Contrairement à la transposition simple des gros vaisseaux, la discordance ventriculoartérielle est naturellement corrigée par la discordance AV : le sang veineux est dirigé via l’OD puis le VG et les AP vers la circulation pulmonaire, le sang oxygéné via l’OG puis le VD et l’aorte vers la circulation systémique. Lorsque les septa interventriculaire et interauriculaire sont intacts, la circulation est physiologiquement normale (sans shunt). Le pronostic de la double discordance à septum intact dépend de la fonction du ventricule (morphologiquement droit) et de sa valve systémique (tricuspide). La CIV constitue la malformation la plus souvent associée à la double discordance (75 % des cas). Elle peut, ou non, être associée à une sténose pulmonaire valvulaire lui conférant un spectre clinique très variable, allant de l’hyper à l’hypodébit pulmonaire. Les anomalies anatomiques de la valve tricuspide en position systémique sont fréquentes et s’apparentent à celles de l’Ebstein (30 % des cas). Les troubles de la conduction sont courants, et l’apparition d’un bloc auriculoventriculaire dès la période fœtale est possible et de pronostic très péjoratif.

Si les techniques chirurgicales sont nombreuses, les indications doivent être discutées au cas par cas selon l’anatomie et la physiologie [2]. La réparation conventionnelle consiste en une simple réparation des anomalies associées à la discordance AV (remplacement valvulaire, fermeture de CIV ou élargissement de la voie pulmonaire). La défaillance progressive du VD et la fuite de la valve tricuspide maintenue sous pression systémique a encouragé le développement de réparations de type anatomique (double switch à l’étage atrial et artériel, ou switch atrial avec tunnellisation VG-AO, ou intervention de Rastelli pour les doubles discordances avec CIV et obstacle pulmonaire). Un cerclage pulmonaire ayant pour objectif de préparer le VG sous-pulmonaire à fonctionner à pression systémique peut se révéler nécessaire avant une réparation anatomique. En inversant la courbure septale, il permet aussi de réduire la fuite de la valve tricuspide. En cas de dysfonction ventriculaire évoluée, une transplantation cardiaque doit être envisagée.