11 Les pertes de connaissance (PC) brèves de l’enfant sont un motif de consultation fréquent. Ces épisodes, sources d’une grande inquiétude pour le patient et son entourage, posent trois problèmes : évaluer la gravité de l’épisode, identifier un mécanisme physiopathologique et/ou une affection causale, évoquer et prévenir le risque de récidive. Un interrogatoire approfondi et une analyse clinique minutieuse permettent de reconnaître les affections mettant en jeu le pronostic vital, d’identifier les rares situations indiquant des examens complémentaires et de poser un diagnostic. Tableau 11.1 Étiologie des pertes de connaissance de l’enfant Syncopes liées à une dysrégulation du système nerveux autonome Syncopes d’origine cardiaque – Causes mécaniques : myocardiopathie obstructive, sténose aortique, hypertension artérielle pulmonaire, anomalie coronaire. – Causes rythmiques : tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires, bloc auriculo-ventriculaire – Syncope anoxique des cardiopathies cyanogènes (tétralogie de Fallot) Syncopes d’origine extracardiaque Crise épileptique Migraine Intoxication (monoxyde de carbone, drogues, alcool) Trouble métabolique (hypoglycémie) Attaque de panique, hystérie Les syncopes relèvent d’une dysrégulation du système nerveux autonome ou sont d’origine cardiaque (tableau 11.2). Tableau 11.2 Causes rythmiques des syncopes chez l’enfant Les syncopes vaso-vagales ou neurocardiogéniques sont des syncopes réflexes à un stimulus émotionnel ou physique. Elles traduisent une réponse inappropriée du système neurovégétatif à l’orthostatisme. L’hypoperfusion cérébrale est induite par une vasodilatation périphérique brutale (réponse vasodépressive) et/ou une bradycardie réflexe (réponse cardio-inhibitrice). Les syncopes réflexes vasovagales sont la cause principale des syncopes de l’enfant puisqu’elles rendent compte de plus de 60 % des épisodes mais doivent rester un diagnostic d’exclusion. L’intolérance chronique à l’orthostatisme (hypotension orthostatique) avec tachycardie orthostatique est plus fréquente chez l’adolescent. Elle est confirmée devant l’accélération du rythme cardiaque lors du passage à la position debout qui précède souvent une baisse tensionnelle avec lipothymie. Ce type de réponse, différent de la réponse vaso-vagale en raison de l’absence de bradycardie, serait dû à une vasodilatation vasculaire inadaptée liée à une dysfonction de l’innervation adrénergique des vaisseaux notamment des extrémités. Les syncopes d’origine cardiaque sont le fait d’un bas débit lié à un obstacle à l’éjection du ventricule gauche ou à un trouble du rythme (tachycardie supraventriculaire ou ventriculaire, bradycardie majeure sur BAV) ou d’une hypoxémie cérébrale lors des accès de cyanose des cardiopathies cyanogènes avec shunt droite gauche.
Perte de connaissance
Mécanismes impliqués (tableau 11.1)
Type d’arythmie
Anomalie cardiaque structurelle ou cardiopathie opérée
Cœur anatomiquement normal
Tachycardie supraventriculaire
Réparation atriale des TGV, maladie d’Ebstein
Syndrome de Wolff-Parkinson-White
Tachycardies ventriculaires (TV, FV, ESV, torsade de pointe)
Anomalie coronaire, ventriculotomie (tétralogie de Fallot), dysplasie arythmogène du ventricule droit, cardiomyopathie hypertrophique
Canalopathies :
syndrome du QT long congénital ou acquis (médicamenteux), syndrome du QT court, tachycardies ventriculaires catécholergiques,
syndrome de Brugada
Bloc auriculo-ventriculaire
Canal atrioventriculaire, CIV large, transposition corrigée des gros vaisseaux
Enfant de mère lupique, maladie de Lyme, myocardite virale
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