La classification de Rapin et Allen s’inspire des modèles neurolinguistiques d’organisation du langage autour des pôles expressif et réceptif, tandis que la classification de Gérard (1997) prend pour appui le modèle de Crosson (voir p. 50).

Les retards simples de parole et de langage sont, très schématiquement, des Retardd’acquisition du langageretards d’acquisition du langage, alors que les Dysphasiedysphasies sont des désorganisations des processus d’apprentissage du langage. Il s’ensuit que l’amélioration d’une dysphasie relève plutôt de la constitution de stratégies vicariantes, tandis que les retards simples se comporteraient davantage comme un retard de maturation, ce qui explique leur bien meilleur pronostic (Rapin et Allen, 1983 et 1988). Les Dyslaliedyslalies sont ainsi liées à une immaturité de Productionphonologiqueproduction phonologique des sons. Les retards simples de langage entraînent, en principe, une atteinte homogène des performances phonologiques, lexicales et syntaxiques, les tests de langage révélant un profil « harmonieux » dont le caractère essentiel est le décalage par rapport aux groupes témoins du même âge. Le retentissement scolaire est nul ou modéré et les enfants acquièrent un langage satisfaisant vers l’âge de 6 ans.

Les troubles articulatoires par anomalies des organes phonatoires devraient être dénommés stricto sensu dysphonies et peuvent être liés à une Fentepalatinefente palatine, un Bec de lièvrebec de lièvre, des malformations des mâchoires. Ils doivent être distingués des Dysarthriedysarthries accompagnant des lésions pyramidales bilatérales (comme une Diplégie cérébralediplégie cérébrale avec Syndromepseudo-bulbairesyndrome pseudo-bulbaire) ou encore des pathologies cérébelleuses ou extrapyramidales : leur caractère essentiel est donc leur environnement neurologique qui doit être soigneusement analysé. Il existe néanmoins des « Troublephonétique purement fonctionneltroubles phonétiques purement fonctionnels » (Launay et Borel-Maisonny, 1972) avec des défauts de prononciation portant sur les voyelles (comme l’oralisation abolissant la nasalité et faisant dire a pour an, o pour on, è pour in, oé pour un) ou portant sur les consonnes comme le Sigmatisme interdentalsigmatisme interdental (zozotement) ou des substitutions (cocola pour chocolat).

Tous les Troublede l’acquisitiondu langagetroubles de l’acquisition du langage, quelle que soit leur gravité, nécessitent la recherche d’une Surditésurdité (Potentielévoquéauditif du tronc cérébralpotentiels évoqués auditifs du tronc cérébral, Audiogrammeaudiogramme).

Les retards mentaux peuvent se présenter comme des retards d’acquisition du langage même s’il est vrai que les retards mentaux les plus importants sont précédés et accompagnés d’un retard des différentes acquisitions psychomotrices. Les Testpsychométriquetests psychométriques démontrent typiquement que le déficit n’atteint pas que la fonction langagière et qu’il n’existe pas d’écart important entre la baisse de l’Intelligenceverbaleintelligence verbale et la baisse de l’intelligence non verbale, ce qui s’oppose au profil des dysphasiques (voir supra).

L’autisme (ou Troubleenvahissant du développementtrouble envahissant du développement, selon la terminologie du DSM IV, Rapin, 1997), décrit par Kanner en 1943, entraîne très habituellement des troubles du langage qui peuvent réaliser un Syndromesémantique–pragmatiquesyndrome sémantique–pragmatique, mais qui peuvent aussi réaliser un Syndromemixteauditif–réceptifsyndrome mixte auditif–réceptif ou un Troublede la production phonologiquetrouble de la production phonologique indissociable de ce qui est observé dans la Dysphasiedéveloppementaledysphasie développementale. Toutefois le déficit linguistique est associé à un déficit des Interaction sociale précoceinteractions sociales précoces : pauvreté des capacités de jouer (donc de l’imagination), difficultés d’imitation des gestes d’autrui, perturbations des comportements relationnels non verbaux, existence de comportements moteurs répétitifs et stéréotypés, difficultés ou incapacité d’attribuer aux autres des sentiments ou des pensées (Théorie de l’espritthéorie de l’esprit). Trois enfants sur quatre ont un retard mental et, sauf dans le Syndromed’Aspergersyndrome d’Asperger, les tests non verbaux sont supérieurs aux tests verbaux. L’autisme s’accompagne assez souvent (16 à 35 % des cas) de crises épileptiques. Il peut compliquer des Encéphalopathieépileptiqueencéphalopathies épileptiques comme le Syndromede Westsyndrome de West (Spasmeen flexionspasmes en flexion) ou le Syndromede Lennox-Gastautsyndrome de Lennox-Gastaut. Une fois sur dix environ, il révèle un Syndromede Landau-Kleffnersyndrome de Landau-Kleffner ou un Syndromede pointes-ondes continues du sommeilsyndrome de pointe-ondes continues du sommeil (voir p. 52). Au total, dans un cas sur trois environ, l’Autismeautisme accompagne un état pathologique qui peut aussi être un Syndromede l’X fragilesyndrome de l’X fragile, une Trisomie 21trisomie 21, une Sclérosetubéreusesclérose tubéreuse, un Syndromede Rettsyndrome de Rett (encadré 23.1), sans que cette liste ne soit exhaustive. La majorité reste des autismes « primitifs » pour lesquels une susceptibilité génétique est évoquée et pourrait relever d’une anomalie développementale de l’organisation neuronale. L’Imagerieimagerie peut objectiver une hypoplasie cérébelleuse vermienne et calleuse tandis que, sur le plan histologique, a pu être observé un faible nombre de Cellule de Purkinjecellules de Purkinje et de cellules granulaires cérébelleuses. L’Imageriedynamiqueimagerie dynamique n’a pas fourni, malgré le nombre important des études réalisées, de résultats cohérents. On a pu constater l’importance de l’EEG. Sur le plan biochimique, on a pu incriminer un dysfonctionnement des systèmes dopaminergique mésolimbique, opioïdes endogènes et sérotoninergique. De multiples traitements symptomatiques ont été proposés : leur but ne peut être que l’amélioration des manifestations cliniques les plus invalidantes (qui sont, selon les cas, l’agressivité, l’anxiété, les stéréotypies motrices, l’instabilité psychomotrice et les troubles de l’attention qui l’accompagnent, les crises épileptiques) mais il est clair qu’il n’existe pas de médicament actif sur l’autisme lui-même et l’essentiel reste les programmes éducatifs visant les troubles de la communication et du comportement. Les parents doivent être aidés, conseillés et déculpabilisés. C’est aujourd’hui à ce prix que le pronostic de l’autisme pourra être quelque peu amélioré.

Le langage doit être examiné dans son expression spontanée et dans son expression induite par des épreuves visant à analyser, aussi rigoureusement que possible, les différents niveaux de compréhension et d’expression du langage. Rappelons que l’enfant utilise des mots isolés de 18 à 24 mois et qu’il commence à faire des phrases entre 24 et 30 mois.

La compréhension sur le plan phonologique est étudiée par une Épreuvede discrimination phonémiqueépreuve de discrimination phonémique (comme celle d’Autesserre et al., 1988). La Compréhensionverbalecompréhension verbale et Compréhensionsyntaxiquesyntaxique peut être examinée par le Token Test et la version française du Northwestern Syntax Screening Test (NSST) (Weil-Halpern et al., 1981).

L’expression doit analyser les Capacitéphonologiquecapacités phonologiques, Capacitémorpho-syntaxiquemorpho-syntaxiques et Capacitélexico-sémantiquelexico-sémantiques. On peut ainsi utiliser les épreuves de l’Examendu langage de l’enfantexamen du langage de l’enfant de Chevrie-Muller et al. (1981), le Testde construction de phrasestest de construction de phrases de Murphy et al. (1990), le Testde closure grammaticaletest de closure grammaticale de Deltour (1991), le Testde vocabulairetest de vocabulaire de Deltour et Hupkens (1979), le Testde fluenceet d’associationstest de fluence et d’associations de Gérard (1990). La fonction de formulation est étudiée à travers l’entretien et par des instruments comme l’adaptation française du Testdu Reportertest du Reporter de Renzi et al. (1979). L’Échellede dysphasieéchelle de dysphasie de Gerard (1988) permet de quantifier les troubles linguistiques en se fondant sur l’interrogatoire et de suivre leur évolution.

Bien entendu, l’examen du langage doit être intégré dans un examen plus global analysant notamment les diverses facettes de l’efficience cognitive (en particulier les performances visuoconstructives), et le traitement des informations auditives (Mémoireauditivoverbalemémoire auditivoverbale, reconnaissance des sons non verbaux).

L’étiologie exacte des dysphasies reste à ce jour inconnue. L’existence de facteurs génétiques est étayée par la surreprésentation des garçons et l’incidence familiale élevée des dysphasies à forme expressive. L’Imagerieimagerie statique est en principe normale et les quelques anomalies constatées en IRMIRM (notamment au niveau des régions périsylviennes) ne sont guère spécifiques. L’Imageriefonctionnelleimagerie fonctionnelle a pu montrer des hypoperfusions de topographie variable en fonction du type de dysphasie : par exemple, temporale gauche en cas d’agnosie auditivoverbale, préfrontale gauche en cas de dysphasie expressive. On a pu évoquer une difficulté du traitement des informations auditives et verbales, altérant ainsi la perception et la production du langage. La constatation de figures épileptiques est fréquente, tout particulièrement pendant le sommeil (voir supra). Le rôle des carences éducatives et affectives est imprécis.

Le traitement est d’abord fondé sur la rééducation orthophonique. Elle vise à la fois à stimuler les conduites déficitaires (sans toutefois engloutir l’enfant dans un sentiment d’échec) et à les contourner. Le travail doit aussi porter, chaque fois que nécessaire, sur l’attention et la mémoire. Mais il faut aussi apprendre à dépister et à gérer les bouleversements émotionnels qui pourront être suscités par l’échec scolaire et les difficultés qu’il peut générer dans le cadre familial (parents et fratrie). Voilà pourquoi le recours à une psychothérapie est parfois nécessaire. Le maintien dans le cursus scolaire usuel est laborieux, avec des redoublements et un passage vers des classes d’adaptation. L’idéal serait sans doute le maintien dans un cursus scolaire normal dans des classes à petit effectif. L’orientation ultérieure vers des métiers non centrés sur les capacités verbales peut permettre de rejoindre un cursus de formation universel (comme la préparation d’un certificat d’aptitude professionnelle).

Par analogie avec les dyslexies acquises (voir chapitre 4, p. 75), l’analyse des erreurs de lecture des enfants ayant un trouble de l’acquisition de la lecture a permis d’isoler deux grands types de dyslexies.

Les dyslexies phonologiques (encore appelées Dyslexiedysphonétiquedysphonétiques), les plus fréquentes (deux tiers des cas environ), sont typiquement caractérisées par une préservation de la lecture des mots, réguliers ou irréguliers, alors que les Logatomelogatomes (ou « Non-motnon-mots » ou « Pseudo-motspseudo-mots ») comme tapulo ou prali ne peuvent être correctement déchiffrés, de même d’ailleurs que les mots appartenant au lexique mais inconnus du sujet. La lecture, lente, hachée, laborieuse, est d’autant plus difficile que les logatomes comportent plus de lettres. Il existe en particulier :

Il est tentant d’attribuer ce type de dyslexie à une atteinte de la Voiephonologiquede la lecturevoie phonologique de la lecture empêchant la conversion des lettres (Graphèmegraphèmes) en sons (Phonèmephonèmes). Quand, en sus des troubles ci-dessus décrits, la lecture des mots concrets que l’on peut facilement imager (cheval, marteau) est meilleure que celle des mots abstraits (tristesse, joie), et quand l’enfant produit des erreurs sémantiques (comme bébé pour enfant ou mouton pour chèvre), on a pu, par analogie avec les dyslexies acquises, classer le trouble comme Dyslexieprofondedéveloppementaledyslexie profonde développementale (Valdois, 1996).