Chapitre 7. Troubles oculomoteurs supranucléaires

Troubles oculomoteurs supranucléairesLes mouvements oculaires sont sous le contrôle du système efférentVisuel efférent, système, dont l’anatomie est présentée au chapitre 1. Le système oculomoteur efférent (comme tout autre système efférent) est constitué par des voies supranucléaires et des voies infranucléaires. Cette distinction est cliniquement importante, car les lésions supranucléaires affectent presque toujours les deux yeux simultanément, alors qu’une lésion infranucléaire affecte différemment les deux yeux. Lors d’une lésion supranucléaire, l’atteinte bilatérale des deux yeux fait que la diplopie est le plus souvent absente (sauf quelques rares exceptions, comme celle d’une skew deviation). À l’inverse, une lésion infranucléaire provoque le plus souvent une diplopie. Les atteintes supranucléaires sont décrites dans ce chapitre, alors que les atteintes infranucléaires sont décrites dans le chapitre 8.

Les voies supranucléairesSupranucléaires, voies incluent toutes les régions prémotrices et motrices des cortex frontal et pariétal; le cervelet; les ganglions de la base; les colliculus supérieurs; le thalamus (le noyau géniculé dorsolatéral et le pulvinar); ainsi que des centres du tronc cérébral (formation réticulée pontique paramédiane, intégrateurs neuronaux) et les noyaux vestibulaires. Les voies infranucléairesInfranucléaires, voies incluent les noyaux oculomoteurs, les segments intramédullaires des nerfs crâniens oculomoteurs émergents, leurs segments périphériques (dans leur trajet dans l’espace sous-arachnoïdien, le sinus caverneux, la fissure orbitaire supérieure et l’orbite), la jonction neuromusculaire et les muscles extraoculaires.

Principes fondamentaux du contrôle oculomoteur

Oculomoteur, contrôleChez le primate, le système visuel afférent a principalement deux buts fondamentaux : 1) la détection des objets et du mouvement au sein de l’environnement; et 2) fournir une haute résolution spatiale des objets qui se situent dans la sphère de notre attention. La rétine située en dehors de la fovéa est destinée à la détection des objets, alors que la fovéa, qui occupe seulement une fraction très réduite de la rétine, permet la perception fine d’images, nécessaire à la mise en place de tâches oculomotrices de haute précision.

Notre attention vers des objets localisés dans la périphérie du champ visuel est soutenue par la perception d’un changement (comme un stimulus en mouvement, ou l’intensité lumineuse qui change). Il s’agit d’un principe de base de tous les systèmes sensoriels, en vertu duquel un stimulus sensoriel constant finit par provoquer une atténuation de la réponse neuronale. Cela explique pourquoi, par exemple, nous ne sommes pas tentés de toucher le stimulus tactile constant que représentent une montre ou des vêtements. Cette particularité physiologique a pour conséquence l’amélioration de la communication neurale.

Un objet en mouvement est un stimulus visuel particulièrement fort, qui génère une perception consciente de l’existence de cet objet dans son environnement. Cependant, la tâche de fixer un objet en déplacement peut être difficile. Toute imprécision dans le maintien de l’alignement entre la fovéa et l’objet en mouvement a comme conséquence une dégradation de sa perception visuelle. Dans un environnement quotidien, la tâche est rendue encore plus difficile par le fait que l’observateur et l’objet observé sont souvent en mouvement. Plusieurs systèmes oculomoteurs permettent de maintenir une vision de haute qualité, malgré ces mouvements relatifs (tableau 7-1).

**Tableau 7-1** Mouvements oculaires
Type	Principales fonctions
Vestibulaire	Maintien stable d’une image sur la rétine pendant des mouvements brefs de rotation ou de translation de la tête
Fixation visuelle	Maintien stable de l’image d’un objet stationnaire, en minimisant les mouvements oculaires
Optocinétique	Maintien stable des images sur la rétine pendant une rotation continue de la tête
Poursuite lisse	Maintien stable et uniforme de l’image rétinienne d’une cible visuelle qui est en mouvement linéaire
Phases rapides du nystagmus	Repositionnement des yeux pendant une rotation prolongée pour diriger le regard vers une scène à venir
Saccades	Positionner rapidement les yeux sur un objet d’intérêt
Vergence	Déplacement des yeux dans des directions opposées qui permet une projection unique d’un même objet sur les deux fovéas

La poursuite oculairePoursuite, système de la est un mouvement oculaire qui permet le suivi de cibles visuelles dont le déplacement est relativement lent (moins de 30° par seconde). (Une cible visuelle se déplaçant à cette allure parcourt en 1 seconde une distance équivalente au tiers de la distance entre le point central de fixation et le point extrême du champ visuel latéral, en région temporale.) Un objet peut être suivi du regard, même à cette vitesse de déplacement, et même si la tête bouge en même temps, grâce aux réflexes vestibulo-oculairesRéflexe vestibulo-oculaire (RVO). Les RVO assurent le déplacement des yeux dans un sens contraire à celui de l’accélération de la tête. Cependant, lorsque les mouvements de la tête s’effectuent à une vitesse constante, le RVO s’atténue rapidement dans le temps avant de disparaître (après quelques secondes). Cette atténuation du RVO devrait réduire la capacité de suivre une cible en mouvement et provoquer un flou visuel. La capacité de suivre des objets en mouvement pendant une durée plus longue est assurée par le système du nystagmus optocinétiqueNystagmusoptocinétique (NOC), qui utilise les mouvements de poursuite oculaire pour suivre le déplacement de l’objet. Après ce premier déplacement oculaire lent, intervient une saccade rapide de refixation dans la direction opposée dès lors que la vitesse maximale de la poursuite a été atteinte. Ces réponses vestibulaires peuvent être supprimées de manière volontaire par une fixation visuelle soutenue de la cible visuelle (par exemple, le malaise qui peut être ressenti dans les véhicules en déplacement peut être diminué en intensité en fixant une cible visuelle qui n’est pas en mouvement).

Les cibles visuelles qui se déplacent avec une plus grande vitesse ne peuvent pas être suivies par le système de la poursuite, mais cela peut se faire grâce à un système de mouvements oculaires rapides de va-et-vient, générés par le système des saccadesSaccades, système des. Les saccades sont des mouvements «balistiques», qui ne peuvent pas être arrêtés ou modifiés après qu’ils ont été initiés. Les mouvements relatifs des objets vers le sujet, ou qui les éloignent du sujet qui les regarde, mettent en jeu le système de vergenceVergence. La convergenceConvergence, qui permet une rotation des globes oculaires en dedans, a le rôle de fixer des objets en mouvement vers le sujet. La divergenceDivergence assure la fixation des objets qui s’éloignent de l’observateur. Toute anomalie de ces systèmes entraîne une altération de la vision, des oscillopsies et, à un certain degré, un malaise lors du mouvement.

La poursuite, le NOC et le système saccadique sont sous le contrôle de systèmes anatomiques différents. Cependant, au niveau du tronc cérébral, le système des saccades et celui de la poursuite partagent les mêmes neurones supranucléaires (dont la formation réticulée pontique paramédiane qui assure les mouvements horizontaux et le noyau interstitiel rostral du faisceau longitudinal médian pour les mouvements verticaux), qui assurent ensuite l’innervation des noyaux oculomoteurs. La séparation anatomique de ces voies explique pourquoi il est possible de rencontrer un déficit clinique qui affecte spécifiquement une de ces fonctions par un processus pathologique. De la même manière, l’examen clinique permet une appréciation de l’intégrité de ces systèmes, ou alors, en cas de déficit, quel est le système spécifiquement affecté.

La fixation oculaire place la fovéa sur un objet visuel d’intérêt et permet une vision optimale, avec une perception détaillée de chaque point de l’objet. Cependant, une fixation prolongée provoque un phénomène d’atténuation de la réponse neuronale de la rétine. Dans ce cas, la dégradation de la qualité de l’image génère des petits mouvements appelés mouvements saccadiques de refixationSaccadiques de refixation, mouvements. Ces mouvements sont continus, de très faible amplitude (0,1 à 0,2° d’angle) et sont appelés ondes carréesOndes carrées. Cette dénomination provient de l’aspect de ces mouvements sur des tracés d’enregistrements oculomoteurs, qui montrent des mouvements d’amplitude et de vitesse égales vers la droite et vers la gauche, interrompus par des périodes très brèves d’intervalles intersaccadiques (voir chapitre 9). Les mouvements de va-et-vient sont d’assez faible amplitude pour maintenir l’image dans le champ de vision de la fovéa, mais d’assez grande amplitude pour fournir aux photorécepteurs une image en changement continu, ce qui permet une amélioration de la qualité de perception de l’image. Comme pour tout mouvement saccadique, il existe une pause brève (180 à 200 ms) entre les mouvements oculaires (intervalle intersaccadique).

Anatomie et examen clinique des mouvements oculaires

Mouvements oculaires OculomotricitéOculomotricitéévaluationL’examen clinique de l’oculomotricité centrale évalue la fixation oculaire, le RVO, le nystagmus optocinétique, les saccades et les mouvements de poursuite, ainsi que la convergence (voir le tableau 7-1). Chacun de ces mouvements est régi par des voies spécifiques, dédiées à la fonction respective. Le but commun de ces mouvements est de maintenir la position des deux globes oculaires sur une cible d’intérêt et de permettre des mouvements appropriés sur des zones d’intérêt. Les méthodes d’exploration de chaque type de mouvements oculaires sont détaillées dans les paragraphes suivants. Une évaluation complète des mouvements oculaires inclut également une recherche de nystagmus, décrit au chapitre 9.

Stabilité oculaire

Oculomotricitéévaluationstabilité oculaireStabilité oculaire, évaluationLa fixation oculaire a pour fonction de maintenir l’image d’un objet sur la fovéa. Le système qui en est responsable pendant le mouvement de l’objet ou de la personne qui regarde est le système de poursuite. Les deux systèmes de fixation et de poursuite sont constitués par des voies différentes, bien que les structures impliquées dans la fixation oculaire soient imparfaitement connues.

Le moyen le plus simple d’évaluation de la fixation oculaire consiste en l’observation attentive des yeux d’un sujet dont la tête et le corps sont immobiles, alors qu’il regarde fixement une cible visuelle stationnaire. La recherche de la capacité d’un patient de fixer une cible visuelle peut révéler un nystagmus spontané, fréquemment provoqué par un déséquilibre dans le système vestibulaire ou ses efférences vers les noyaux oculomoteurs. Les mouvements oculaires anormaux qui résultent d’un dysfonctionnement vestibulaire peuvent être supprimés par la fixation visuelle (et s’aggravent en l’absence de fixation visuelle; voir chapitre 9).

La fixation oculaire a pour fonction la suppression des mouvements oculaires involontaires. Les saccades oculaires involontaires et qui ne peuvent pas être supprimées par une fixation oculaire normale portent le nom d’intrusions saccadiquesIntrusions saccadiques, dont la manifestation la plus fréquente est constituée par les ondes carréesondes carrées (square-wave jerks). Il s’agit de mouvements oculaires qui écartent les yeux de la cible visuelle, en les ramenant ensuite dans leur position initiale, ces oscillations étant symétriques vers la droite et vers la gauche (voir chapitre 9). Une variante de ces mouvements oculaires, d’une plus faible amplitude, peut être rencontrée physiologiquement chez des individus normaux, mais aussi, plus fréquemment, chez des patients atteints de paralysie supranucléaire progressiveParalysiesupranucléaire progressive (PSP) ou dans certaines affections cérébelleuses.

Réflexe vestibulo-oculaire

Oculomotricitéévaluationréflexe vestibulo-oculaireRéflexe vestibulo-oculaireévaluationLa fonction du RVO est de maintenir l’image de manière stable sur la rétine, lors des mouvements brefs, à haute fréquence, de rotation de la tête, comme ceux qui surviennent habituellement lors de la marche. Les RVO sont assurés à la fois par les canaux semi-circulaires (pour les mouvements angulaires) et par les otolithes qui se trouvent dans l’utricule et le saccule (pour l’accélération linéaire). Les influx nerveux (excitateurs ou inhibiteurs) qui proviennent de ces structures sont transmis à travers les nerfs vestibulaires aux noyaux vestibulaires dans le tronc cérébral, qui se connectent ensuite avec les neurones des noyaux oculomoteurs (constituant les voies des réflexes vestibulaires; voir chapitre 1, fig. 1-32). Les noyaux vestibulaires ont des connexions étroites avec le cervelet, en particulier avec le vermis antérieur, le nodulus et le flocculus. Chacun de ces canaux semi-circulaires innerve une paire de muscles oculomoteurs synergiques, qui mobilisent les deux yeux dans le même plan que le canal correspondant. Chaque canal semi-circulaire est responsable de mouvements rotatoires dans les deux directions d’un même plan. Ces mouvements sont contrôlés par deux populations neuronales ayant une activité antagoniste, selon la direction du mouvement. La réponse du RVO diminue rapidement, mais elle peut rester active et persister (par un mécanisme de «stockage») lors des mouvements prolongés de la tête.

Un dysfonctionnement du RVO peut être mis en évidence par un examen clinique approprié. L’existence d’un nystagmus spontané est un signe d’un déséquilibre vestibulaire qui n’est pas compensé. Un moyen plus fin de diagnostic d’un nystagmus spontané est de regarder le fond d’œil par ophtalmoscopie directe, en recherchant des mouvements répétitifs de la tête du nerf optique. Ce test est réalisé alors que le patient tente d’immobiliser son regard, en fixant une cible visuelle avec l’autre œil. Afin de supprimer l’effet de la fixation oculaire, il suffit de couvrir l’œil fixateur et d’observer attentivement l’œil examiné par ophtalmoscopie. Une intensification du nystagmus par la suppression de la fixation oculaire, alors que la tête et le corps sont maintenus en position immobile, signifie un déséquilibre du système vestibulaire périphérique. Une déviation de la tête du nerf optique vers la droite du patient (provoquée par un mouvement des globes oculaires vers la gauche) signifie un dysfonctionnement de l’organe ou du nerf vestibulaires gauches (voir aussi «Nystagmus vestibulaire» au chapitre 9).

Un autre moyen de tester le système vestibulaire est d’imprimer des mouvements brefs, horizontaux de la tête pendant 10 à 15 secondes, celle-ci étant ensuite maintenue fixe. En cas de dysfonctionnement vestibulaire, on peut constater, à l’arrêt de la manœuvre, la présence d’un nystagmus transitoire. Il est important de demander au patient de ne pas fixer une cible visuelle pendant la réalisation de cette manœuvre, puisque la fixation a la capacité de supprimer les réponses vestibulaires. Pour cela, on peut demander au patient de fermer les yeux dans un environnement sombre, ou alors utiliser des lunettes de FrenzelFrenzel, lunettes de, évaluation d’un nystagmus et, ayant des verres forts des deux côtés (+20 dioptries). La recherche de mouvements oculaires se fait dans une pièce sombre, avec une lumière qui éclaire latéralement un œil. Le nystagmus engendré par les mouvements imprimés à la tête peut être le résultat de lésions vestibulaires centrales ou périphériques.

Le gain du RVO (qui se définit comme le rapport entre l’amplitude de la rotation des globes oculaires et l’amplitude de la rotation de la tête) peut être évalué cliniquement par une manœuvre qui consiste à imprimer des secousses brusques à la tête (head thrust), ou à l’aide d’un ophtalmoscope. Lors de la manœuvre de secousses de la tête, le clinicien fait tourner brusquement la tête du patient (mouvements vifs, de petite amplitude), alors que ce dernier fixe une cible visuelle avec sa correction habituelle. Le système du RVO est le principal système mis en jeu lors de cette manœuvre. Normalement, un mouvement de la tête de 10° s’accompagne d’un mouvement réflexe, dans le sens opposé, des yeux de 10°, qui permet de maintenir la cible visuelle fixe sur la fovéa. Un déséquilibre du gain vestibulaire aura comme conséquence une réaction inadaptée des yeux, qui ne vont plus être centrés sur la cible visuelle à la fin de la manœuvre; il en résulte que les yeux effectuent une saccade de refixation de la cible visuelle. Ce type de réponse inadéquate est mis en évidence lorsque la tête est tournée du côté de la lésion. Il est possible de rendre ce test plus sensible en regardant le fond de l’œil avec un ophtalmoscope. Lorsqu’il est possible de fixer une cible visuelle, les yeux peuvent être maintenus dans une position stable, malgré des mouvements de la tête (allant jusqu’à une fréquence de 2 Hz), par le système de la poursuite oculaire. Au-delà de cette fréquence (comme lors de la manœuvre décrite), on peut mettre en évidence un dysfonctionnement du système vestibulaire. Un gain normal (dont la valeur est de 1) se manifeste par une stabilité de la position des têtes du nerf optique, lors des mouvements de la tête. Une déviation des têtes des nerfs optiques du même côté ou du côté opposé de la direction du mouvement de la tête met en évidence une hyper- ou une hypoactivité du système des RVO.

Une perte bilatérale de la fonction vestibulaire est facilement mise en évidence en mesurant l’acuité visuelle d’un patient chez qui on impose des mouvements rotatoires de la tête (acuité visuelle dynamique). En pratique, on imprime des petits mouvements de rotation de la tête avec une fréquence d’environ 2 Hz, chez un patient qui est en train de lire, avec sa meilleure correction optique, les lettres d’un optotype. En cas de déficit bilatéral du gain du RVO, le décalage entre l’amplitude des mouvements de la tête et ceux des yeux va faire que les lettres ne vont plus être visualisées par la fovéa et l’acuité visuelle diminuera de plusieurs lignes (typiquement, d’au moins 4 lignes).

Nystagmus optocinétique

Oculomotricitéévaluationnystagmus optocinétiqueNystagmusoptocinétiqueévaluationLe système optocinétique assure un maintien stable des images sur la rétine lors des mouvements soutenus de la tête ou de l’environnement. Pendant les 30 premières secondes de mouvement, ce sont les canaux semi-circulaires qui assurent cette fonction, par l’intermédiaire du RVO, mais après ce délai, le RVO va s’atténuer. Au-delà de cette durée, c’est le nystagmus optocinétique qui est à l’origine du maintien des globes oculaires pendant les mouvements prolongés de rotation de la tête. Ainsi, le système des RVO et le système optocinétique agissent de manière synergique afin d’aligner les yeux lors des mouvements de rotation de la tête. Cependant, le système de la poursuite oculaire, sous-tendu par l’attention visuelle accordée à la cible en mouvement, a un rôle plus important encore que le système optocinétique. De la même manière, les mouvements de poursuite contribuent également à la stabilité oculaire pendant des rotations très brèves de la tête, qui mettent en jeu le système des RVO.

La réponse initiale du système optocinétique est un mouvement de poursuite, dont les voies anatomiques sont décrites plus loin dans ce chapitre. Ensuite, un nystagmus compensateur est mis en jeu par les mêmes neurones vestibulaires que ceux qui répondent à une stimulation vestibulaire (et qui tend à s’atténuer, comme décrit précédemment, lors d’une rotation prolongée de la tête). Ainsi, lorsque les images projetées sur la rétine sont en mouvement continu (comme lorsque quelqu’un court), le réflexe optocinétique est capable d’assurer une fixation continue, malgré la disparition des influences vestibulaires produites par les mouvements de la tête. L’intégrité des neurones vestibulaires peut donc être étudiée sans utiliser des stimuli vestibulaires.

L’évaluation adéquate du nystagmus optocinétique nécessite des conditions particulières : les stimuli en mouvement doivent remplir tout l’environnement visuel, et être associés à une période brève, dite optocinétique après nystagmusOptocinétique après nystagmus, période (OCAN), dès que le mouvement s’arrête; ce type d’évaluation peut être effectué uniquement dans un laboratoire équipé de matériel adapté. Même dans ces conditions particulières, les réponses oculomotrices n’ «isolent» pas le système optocinétique, mais constituent un reflet de l’influence des systèmes de poursuite et optocinétique (la fixation volontaire de la cible en mouvement met en jeu la poursuite, alors que les mouvements oculaires involontaires produits par la cible en vision sont dus au système optocinétique). Le tambour optocinétique, où alternent des bandes sombres et des bandes claires, utilisé par les cliniciens dans leur cabinet sous-tend seulement une partie du champ visuel. Pour cette raison, bien que très pratique, le tambour optocinétique n’évalue que les systèmes des saccades et de la poursuite.

Système saccadique

Oculomotricitéévaluationsystème saccadiqueSaccades, système desévaluationLa fonction du système saccadique est de placer rapidement la fovéa sur une cible visuelle d’intérêt. Les saccades sont des mouvements balistiques qui ne peuvent habituellement pas être modifiés après leur initiation. La vitesse des saccades est corrélée avec l’importance du mouvement oculaire : les saccades de grande amplitude sont généralement plus rapides que les saccades de petite amplitude. La vitesse des saccades peut dépasser 500° par seconde, ce qui permet un mouvement entre la position primaire et le point le plus éloigné du champ visuel temporal, qui s’effectue en 0,2 seconde. La durée d’une saccade est généralement inférieure à 100 ms.

Only gold members can continue reading. Log In or Register to continue