16. Transposition des gros vaisseaux
V. Lambert
La TGV représente la plus fréquente des cardiopathies cyanogènes du nouveau-né. Son incidence est de 2 à 3 pour 10 000 naissances d’enfants vivants [1].
Description anatomoclinique
La TGV est une malformation congénitale définie par une discordance ventri culoartérielle isolée, l’AO naissant du VD et l’AP du VG. L’évolution spontanée est très sombre, le plus souvent mortelle la première année de vie. Le maître symptôme est la cyanose isolée du nouveau-né, réfractaire à l’oxygénothérapie, pouvant conduire à l’installation rapide d’une acidose métabolique et au décès de l’enfant. Les circulations, systémique et pulmo naire, ne se faisant pas en série mais en parallèle, la survie dépend des communications physiologiques anténatales, foramen ovale et CA, par lesquelles une partie du sang désaturé va atteindre les poumons et être oxygéné, et une partie du sang oxygéné va être distribuée à la circulation systémique.
La prise en charge néonatale de ces enfants vise, dans un premier temps, à maintenir perméables ces communications : la réalisation d’une atrioseptostomie par sonde à ballonnet (manœuvre de Rashkind) élargit le foramen ovale et la mise en route d’un traitement par prostaglandine PGE1 maintient le CA ouvert. La réparation anatomique chirurgicale par détransposition à l’étage artériel (switch) est réalisée avant la 3e semaine de vie et a considérablement amélioré le pronostic à long terme et la qualité de vie des patients.
Échocardiographie Doppler
L’échocardiographie tient une place importante à toutes les étapes de la prise en charge de ces patients : in utero, elle permet de diagnostiquer la TGV afin d’assurer une prise en charge programmée du nouveau-né en milieu spécialisé dès sa naissance ; devant une cyanose réfractaire isolée du nouveau-né, elle permet le diagnostic, identifie les différentes formes anatomiques et autorise le traitement chirurgical le plus souvent sans la nécessité d’autres examens, en particulier angiographiques ; tout au long du suivi postopératoire, elle permet la surveillance d’éventuelles lésions anatomiques résiduelles.
Diagnostic à la naissance
Chez un nouveau-né cyanosé, la visualisation de la discordance ventriculo-artérielle est nécessaire et suffisante pour affirmer le diagnostic de TGV. À partir d’une incidence 4 cavités sous-costale, par une inclinaison crâniale et une légère rotation vers l’épaule gauche du patient, on visualise, en plan coronal, l’AP, reconnue par sa bifurcation, sortant du VG et les deux gros vaisseaux montant en parallèle sans se croiser. La jonction mitro-pulmonaire est continue, sans interposition de tissu fibreux. La connexion AV est normale. Par une rotation de 70 à 80° dans le sens horaire, on obtient une incidence para-sagittale : l’AO s’élève à partir du VD en décrivant une arche vers l’arrière. La discordance ventriculo-artérielle est également visible en incidence parasternale grand axe : du VG sort un vaisseau qui s’incurve vers l’arrière et se bifurque rapidement en deux branches évoquant l’AP ; une légère rotation de la sonde dans le sens horaire permet de voir les deux gros vaisseaux, parallèles, « en canon de fusil » (figure 16.1).
Figure 16.1 |
Échocardiographie pré-opératoire
Le diagnostic de TGV étant posé, une analyse segmentaire détaillée est indis pensable pour déterminer l’intervention chirurgicale à envisager, son degré d’urgence, et prévenir le chirurgien des difficultés potentielles.
➝ TGV simple
• Relation spatiale des gros vaisseaux
L’incidence parasternale petit axe visualise les relations spatiales entre l’AO et l’AP donnant un aspect de 8 (figure 16.2). L’AO est le plus souvent antéro droite (D-TGV) par rapport à l’AP et rarement antérogauche (3 % des cas, L-TGV), exceptionnellement postérieure. Les deux vaisseaux peuvent être côte à côte ou dans un plan antéro-postérieur strict. Une bicuspidie ou une dysplasie pulmonaire peuvent être responsables d’une sténose et/ou d’une fuite aortique (après switch) et requièrent d’être surveillées à long terme.
Figure 16.2 Stay updated, free articles. Join our Telegram channelFull access? Get Clinical TreeGet Clinical Tree app for offline access |