole est instituée… Le sens du mot n’est pas fait d’un certain nombre de caractères physiques, c’est avant tout l’aspect qu’il prend dans une expérience humaine. »


Merleau-Ponty, 1945



Le Langagelangage s’exprime par la parole et par l’écriture. Bien qu’ils traduisent une capacité spécifique et électivement humaine, les messages linguistiques s’expriment au monde en utilisant des voies et des effecteurs non spécialisés. Les effecteurs sont les muscles du membre supérieur qui permettent d’écrire mais l’écriture n’est qu’une activité motrice parmi bien d’autres et seule une plus grande « dextérité » sépare la capacité d’écriture d’une Maindominantemain dominante de celle d’une Mainnon dominantemain non dominante ou d’une bouche qui serrerait un crayon comme on le voit chez des personnes handicapées. Les effecteurs sont aussi les muscles de l’Appareil bucco-phonatoireappareil bucco-phonatoire qui permettent de parler. Mais on sait que la trachée qui conduit le souffle, le voile du palais, la langue, les fosses nasales ont bien d’autres fonctions. La parole qui sort de la bouche peut, avec le même contenu, être exprimée par des gestes comme le font les sourds en utilisant le « Langagedes signeslangage des signes » qui, comme le Langageorallangage oral, s’exprime sous forme de langues multiples. Les voies motrices, elles aussi non spécialisées, sont constituées par le Systèmepyramidalsystème pyramidal qui régit la motilité volontaire des membres comme des muscles (par son contingent cortico-géniculé) de l’extrémité céphalique et sur lequel s’exercent les influences régulatrices des Voieextrapyramidalevoies extrapyramidales et Voiecérébelleusecérébelleuses. Les lésions de ces effecteurs et de ces voies altèrent la capacité d’écrire et de parler et l’histoire de l’aphasie n’a commencé que quand Dax, Bouillaud et Broca ont permis d’isoler les perturbations du langage lui-même (que l’on appellera ensuite « Aphasieaphasies ») liées à la lésion de structures cérébrales spécifiques, les distinguant ainsi des troubles de la parole et de la voix.

Ainsi appelle-t-on Dysphoniedysphonies les anomalies de la voix, résultant de lésions des organes phonatoires comme une laryngite, une tumeur du larynx. Il existe aussi des dysphonies par Dystonie des cordes vocalesdystonie des cordes vocales et la Voix bitonalevoix bitonale des Paralysierécurrentielleparalysies récurrentielles est aussi classée dans les dysphonies. Les Dysarthriedysarthries sont les perturbations de la Paroleparole liées à des lésions des Voiepyramidalevoies pyramidales, du motoneurone périphérique tant au niveau des noyaux que des nerfs crâniens bulbaires ainsi que des voies cérébelleuses et extrapyramidales assurant la coordination des mouvements. Les premières correspondent aux Dysarthrieparalytiquedysarthries paralytiques des Syndromebulbairesyndromes bulbaire et Syndromepseudo-bulbairepseudo-bulbaire dont on peut rapprocher les dysarthries de la Myasthéniemyasthénie. Les secondes correspondent aux Dysarthriecérébelleusedysarthries cérébelleuses, Dysarthrieparkinsonienneparkinsoniennes, ainsi qu’aux dysarthries observées au cours des autres affections du Systèmeextrapyramidalsystème extrapyramidal. Les aphasies désignent les désorganisations du langage pouvant intéresser aussi bien son pôle expressif que son pôle réceptif, ses aspects parlés que ses aspects écrits, et en rapport avec une atteinte des aires cérébrales spécialisées dans les fonctions linguistiques (tableau 2.I). Ainsi définies, les aphasies doivent encore être distinguées :


▪ des défauts d’acquisition du Langagede l’enfantlangage de l’enfant, qu’il s’agisse des Retardde langageretards de langage accompagnant les déficits mentaux, des Retardde paroleretards de parole ou des retards simples de langage, des Dysphasiedéveloppementaledysphasies et des Dyslexiedéveloppementaledyslexies développementales ;


▪ des Perturbation du discoursperturbations du discours frappé d’Incohérenceincohérence, observées chez les Psychotiquepsychotiques.































Tableau 2.I Situation des aphasies au sein des autres troubles de l’expression verbale
*On peut certes parler d’une incohérence du discours lors de certaines aphasies (voir infra) mais en se souvenant qu’elle témoigne d’une désorganisation du langage et non d’une incohérence délirante.
**Voir 13 and 17.
Perturbations intéressant Désignation des troubles Remarques
La voix Dysphonies Laryngites, tumeurs du larynx, dystonies, voix bitonale des paralysies unilatérales des cordes vocales
La parole Dysarthries Paralysies bulbaires, pseudo-bulbaires et de la myasthénie ; cérébelleuses et extrapyramidales. Ne pas confondre avec la désintégration phonétique des aphasies de Broca
Le langage Aphasies À distinguer des anomalies développementales : retards de langage des déficits mentaux, retards de parole, dysphasies et dyslexies
Le discours* Troubles de la pragmatique** Incohérence psychotique : discours incohérent par barrages, diffluence, digressions, réponses à côté (syndrome de Ganser), mélange chaotique de pensées, délireTroubles de la communication des syndromes frontaux et des syndromes hémisphériques droits


Le langage


Le langage est à la fois l’instrument privilégié de la communication interhumaine et le véhicule privilégié de la pensée. Le langage s’exprime sous forme de Languelangues, qui peuvent être conçues comme des institutions sociales, bâties par les communautés humaines, et constituées « d’un système structuré de signes exprimant des idées » et dont « la parole est la mise en œuvre ».


L’organisation structurale du langage



De la troisième à la première articulation du langage


Les Unitéde première articulationunités de première articulation sont les Monèmemonèmes (figure 2.1) qui sont les plus petites unités dotées de sens. Ils comportent un contenu sémantique (le signifié ou sens) et une expression phonique (le signifiant). Les mots peuvent être constitués d’un monème (manteau) ou de plusieurs monèmes (télé-phone). Certains monèmes expriment une fonction grammaticale (ils chanter-ont) et sont parfois appelés morphèmes par opposition aux lexèmes. Le lexique d’une langue se compose de (dizaines de) milliers de mots.








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Figure 2.1
Le langage et ses trois « articulations ».« Le langage est une entité multiarticulée et économique » (Martinet). Quelques dizaines de phonèmes permettent de bâtir des milliers de mots et une infinité de phrases.

Tiré de Gil R. Neurologie pour le praticien. Paris : Simep ; 1989

Le choix et le groupement des monèmes selon des Règle syntaxiquerègles syntaxiques permettent de constituer des syntagmes et des phrases : ainsi se définit la première articulation du langage. Une phrase comme « Le chien aboie » est constituée de deux syntagmes : un syntagme nominal (le chien) et un syntagme verbal (aboie).

Les Unitéde deuxième articulationunités de deuxième articulation sont les Phonèmephonèmes qui constituent les plus petites unités de son ; elles appartiennent à une liste fermée (moins d’une quarantaine dans la langue française) dont la combinaison donne les monèmes (ainsi le mot chapeau est-il constitué de quatre phonèmes : ch ; a ; p ; eau).

Les Unitéde troisième articulationunités de troisième articulation que l’on dénomme Traittraits sont les mouvements élémentaires de l’Appareil bucco-phonatoireappareil bucco-phonatoire permettant, conformément à des conventions phonétiques, la réalisation des phonèmes.









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Figure 2.2
La double articulation du langage et les deux modes d’arrangement (sélection et combinaison des unités linguistiques).L’énoncé d’un mot ou d’une phrase suppose deux modes d’arrangement des unités linguistiques : la sélection ou choix de phonèmes (deuxième articulation) et de mots (première articulation), la combinaison ou enchaînement des phonèmes et des mots les uns par rapport aux autres (Jakobson, 1963; Sabouraud, 1995). L’aphasie de Wernicke peut ainsi être conçue comme un déficit de la sélection des phonèmes (paraphasies phonémiques et verbales morphologiques) et des mots (paraphasies sémantiques, dyssyntaxie). L’ aphasie de conduction correspond à une atteinte isolée de la sélection au niveau du plan phonologique. L’aphasie de Broca correspond à un déficit de la combinaison des phonèmes (simplifications des mots associées à la désintégration phonétique) et des mots (réduction du volume verbal, stéréotypies, agrammatisme).



Langage et humanité


Dire que le langage est spécifiquement humain nécessite de préciser de quel langage on veut parler. Les expériences faites sur les singes, et en particulier les travaux des Gardner sur la femelle Chimpanzéchimpanzé Washoe à qui ils ont enseigné le langage américain des signes, ont montré que cet animal avait pu apprendre un vocabulaire de quelque 130 signes (ou mots) que Washoe pouvait combiner dans des séquences allant jusqu’à quatre mots. Toutefois ce vocabulaire était utilisé pour des demandes instinctuelles (la nourriture) ou affectives. Les séquences étaient faites de mots juxtaposés, sans règles syntaxiques et dont l’ordre pouvait varier d’un énoncé à l’autre (la séquence « Tu me chatouilles » pouvait ainsi être dite dans n’importe quel ordre). Enfin Washoe n’enseigna et n’utilisa jamais ce mode de communication avec ses petits : cette langue rudimentaire qu’elle avait apprise ne demeura qu’un apprentissage accidentel, n’appelant nul partage. C’est ainsi que Popper et Eccles furent conduits à distinguer quatre fonctions, ou niveaux, de langage :


▪ la Fonctionexpressivefonction expressive manifeste des émotions (un cri, un gémissement). La fonction de signal permet d’émettre des signaux destinés à engendrer une réaction chez celui ou ceux à qui ils sont adressés : c’est par exemple l’homme qui siffle ou parle pour appeler son chien ; ce sont encore les signaux transmis par des animaux à d’autres animaux. Ces deux premières fonctions sont donc des fonctions primaires, communes à l’Homme et aux animaux ;


▪ la Fonctionde descriptionfonction de description concerne des énoncés factuels (raconter ce qu’on vient de faire par exemple). La Fonctionde discussion argumentéefonction de discussion argumentée permet la mise en œuvre de la pensée rationnelle et de la discussion critique. Ces deux fonctions sont exclusivement humaines. Ces fonctions coexistent avec un vocabulaire développé mais en outre elles procèdent de l’aptitude combinatoire selon des règles grammaticales qui contribuent avec les mots à donner du sens au discours. Le langage ajoute ainsi à sa Fonctionpragmatiquefonction pragmatique (essentiellement faite de l’expression d’émotions et de désirs, commune à l’Homme et aux animaux et seule présente chez ces derniers) une fonction de connaissance spécifiquement humaine et qui apparaît très tôt dans le développement du langage enfantin.


L’ontogenèse du langage


Elle est étroitement liée à la maturation cérébrale (myélinogenèse) et à l’environnement sociofamilial. Il faut y ajouter la nécessité d’une Auditionaudition satisfaisante (car l’enfant construit ses performances phonologiques et phonétiques à partir des perceptions auditivoverbales en provenance de son entourage).

L’Acquisition du langageacquisition du langage enfantin commence par une période prélinguistique : le bébé émet d’abord des cris, puis vers le deuxième mois des sons, surtout gutturaux qui, vers trois mois, s’organisent en « une gamme étendue d’expressions sonores » sans rapport avec la langue parlée, les lallations, correspondant à des connexions cortico-sous-corticales encore immatures. Puis, en sus de ce Babillagebabillage ou Gazouillisgazouillis, va émerger, à partir du huitième mois, un comportement écholalique puis quelques « segments articulés » comme « maman… papa… ». Par l’Écholalieécholalie, l’enfant est ainsi entré dans la phase linguistique qui va le mener des « mots–phrases » (première moitié de la seconde année), liés à l’action ou à un état affectif, souvent polysémiques, aux premières phrases grammaticales. La compréhension du langage précède son exécution, et est déjà efficace entre huit et treize mois. Le langage continue de se structurer (vocabulaire, formes grammaticales) au cours des années suivantes pour achever son organisation de base vers cinq ou six ans. Il restera ensuite à l’enfant à élaborer la maîtrise des techniques du langage écrit, le perfectionnement de la communication sociale, et le développement de la pensée conceptuelle.



Organisation neuroanatomique du langage


Une zone limitée de l’Hémisphèredominanthémisphère dominant (figure 2.3) est le support de l’organisation du langage : cette asymétrie hémisphérique est génétique mais peut aussi être acquise pendant la vie intra-utérine et pourrait, au moins partiellement, reposer sur la plus grande surface du Planum temporaleplanum temporale de l’hémisphère dominant (voir chapitre 1).








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Figure 2.3
Les « Airedu langageaires » du langage.La circonvolution frontale inférieure (F3) comporte trois parties qui sont, d’avant en arrière, la tête (ou pars orbitaris : T), le cap (ou pars triangularis : C), le pied (ou pars opercularis : P). Le pied (aire 44) et le cap (aire 45) constituent l’aire de Broca. L’aire de Wernicke, au sens restreint du terme, est située au niveau de la partie postérieure de T1 ou circonvolution temporale supérieure, au niveau de l’aire 22. L’aire de Wernicke peut aussi désigner l’association de la partie postérieure de T1 et du gyrus angulaire (aire 39).


L’organisation du langage se distribue autour de deux pôles :


▪ un pôle réceptif, porte d’entrée comportant d’une part l’audition et la compréhension du langage parlé, d’autre part la vision et la compréhension du langage écrit ;


▪ un pôle expressif, porte de sortie comportant d’une part la phonation ou articulation verbale, d’autre part l’écriture.


Le pôle expressif du langage


Les altérations du pôle expressif du langage restent aujourd’hui encore attachées au souvenir de Broca et à l’Aphasieaphasie qui porte son nom. Il faut cependant se rappeler que la découverte de Broca est le produit d’une effervescence culturelle sur la théorie des localisations cérébrales prônée d’abord par GallGall qui, au début du xixe siècle, créa la Phrénologiephrénologie qui tenta, par la palpation des crânes, de repérer les éventuelles protrusions reflétant le développement des facultés mentales qu’il localisa ainsi sur le cerveau. Parmi les quelque vingt-sept facultés isolées par Gall (et en particulier le sens des nombres et des mathématiques, le sens de la mécanique, la prudence, l’amitié…), le « sens du langage et de la parole » fut localisé dans les lobes antérieurs du cerveau. On se déchira alors entre les Localisationnistelocalisationnistes et les Antilocalisationnisteantilocalisationnistes : Bouillaud, séduit par la théorie de Gall, soutint dès le premier quart du xixe siècle que « les mouvements de la parole sont régis par un centre cérébral, spécial… (qui) occupe les lobules antérieurs » que ce soit au niveau de la substance blanche ou de la substance grise. Dax, médecin à Sommières dans le Gard, fit à Montpellier en 1836 une communication intitulée Lésion de la moitié gauche de l’encéphale coïncidant avec l’oubli des signes de la pensée. Mais c’est BrocaBroca, chirurgien et anthropologue, qui, en 1861, autopsia le malade nommé Leborgne, atteint d’hémiplégie droite avec une « aphémie » qui l’engluait dans une stéréotypie verbale (il ne pouvait dire que « Tan »). Il put ainsi établir, dans une série de communications successives (jusqu’en 1868), que la perte de parole était liée à la lésion de la troisième circonvolution frontale et plus précisément de son tiers postérieur (le Pied de F3pied de F3) considéré ainsi comme le siège de la faculté du langage articulé, et il finit par admettre la spécificité de la latéralisation lésionnelle à l’Hémisphèregauchehémisphère gauche.

On peut aujourd’hui retenir l’existence d’un pôle antérieur expressif du langage, incluant la Parsopercularispars opercularis (tiers postérieur ou pied) mais aussi laParstriangularispars triangularis qui, ensemble, forment l’Operculefrontalopercule frontal (Aire44aires 44 et Aire4545) de la troisième circonvolution frontale (ou Circonvolutionfrontaleinférieurecirconvolution frontale inférieure) qui, en lien avec l’Insulainsula et les Noyaugrisnoyaux gris centraux, permet la réalisation des programmes phonétiques dont la mise en œuvre nécessitait pour Pierre Marie l’intégrité d’un vaste « quadrilatère » (figure 2.4). Le lobe préfrontal assure l’incitation et la stratégie de la communication verbale de même que son adéquation au contexte environnemental. Le programme moteur, une fois élaboré, est exécuté à partir de la partie basse de la frontale ascendante par le faisceau pyramidal (voir supra : dysarthries). Le pied de F2 (Centrede l’écriture« centre » de l’écriture) serait au langage écrit ce que l’Airede Brocaaire de Broca est au langage parlé.








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Figure 2.4
Le Quadrilatère de Pierre Mariequadrilatère de Pierre Marie, limité en avant par un plan vertico-frontal allant de F3 au Noyaucaudénoyau caudé, en arrière par un plan vertico-frontal allant de la partie postérieure de l’Insulainsula à la partie postérieure duNoyaulenticulairenoyau lenticulaire.

D’après Barbizet J, Duizabo Ph. Abrégé de neuropsychologie. Paris : Masson ; 1985


Le pôle réceptif du langage


Treize ans après Broca, Wernicke isola une autre aphasie caractérisée par l’incapacité de comprendre le langage parlé alors que le langage articulé était conservé et que les malades étaient même plutôt « loquaces ». Il attribua ce trouble à la lésion du centre sensoriel du langage dans la première circonvolution temporale gauche. L’Airede Wernickeaire de Wernicke désigne aujourd’hui une aire associative auditive située à la partie postérieure de la face externe de T1 (circonvolution temporale supérieure), au niveau de l’Aire22aire 22, en dessous des aires auditives primaire et secondaire (Aire41aires 41 et Aire4242 : Circonvolutionde Heschlcirconvolutions de Heschl) ; elle permet la Compréhensiondu langageparlécompréhension du langage parlé dont les messages, d’abord entendus, doivent être analysés sur le plan phonologique pour permettre ensuite l’extraction de leur sens, c’est-à-dire leur traitement sémantique. Le Lobule pariétalinférieurlobule pariétal inférieur (et en particulier sa partie inférieure constituée du Gyrussupramarginalisgyrus supramarginalisAire40aire 40 – et du Gyrusangulairegyrus angulaire – aire 39), inséparable de l’Airede Wernickeaire de Wernicke, en lien avec le Cortexauditifcortex auditif associatif mais aussi les Cortexvisuelcortex visuel et Cortexsomesthésiquesomesthésique, joue un rôle essentiel dans la compréhension du langage parlé, dans l’encodage du langage écrit (écriture), mais aussi dans sa compréhension (lecture) une fois les messages décodés comme signes graphiques au niveau du Cortexvisuelassociatifcortex visuel associatif (Aire18aires 18 et Aire1919).

Les pôles postérieur (réceptif) et antérieur (expressif) du langage sont unis par de très nombreuses fibres associatives et en particulier par le Faisceauarquéfaisceau arqué. Les Noyaugrisnoyaux gris centraux, et en particulier le Thalamusthalamus, interviennent aussi dans les réseaux associatifs des deux pôles du Langagelangage.


Les aphasies



Modalités de l’examen



Le premier contact avec le malade permet déjà de repérer quelques grands traits des troubles : parle-t-il de manière aisée ou laborieuse ? Est-il silencieux ? Comprend-on ce qu’il dit ?


Étude de la compréhension du langage parlé


On utilise des épreuves d’exécution d’ordres de complexité croissante : ordres simples (« Montrez-moi votre nez… votre oreille gauche… mon nez… Ôtez vos lunettes… Regardez le plafond… »), associés (« Touchez votre oreille gauche avec le pouce de la main droite… Prenez ce crayon et touchez ma montre… ») et des épreuves à choix multiple dont la plus connue est l’épreuve des trois papiers de Pierre Marie (« Voici trois papiers : un petit, un moyen et un grand. Le petit, vous le jetterez par terre, le moyen, vous le garderez pour vous, et le grand, vous me le donnerez »).

On peut utiliser aussi des épreuves de désignation de figures géométriques (de taille, de forme et de couleur différentes comme dans le TestToken testToken test), d’objets et d’images (« Montrez-moi la porte, la fenêtre, le crayon », etc.). Ces épreuves permettent aussi de complexifier les ordres en les associant par des mots grammaticaux (« Touchez la montreavec le crayon… Montrez-moi le triangle qui se trouvedans le rond… »). Quand les troubles ne sont pas massifs, on peut recourir à des épreuves plus élaborées testant la compréhension de phrases et de textes.

La notion de Compréhensioncompréhension recouvre des compétences disparates bien que complémentaires.


▪ La Surditéverbalesurdité verbale pure (voir chapitre 11) peut être liée soit à un déficit perceptif préphonémique, soit à un déficit de la discrimination phonémique. Le sujet peut par ailleurs parler, lire, écrire (sauf en dictée) de manière satisfaisante. Les lésions sont typiquement situées en amont de l’aire de Wernicke.


▪ L’Aphasiede Wernickeaphasie de Wernicke comporte un déficit du « décodage » du langage parlé qui peut relever soit d’une altération du décodage phonémique (donc d’une surdité verbale) soit d’une altération de l’accès à la compréhension, l’une ou l’autre de ces altérations pouvant prédominer. Quand la part de la surdité verbale est prédominante, la compréhension du langage écrit, la lecture, la copie sont moins atteintes que la compréhension du langage parlé et la dictée ; la répétition présente les mêmes difficultés pour les mots que pour les logatomes. Quand le trouble de la Compréhensionverbalecompréhension verbale prédomine sur la surdité verbale, les mots sont mieux répétés que les Logatomelogatomes. Quand le trouble de la compréhension est isolé, la répétition est préservée, réalisant le tableau de l’Aphasietranscorticalesensorielleaphasie transcorticale sensorielle. Il s’ensuit donc qu’un déficit de la compréhension des mots peut relever soit d’un déficit d’ordre phonologique, soit d’un déficit du traitement sémantique que l’on peut imaginer dans un schéma de type cognitiviste (voir figure 2.9, p. 43), soit comme une lésion d’un « centre des concepts » ou « centre de traitement sémantique » soit comme une disconnexion entre ce centre et l’aire de Wernicke (centre de traitement acoustique selon Lichteim). En outre, les lésions de l’Airede Wernickeaire de Wernicke ont la particularité d’associer un déficit de Désignationdésignation des objets sur ordre verbal à un déficit de Dénominationdénomination des mêmes objets. L’aire de Wernicke peut ainsi être conçue comme une zone de rencontre et de coordination réciproque entre les représentations sensorielles des formes auditives et visuelles des mots et les réseaux associatifs qui construisent les représentations sémantiques des mots. On comprend ainsi que les lésions de l’aire de Wernicke altèrent à la fois le Décodagedu langagedécodage du langage, quelle que soit la modalité sensorielle de présentation (mots entendus, mots lus), et l’Encodagedu langageencodage du langage. L’aire de Wernicke ne peut plus être définie comme « Centredes imagesauditives des motscentre des images auditives des mots » tel que l’avait conçu Déjerine qui toutefois parlait de l’association de Surditéverbalesurdité verbale et de Cécitéverbalecécité verbale observées dans l’aphasie de Wernicke, qu’il opposait à la surdité verbale pure d’une part, la cécité verbale pure d’autre part. L’aire de Wernicke ne peut pas être conçue non plus comme le centre de stockage du lexique car on ne pourrait alors expliquer que des lésions épargnant l’aire de Wernicke et postérieures à elle entraînent des aphasies (dites transcorticales sensorielles, voir p. 44 et figure 2.10).


▪ Les déficits de la Compréhensionde phrasescompréhension de phrases peuvent relever d’un déficit du Traitementsémantiquetraitement sémantique de certains des mots qui la composent surtout s’il s’agit de mots abstraits, ce qui peut être observé dans une Aphasiede Wernickeaphasie de Wernicke en cours d’amélioration mais il peut aussi s’agir d’une difficulté à comprendre l’ordonnancement syntaxique de la phrase au cours d’une Aphasieagrammatiqueaphasie agrammatique ou d’un Syndromefrontalsyndrome frontal (« Si Pierre prend une douche après la promenade, qu’a-t-il fait en premier ? »).


▪ Les déficits de la Compréhensioncatégoriellecompréhension catégorielle et l’organisation catégorielle (et distribuée) des connaissances. Certains déficits de la compréhension se limitent à une catégorie verbale. Goodglass et ses collaborateurs ont fait, en 1966, la première étude systématique de la compréhension et de la dénomination de six catégories de mots (parties du corps, objets, actions, couleurs, lettres, nombres) dans une série de 135 aphasiques et ont pu observer des difficultés variables en fonction des catégories, ces difficultés pouvant prédominer soit sur la compréhension, soit sur la dénomination. Sur une autre série de 167 aphasiques, la même équipe a pu observer, en 1993, une dissociation entre la Désignationdésignation de lieux sur une carte géographique et la désignation des parties du corps, en fonction des types d’aphasies (les aphasies de Wernicke et globales altérant davantage la compréhension des noms des parties du corps que des noms désignant des lieux géographiques). De nombreux travaux ultérieurs, fondés soit sur les données de l’Imagerieimagerie de cas uniques ou de courtes séries soit sur les données de l’Imageriedynamiqueimagerie dynamique lors de tâches de Dénominationdénomination, ont pu montrer que les zones lésionnelles ou les zones activées peuvent être situées en dehors de l’Airede Wernickeaire de Wernicke. En outre, la dénomination et la compréhension peuvent être atteintes de manière parallèle ou dissociée. Ainsi, il est important cliniquement de tester et la dénomination sur présentation visuelle (et idéalement multimodale : auditive, tactile…) et la désignation d’objets (« Montrez-moi le marteau, le canard, le tank, le coude, le piano, l’artichaut… »).

En présence d’une Anomieanomie, il faut, avant d’évoquer une Anomiepureanomie pure par déficit catégoriel de la sélection lexicale, s’assurer que l’anomie ne relève pas d’une Agnosieagnosie limitée à une modalité sensorielle comme une Agnosievisuelleagnosie visuelle (qui peut aussi affecter spécifiquement une catégorie lexicale, voir chapitre 7). D’ailleurs l’existence d’un déficit de la dénomination réduit à une modalité sensorielle (comme dans l’Aphasieoptiqueaphasie optique, voir p. 107) a entraîné d’importants débats sur le caractère unique ou multiple (visuel, verbal, etc.) du Systèmesémantiquesystème sémantique. Quand il existe un déficit de la Compréhensionverbalecompréhension verbale, il faut savoir s’il témoigne d’un déficit sélectif de la modalité auditive, ce qui est montré quand des réponses normales sont fournies sur demande écrite de désignation. On a pu en effet observer des troubles de la compréhension verbale entrant dans le cadre de déficits globaux des connaissances sémantiques, indépendants de la modalité sensorielle utilisée. La reproductibilité du déficit sur les mêmes mots, la préservation relative de la capacité du sujet à fournir la catégorie superordonnée du mot (canard → animal), l’absence d’Amorçagesémantiqueamorçage sémantique dans des Testde décisionlexicaletests de décision lexicale sont plus en faveur d’une dégradation des Représentationsémantiquereprésentations sémantiques que d’un déficit de l’accès au système sémantique (Warrington et Shallice, 1984) encore que la distinction ne soit pas toujours aisée (Caplan, 1987). Il est important, comme le souligne Goodglass (1987), de distinguer les troubles catégoriels limités à la Compréhensionauditivoverbalecompréhension auditivoverbale, observés spécifiquement chez les aphasiques, et les déficits catégoriels des connaissances sémantiques qui peuvent exister en présence ou en absence d’une aphasie. Enfin, le diagnostic d’un Déficitcatégorieldéficit catégoriel implique de s’assurer que les mots utilisés pour tester les catégories verbales ont la même fréquence lexicale. Les déficits catégoriels de la dénomination, de la Compréhensionauditivoverbalecompréhension auditivoverbale ou des connaissances sémantiques peuvent ainsi intéresser les Motabstraitmots abstraits contrastant avec l’intégrité des Motconcretmots concrets, une dissociation inverse étant plus exceptionnellement observée (ainsi en est-il du malade A.B. de Warrington [1975] qui définissait le mot « étoile » comme « petit insecte » et le mot « supplication » comme « demander de l’aide avec insistance »). Au sein de la catégorie des mots concrets, les déficits catégoriels peuvent intéresser les animaux avec intégrité des objets ou, de manière plus générale, les items animés ou biologiques (animaux, fleurs) et les items inanimés ou plus précisément « manufacturés », des dissociations inverses pouvant aussi être observées. Ceci conduirait donc à opposer deux grandes catégories. La première est essentiellement caractérisée par des attributs sensoriels (il s’agit des concepts « biologiques » : la couleur, la forme, le parfum d’une fleur ; la couleur, la forme, le goût d’un fruit), les informations visuelles concernant la forme ayant souvent un rôle décisif (par exemple pour distinguer un chien d’un lion). La seconde est essentiellement caractérisée par des attributs fonctionnels (l’utilisation d’une scie, d’une paire de tenailles). Toutefois les distinctions sont encore plus complexes car, au sein même des objets manufacturés, des dissociations peuvent être observées entre les objets de petite taille (ceux qui sont d’ailleurs habituellement utilisés lors des examens d’aphasiques, comme la gomme, la fourchette, la tasse…) et des objets de grande taille (un train, un autobus, un tank), ce qui peut conduire à opposer les objets manipulables et les objets non manipulables.

Des préservations de la Compréhensionde noms proprescompréhension de noms propres (pays, personnes et bâtiments célèbres) ont pu être observées au cours d’une aphasie altérant par ailleurs massivement la compréhension et une dissociation inverse a pu aussi être notée. Il existe aussi des Anomiepour les noms propresanomies pour les noms propres. Outre des Anomiepour les couleursanomies pour les couleurs (voir p. 112), il existe des troubles de la compréhension des noms de couleurs que Willbrand avait appelés, en 1887, cécité amnésique des couleurs.

L’Autotopoagnosieautotopoagnosie (voir chapitre 10) peut relever soit d’un trouble du Schéma corporelschéma corporel, soit d’une incapacité de compréhension des mots désignant les différentes parties du corps.

Le Lexiquelexique des mots concrets peut aussi être divisé en deux ensembles spécifiquement linguistiques : les verbes (ou noms d’action) et les noms (ou objets). Une altération spécifique d’une catégorie (en dénomination et en compréhension) avec respect de l’autre catégorie peut être constatée.

Ces constatations plaident en faveur d’une organisation catégorielle du Systèmesémantiquesystème sémantique fondée sur les propriétés sensorielles et fonctionnelles des items rassemblés dans une catégorie. On peut même aboutir à une organisation catégorielle très fine (comme l’atteinte des connaissances sur les fruits et légumes contrastant avec la préservation des connaissances sur les autres aliments, Hart et al., 1985) en formulant des hypothèses sur l’élaboration des Représentationsémantiquereprésentations sémantiques à partir d’associations nées des sources sensorielles, des informations motrices et en recherchant les trames associatives multimodales qui individualisent des catégories et des sous-catégories : ainsi, parmi les objets, les outils comme le marteau nécessitent la sommation d’informations visuelles (la forme), proprioceptives et motrices (l’acte de tenir le marteau) inséparables de ses attributs fonctionnels (enfoncer un clou). À l’inverse, un grand objet comme une fusée est surtout connu par ses Attributsensorielattributs sensoriels visuels (sa forme), alors que ses Attributfonctionnelattributs fonctionnels (sert à aller dans l’espace) ne sont pas élaborés à partir d’informations proprioceptives ou motrices. Ceci permet donc d’élaborer une distinction entre les Objetmanipulableobjets manipulables et Objetnon manipulablenon manipulables (McCarthy et Warrington, 1994). Le Systèmesémantiquesystème sémantique pourrait ainsi être conçu comme un « Réseaudistribuéréseau distribué géant » vers lequel convergent des connexions multiples venant de systèmes extérieurs sensoriels et moteurs et en interaction avec les systèmes permettant l’analyse des formes auditive et visuelle des mots. L’accès au sens et à la Dénominationdénomination peut aussi être envisagé comme la reviviscence des apprentissages, c’est-à-dire comme la réactivation des Réseauneuronalréseaux neuronaux dont la mise en œuvre répétée et simultanée a permis au sujet d’élaborer sa connaissance des objets à partir des informations reçues par les canaux sensoriels et moteurs lors de chaque rencontre avec les mêmes « objets » et par les contextes émotionnels qui peuvent les accompagner. Les apprentissages perceptifs créent ainsi, selon Damasio, des réseaux unis par des Zone de convergencezones de convergence (des Nœudde convergencenœuds) codant les événements sensoriels, moteurs, émotionnels, qui ont simultanément accompagné la perception de l’objet et dont la réactivation permet de faire l’hypothèse d’un Modèleépisodiquemodèle dit épisodique ou événementiel (et distribué) de l’accès au sens. Comment néanmoins structurer ces hypothèses sur des bases neuroanatomiques ?

Les études des productions verbales lors de tâches de Dénominationdénomination et lors de tâches de Fluencefluence catégorielle ont montré que les productions verbales liées aux différentes catégories de mots activent des zones distinctes du Lobetemporallobe temporal dont la majorité n’empiète pas sur l’Airede Wernickeaire de Wernicke. Ainsi la dénomination des animaux et des outils active le Cortexassociatifvisuelcortex associatif visuel au voisinage du Gyrusfusiformegyrus fusiforme, aire d’identification des objets dans la partie ventrale du lobe temporal ; toutefois la dénomination des outils et des actions liées à leur utilisation active aussi une zone temporale moyenne légèrement antérieure à l’AireV5aire V5, responsable de la perception du mouvement, ainsi qu’une Aireprémotriceaire prémotrice, toutes deux à gauche. Il apparaît bien ainsi que l’activation du Lexiquelexique est une fonction largement distribuée et relayée par des zones du cerveau proches de celles qui gèrent les informations motrices et l’intégration perceptive des entités qui composent l’environnement. Les observations de malades cérébrolésés confortent aussi ces hypothèses. En effet, les Déficitcatégorieldéficits catégoriels du traitement sémantique des Verbeverbes (Nom d’actionnoms d’action) coexistent avec des lésions de la partie postérieure du Lobefrontallobe frontal gauche, suggérant donc que le lobe frontal, impliqué dans la Programmationdes mouvementsprogrammation des mouvements, a aussi acquis un rôle dans les Représentationsémantiquereprésentations sémantiques des actions et dans les composants lexicaux impliqués dans le traitement des noms d’action (Daniele et al., 1994). Le Traitementsémantiquetraitement sémantique des entités « vivantes » implique les structures temporo-limbiques bilatérales et la partie inférieure du lobe temporal, tout particulièrement le gyrus fusiforme (par exemple au cours d’Encéphaliteherpétiqueencéphalites herpétiques) montrant l’implication de traitements visuels élaborés et de convergences sensorielles multimodales dans l’organisation des représentations sémantiques des vivants. Les déficits catégoriels affectant les objets manufacturés et les parties du corps empiètent sur les aires fronto-pariétales où la conjugaison des informations motrices et proprioceptives permet l’organisation des représentations sémantiques des objets manufacturés et des parties du corps (Gainotti et al., 1995) tandis que pour Tranel et ses collaborateurs (1997), la zone critique pour le rassemblement des connaissances concernant les outils est localisée au niveau de régions plus latérales du Cortextemporalcortex temporal postérieur au voisinage de AireV5V5. L’utilisation de Tâchede décision lexicaletâches de décision lexicale avec comparaison des résultats obtenus pour les Motconcretmots concrets et les Motabstraitmots abstraits a pu montrer, en tomographie par émission de positrons, que les mots abstraits activent les régions temporales de manière bilatérale avec une nette prévalence droite où l’activation intéresse aussi l’Amygdaleamygdale et la partie antérieure du Gyruscingulairegyrus cingulaire, ce qui pourrait être lié à la valence émotionnelle des mots abstraits, en général plus importante que celle liée aux mots désignant des Outiloutils ou leur Manipulationmanipulation (Perani et al., 1999). L’inventaire complet et cohérent de ces localisations demandera encore bien d’autres recherches. Cependant on peut déjà penser que les aires qui contrôlent l’accès lexical ne sont pas superposables à celles qui contrôlent l’accès aux autres connaissances conceptuelles et qui sont des aires de convergence transmodales (ou multimodales). Ceci explique d’ailleurs qu’un trouble de la Dénominationdénomination puisse laisser intacte la connaissance des attributs sensoriels et fonctionnels des items non dénommés car ces connaissances rassemblées dépendent des zones de convergence. En outre, si les aires critiques pour la dénomination des différentes catégories d’objets sont pour l’essentiel situées en dehors de la zone de Wernicke, leurs lésions ne donnent que des troubles sélectifs de la dénomination alors que les troubles de la dénomination observés lors des lésions de l’Airede Wernickeaire de Wernicke sont massifs. On peut en inférer que ces Airede récupération lexicaleaires de récupération lexicale « catégorie–spécifiques » apparaissent comme nécessaires mais non suffisantes à l’acte de dénomination et que leur rôle pourrait être de fournir des Représentationprélexicalereprésentations prélexicales ou implicites « catégorielles » qui seront ensuite transformées en sorties verbales explicites (sous forme de mots parlés, écrits, lus) grâce à la médiation de l’aire de Wernicke puis des réseaux neuronaux qui permettront les diverses modalités de Productiondes motsproduction des mots (Mesulam, 1998; figure 2.5).








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Figure 2.5
Interprétation du modèle proposé par Mesulam et représentant de manière schématique l’évocation lexicale et la compréhension des mots entendus et lus.Les portes d’accès transmodales (ou connexions transmodales) ne sont spécifiques d’aucune modalité sensorielle. Elles permettent la convergence d’informations multimodales rassemblant les divers engrammes perceptifs et émotionnels et jouent donc un rôle critique dans le rassemblement des connaissances sémantiques.Les aires d’encodage des représentations prélexicales, catégorielles ou aires lexicales intermédiaires jouent un rôle central dans la dénomination des couleurs, des animaux, des objets, des outils et des verbes d’action. L’anomie « catégorielle » résultant d’une lésion de ces aires reste « pure » si les zones de convergence multimodales sont intactes : cette dissociation entre le savoir lexical et le savoir conceptuel peut être considérée comme la base anatomique de la séparation de la pensée et du langage.Les formes des mots entendus et lus sont encodées dans des aires unimodales qui entrent en connexion avec l’aire de Wernicke qui agit comme une aire de décodage et d’encodage phonologiques. C’est alors que peuvent s’établir les liens avec les zones de convergence transmodales qui construisent l’accès au sens. De même les connaissances sémantiques peuvent activer de manière « interne » les représentations prélexicales catégorielles. L’aire de Wernicke permet donc de lier les aspects perceptifs de la forme des mots auxréseaux associatifs distribués qui permettent l’accès au sens.Les lésions situées en amont de l’aire de Wernicke entraînent une alexie pure en cas de disconnexion entre l’input visuel des mots et les formes visuelles des mots, ainsi qu’entre les formes visuelles des mots et l’aire de Wernicke. Une disconnexion entre l’input auditif des mots et leurs formes auditives ainsi qu’entre les formes auditives des mots et l’aire de Wernicke entraîne une surdité verbale.

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May 29, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on Les aphasies

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