9. Nystagmus et autres mouvements oculaires anormaux

Chapitre 9. Nystagmus et autres mouvements oculaires anormaux



Introduction


NystagmusMouvements oculairesanormauxPlusieurs pathologies et médicaments peuvent affecter la stabilité oculaire. Des mouvements oculaires anormaux peuvent survenir à cause d’une inaptitude du maintien de la fixation, d’une perte des effets inhibiteurs normaux sur le système oculomoteur, ou à cause d’un déficit des voies afférentes vestibulaires destinées aux noyaux oculomoteurs. Le terme nystagmus, qui renvoie à un mouvement oculaire excessif, doit être réservé à des mouvements oculaires rythmiques, de va-et-vient dans une direction horizontale, verticale, torsionnelle, ou une combinaison des trois, et qui comporte obligatoirement une phase lente. Le nystagmus à ressortNystagmusà ressort a deux phases : 1) une déviation lente qui écarte l’œil de la cible d’intérêt, suivie 2) d’une saccade de correction (phase rapide) qui ramène l’œil à la position initiale, fixant la cible visuelle. Dans le nystagmus pendulaireNystagmuspendulaire, les phases lentes de va-et-vient se succèdent sans qu’il y ait de phase rapide (fig. 9-1). Des mouvements oculaires anormaux peuvent également affecter la fixation d’une cible visuelle. De manièregénérale, ces mouvements oculaires pathologiques sont connus sous le nom d’intrusions saccadiquesIntrusions saccadiques ou oscillations saccadiquesOscillationssaccadiques Intrusions saccadiques; n’ayant pas de phase lente, elles ne s’intègrent pas dans la définition d’un nystagmus.


Les patients ayant un nystagmus acquis accusent souvent une sensation de mouvement de l’environnement, connue sous le nom d’oscillopsieOscillopsie. L’oscillopsie est souvent absente chez les enfants ayant un nystagmus congénital. Un nystagmus en position primaire peut détériorer l’acuité visuelle. Les patients doivent être interrogés pour savoir s’il existe d’autres symptômes neurologiques associés (par exemple vertige, ataxie, faiblesse musculaire ou une atteinte sensitive). Il est important de déterminer s’il existe des antécédents familiaux de mouvements oculaires anormaux.

L’examen de la motilité oculaire commence par l’évaluation de la stabilité oculaire lorsque les yeux sont en position primaire, en fixant une cible. L’examen des mouvements oculaires dans les 9 positions du regard doit déterminer si :




• le trouble oculomoteur est monoculaire ou binoculaire;


• les yeux agissent de manière coordonnée (yeux conjugués);


• les anomalies oculomotrices sont horizontales, verticales, torsionnelles ou en combinaison;


• les mouvements oculaires anormaux sont présents seulement dans une position particulière du regard ou s’ils sont présents dans toutes les directions du regard;


• les phases des mouvements anormaux sont uniquement lentes (nystagmus pendulaire), rapides (intrusions saccadiques) ou s’il s’agit d’une combinaison des phases rapides et lentes (nystagmus à ressort);


• il existe un point dans lequel le nystagmus est diminué (par exemple point nul ou position nulle).

Par convention, la direction d’un nystagmus à ressort est définie par la direction de la phase rapide; néanmoins, c’est la phase lente qui indique le côté de la lésion. Lorsque l’amplitude des oscillations est différente dans chaque œil, il s’agit d’un nystagmus dissociéNystagmusdissocié. Lorsque la direction des oscillations est différente entre les deux yeux, il s’agit d’un nystagmus dysconjuguéNystagmusdysconjugué.

L’amplitude du nystagmus change souvent avec la position du regard. Dans les positions extrêmes du regard horizontal (au-delà de 45°), il est normal de constater quelques battements nystagmiques, en particulier chez des patients âgés. Il ne s’agit pas d’un phénomène pathologique, sauf si le nystagmus est persistant ou asymétrique (présent vers la gauche mais pas vers la droite par exemple). L’évaluation d’un nystagmus peut être complétée par des stratégies qui identifient des mouvements oculaires plus subtils et de petite amplitude. Des lunettes de Frenzel (à fort agrandissement) sont très utiles dans la détection des mouvements oculaires, mais une lentille de 20 dioptries, une lampe à fente ou un ophtalmoscope direct peuvent également être utiles pour mettre en évidence des mouvements oculaires anormaux. Des enregistrements oculomoteurs (électro- ou vidéo-oculographie, enregistrements infrarouges ou techniques d’enregistrement par coils électromagnétiques) permettent des mesures objectives des mouvements oculaires. Ces mesures sont rarement nécessaires dans la pratique clinique habituelle. Les caractéristiques des mouvements oculaires peuvent être facilement enregistrées et représentées par des enregistrements vidéo et par des dessins.

Leigh RJ, Zee DS. The Neurology of Eye Movements. 4th ed. Contemporary Neurology Series. New York : Oxford University Press; 2006.

Serra A, Leigh RJ. Diagnostic value of nystagmus : spontaneous and induced ocular oscillations. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002; 73(6) : 615–618.


Nystagmus d’installation précoce (nystagmus infantile)



Nystagmus congénital


NystagmuscongénitalUn nystagmus congénital (NC ou nystagmus infantileNystagmusinfantile Nystagmus congénital) est habituellement manifeste dans les premiers mois de vie et il n’est pas rare qu’il survienne dans un contexte d’antécédents familiaux similaires. Les patients atteints de NC n’ont pas de phénomènes d’oscillopsie. Le NC peut être associé à une baisse visuelle, mais aussi à une vision normale. La baisse visuelle peut être consécutive au nystagmus, ou alors à une lésion affectant les voies visuelles afférentes. Pour cette raison, l’ophtalmologiste a comme rôle d’identifier l’existence d’une éventuelle lésion des voies visuelles. Chez des enfants très jeunes, cela se fait par une évaluation de leur comportement visuel (c’est-à-dire par la mise en évidence d’une asymétrie entre les capacités des deux yeux de poursuivre une cible visuelle) ou par la recherche d’une atrophie optique. En présence d’une telle anomalie, il est indispensable d’obtenir une neuro-imagerie. Le NC peut également être associé à d’autres atteintes, comme l’albinisme oculaire, l’achromatopsie, l’amaurose congénitale de Leber ou encore l’aniridie. Il est donc fréquent d’avoir recours dans le bilan d’un NC à des examens électrophysiologiques (potentiels évoqués visuels, électrorétinogramme).

Le NC est presque toujours conjugué et horizontal, ces caractéristiques étant conservées dans les regards vers le haut et vers le bas. Le nystagmus peut être continu ou intermittent, sous forme de mouvements pendulaires ou à ressort dans les différentes directions du regard. Il est fréquent de constater la présence d’une position nulle ou point nul (null point); il s’agit d’une position du regard dans laquelle l’intensité du nystagmus est minime. Si ce point nul ne coïncide pas avec la position primaire du regard, les patients adoptent une position vicieuse de la tête, ou une posture spécifique, en plaçant leurs yeux dans le point nul, ce qui diminue ainsi l’intensité du nystagmus et améliore la qualité de la vision. Un effort d’attention visuelle ou la fixation prolongée aggrave habituellement un NC (à l’inverse d’un nystagmus vestibulaire, dont les caractéristiques seront exposées plus loin dans ce chapitre). La convergence en vision de près diminue l’intensité du nystagmus. Le nystagmus congénital se caractérise aussi par :




1. l’inversion de l’aspect normal du nystagmus optocinétique, caractérisé par le fait que les mouvements lents des yeux se font dans une direction opposée de celle de la direction de rotation d’un tambour optocinétique;


2. l’augmentation exponentielle de la vitesse du mouvement lent, en fixation de loin. Il s’agit d’un aspect caractéristique, mis en évidence par des enregistrements des mouvements oculomoteurs (voir fig. 9-1)

Pour résumer, les caractéristiques d’un NC sont les suivantes :




• mouvements pendulaires ou à ressort;


• association ou non à une acuité visuelle normale;


• mouvements horizontaux conjugués, qui restent horizontaux dans le regard vers le haut ou vers le bas;


• présence d’un point nul (null point);


• absence d’oscillopsies;


• vitesse croissante de la phase lente;


• aggravation dans le regard au loin, diminution en convergence;


• strabisme associé dans 15 % des cas;


• disparition pendant le sommeil.

Abadi RV, Bjerre A. Motor and sensory characteristics of infantile nystagmus. Br J Ophthalmol. 2002; 86(10) : 1152–1160.

Gelbart SS, Hoyt CS. Congenital nystagmus : a clinical perspective in infancy. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 1988; 226(2) : 178–180.

Hertle RW, Dell’Osso LF. Clinical and ocular motor analysis of congenital nystagmus in infancy. J AAPOS. 1999; 3(2) : 70–79.


Nystagmus latent


NystagmuslatentUne autre forme de nystagmus qui apparaît précocement dans la vie est le nystagmus latent (NL), qui est un nystagmus à ressort qui apparaît ou s’aggrave uniquement en condition de vision monoculaire. La fixation oculaire d’un patient atteint de NL est stable, jusqu’à ce que l’on occlue un œil et donc la fixation binoculaire. La phase rapide bat vers l’œil qui regarde, en écartant l’œil affecté de l’œil caché (la phase lente de l’œil qui regarde est dirigée vers le nez). Ainsi, la phase rapide change de direction à chaque fois que les yeux sont cachés alternativement. L’occlusion d’un œil lors de la mesure de l’acuité visuelle de l’œil controlatéral nécessite des précautions, car le nystagmus induit par l’occlusion d’un œil altère l’acuité visuelle de l’autre. Un brouillage optique partiel d’un œil par des verres positifs peut permettre une meilleure mesure de l’acuité visuelle de l’œil adelphe, sans induire de nystagmus. Le nystagmus latent est presque toujours associé à une ésotropie et fréquemment à une déviation verticale dissociée.

Les caractéristiques cliniques d’un nystagmus latent sont les suivantes :




• nystagmus conjugué, à ressort;


• apparition ou aggravation par l’interruption de la fusion binoculaire;


• changement de sa direction lors de l’occlusion monoculaire : la phase rapide bat vers l’œil non occlus; la phase lente, vers le nez;


• ésotropie congénitale souvent associée;


• stéréopsie subnormale;


• peut être associé chez un même patient à un nystagmus congénital.

Lorsque ce type de nystagmus latent est présent chez un patient ayant les deux yeux ouverts, il s’agit d’un nystagmus manifeste latentNystagmusmanifeste latent (NML). Une ésotropie étant souvent associée à un NL (il peut s’agir d’une microtropie), la suppression physiologique d’un œil ésotropique peut être à l’origine d’un NML. En d’autres termes, le nystagmus apparaît de manière spontanée et intermittente à chaque fois que la suppression d’un œil se met en place (c’est-à-dire que l’examinateur ne doit pas nécessairement occlure un œil pour constater ce type de nystagmus). Le NL et le NML sont des entités bénignes. L’étude oculographique du NL met habituellement en évidence une vitesse constante de la phase lente du nystagmus, à l’inverse de la vitesse exponentiellement croissante du NC.

Dell’Osso LF, Schmidt D, Daroff RB. Latent, manifest latent, and congenital nystagmus. Arch Ophthalmol. 1979; 97(10) : 1877–1885.


Nystagmus monoculaire infantile


Nystagmusmonoculaire infantileLe nystagmus monoculaire infantile est une forme rare, mais importante de nystagmus, qui se manifeste tôt dans la vie. Il peut être d’origines variables, allant de causes bénignes à des causes menaçant la vision, voire engageant le pronostic vital. Les mouvements oculaires sont limités à un œil, verticaux ou elliptiques, et de faible amplitude. Lorsqu’il s’agit d’un nystagmus monoculairequi affecte un œil non voyant, le phénomène porte le nom de Heimann-Bielschowsky; il peut s’associer à plusieurs causes, comme une neuropathie optique ou une amblyopie. L’association d’un nystagmus monoculaire vertical à un déficit pupillaire afférent et à une atrophie optique chez un nouveau-né, suggère la possibilité d’une tumeur du nerf optique ou du chiasma (gliome), ce qui impose la réalisation d’une neuro-imagerie.


Spasmus nutans


Spasmus nutansIl s’agit d’une pathologie qui survient souvent dans la première année de vie, se manifestant par un nystagmus intermittent, binoculaire, de très faible amplitude et haute fréquence, horizontal et pendulaire. Le nystagmus peut être dissocié, voire monoculaire; l’amplitude et la phase du nystagmus peuvent être différentes entre les deux yeux.

Un nystagmus vertical de faible amplitude peut également être présent. Le nystagmus s’accompagne d’un hochement de la tête, qui est souvent subtil. Beaucoup de patients ont également une position vicieuse de la tête ou un torticolisTorticolis, spasmus nutans et. Il existe une association entre le spasmus nutans et l’ethnicité afro-américaine ou hispanique et des conditions socioéconomiques précaires.

Le spasmus nutans se différencie habituellement d’un nystagmus congénital (ou nystagmus infantile) par l’existence de mouvements de la tête anormaux et le torticolis, par la nature intermittente et variable du nystagmus, ainsi que par la relative grande fréquence des mouvements oculaires anormaux, retrouvés dans le spasmus nutans. Cependant, le nystagmus du spasmus nutans peut parfois être monoculaire; il est alors presque impossible de le différencier des autres causes de nystagmus monoculaire chez l’enfant (comme le phénomène de Heimann-Bielschowsky, abordé plus haut). Pour cette raison, les enfants chez qui on diagnostique un spasmus nutans doivent bénéficier d’un bilan de neuro-imagerie pour exclure un gliome affectant les voies visuelles antérieures.

Plusieurs auteurs ont décrit l’association d’un syndrome rappelant le spasmus nutans avec des dystrophies rétiniennes (par exemple cécité nocturne congénitale stationnaire), justifiant la réalisation d’examens électrophysiologiques dans ces situations. L’absence de guérison spontanée du spasmus nutans ou l’apparition d’autres signes neurologiques impose une évaluation neurologique et la réalisation d’une neuro-imagerie.

Le spasmus nutans est habituellement une pathologie bénigne et les patients n’ont pas d’autres signes neurologiques associés, sauf parfois un strabisme et une amblyopie. Il est habituel de constater la disparition des mouvements anormaux des yeux et de la tête après quelques années (typiquement à la fin de la première décennie de vie).

Newman SA, Hedges TR, Wall M, Sedwick LA. Spasmus nutans—or is it? Surv Ophthalmol. 1990; 34(6) : 453–456.

Smith DE, Fitzgerald K, Stass-Isern M, Cibis GW. Electroretinography is necessary for spasmus nutans diagnosis. Pediatr Neurol. 2000; 23(1) : 33–36.


Nystagmus en position excentrique du regard (gaze-evoked nystagmus)


Nystagmusen position excentrique du regardUn tel nystagmus résulte d’une incapacité de maintenir la fixation oculaire en position excentrique. Dans cette position extrême du regard, les forces élastiques de l’orbite font que les yeux ont une tendance à revenir spontanément vers la position primaire; une saccade correctrice remet alors les globes oculaires dans leur position excentrique initiale. Pour cette raison, la phase rapide est toujours dirigée dans la direction du regard. L’amplitude du nystagmus augmente lors du déplacementdes globes oculaires dans la direction de la phase rapide. Cet aspect est en concordance avec la loi d’Alexander, qui stipule que le nystagmus devient plus important (augmentation de l’amplitude et de la fréquence) lorsque les yeux bougent dans la direction de la phase rapide.

Le nystagmus en position excentrique du regard est dû à un dysfonctionnement de l’intégrateur neuronal (voir chapitre 1). L’intégrateur neuronal pour le regard horizontal est constitué par le noyau prepositus de l’hypoglosse et les noyaux vestibulaires médiaux. Pour le regard vertical, il s’agit du noyau interstitiel de Cajal. Au niveau du cervelet, ce sont le flocculus et le nodulus qui ont un rôle dans le maintien du regard dans une position excentrée. L’intégrateur neuronal reçoit, à partir du centre du regard, un signal de vitesse (un «pulse»), et génère ensuite un signal effecteur («step»), après un processus mathématique d’intégration, ayant comme résultat le maintien du regard dans une position excentrée (voir chapitre 7, fig. 7-1). Ainsi, l’intégrateur neuronal assure un niveau suffisant d’activité neuronale, apte à maintenir les yeux dans une position excentrée, en dépit des forces élastiques de l’orbite. Si l’intégrateur neuronal n’est pas fonctionnel (et devient trop «laxe»), les yeux ne peuvent être maintenus dans des positions extrêmes.

Il est physiologique et sans importance de constater quelques battements oculaires nystagmiques, à ressort, dans les positions extrêmes du regard horizontal, à condition qu’il n’y ait pas d’autres manifestations associées (par exemple un nystagmus à rebond, une dysmétrie saccadique). À l’inverse, un nystagmus dans les positions extrêmes qui est asymétrique et prolongé impose la réalisation d’une évaluation appropriée. Les causes métaboliques et toxiques incluent la consommation d’éthanol, mais aussi un grand nombre de médicaments, tels des anticonvulsivants, sédatifs ou hypnotiques. En présence d’une forme asymétrique d’un nystagmus en position excentrée du regard, il est habituel de suspecter une lésion ipsilatérale du tronc cérébral ou du cervelet (typiquement un accident vasculaire cérébral, une lésion de démyélinisation, ou une tumeur). Une telle constatation impose la réalisation d’un bilan, et notamment d’imagerie cérébrale. Des pathologies périphériques neuromusculaires, comme les myopathies ou une myasthénie, peuvent provoquer un tel nystagmus, ayant des caractéristiques similaires à celles constatées en cas d’atteinte du système nerveux central.


Nystagmus à rebond


Nystagmusà rebondUn regard prolongé en position excentrée peut produire un nystagmus à rebond, après le retour des yeux en position primaire. La force de maintien en position excentrée interagit avec la tendance naturelle des yeux à retourner en position primaire (du fait des forces élastiques de l’orbite). Ainsi, lorsque les yeux sont ramenés en position primaire, ils ont une tendance spontanée à retourner dans leur position précédente, en situation excentrée du regard. Dans un nystagmus à rebond, les mouvements nystagmiques constatés en position primaire sont dirigés à l’opposé de la direction initiale excentrique. C’est un nystagmus qui est presque toujours pathologique, dans le cadre de pathologies du cervelet.

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May 12, 2017 | Posted by in MÉDECINE INTERNE | Comments Off on 9. Nystagmus et autres mouvements oculaires anormaux
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