Dans la RCUH, une inflammation régulière de la muqueuse colique est classiquement observée. Celle-ci est régulière et continue, sans zones saines. L’inflammation est rétrograde, à point de départ rectal (95% des cas) avec une extension régulière mais variable vers le côlon. Ce caractère très distinctif de la MC implique, de façon variable, l’ensemble du tube digestif. La surface de la muqueuse est profondément altérée et ulcérée. La sous-muqueuse est infiltrée de façon diffuse par de nombreux neutrophiles. Des abcès cryptiques sont souvent observés, avec infiltration de ces cryptes par les neutrophiles. Ces abcès sont caractéristiques mais non spécifiques de la RCUH. On note fréquemment des pertes épithéliales avec diminution des cellules productrices du mucus (goblet cells) et un œdème submucosal. Au décours de plusieurs poussées, on note une fibrose submucosale modérée avec des régénérations induisant des plages d’épithélium cryptique irrégulier (figure 13.1; tableau 13.1). Contrairement à la MC, les plans profonds ne sont pas impliqués. Cependant, dans les RCUH sévères, la paroi intestinale peut devenir très fine, avec une muqueuse dénudée dont l’aspect inflammatoire s’étend à la séreuse, pouvant conduire à des perforations.

Le caractère récurrent de l’inflammation conduit à un aspect de chronicité. La fibrose induit une rétraction longitudinale (strictures) avec raccourcissement et perte de l’apparence haustrale, montrant des images radiologiques en «tuyau de pipe». Des pseudo-polypes, liés aux zones régénératrices, forment des protubérances à l’intérieur du lumen. Au long terme, la surface épithéliale montre des caractéristiques de dysplasies avec altérations cellulaires et nucléaires, d’aspect précancéreux, associées à un risque élevé de carcinome, qui peuvent faire discuter une colectomie préventive.

Dans la MC, et contrairement à la RCUH, une inflammation s’étend à l’ensemble du tube digestif avec des zones de discontinuité. Environ 30% des MC impliquent l’iléon terminal, 30% le côlon seul et 40% une localisation iléocolique (côlon droit). Dans 50% des cas de MC colique, et contrairement à la RCUH, le rectum est sain. Au niveau tissulaire, l’inflammation affecte l’ensemble des plans anatomiques de la paroi intestinale, impliquant le mésentère et les ganglions lymphatiques locaux. Des strictures coliques sont également observées. Cependant, les caractéristiques de l’inflammation sont identiques quelle que soit la localisation.

Microscopiquement, une caractéristique de la MC est la présence d’un granulome inflammatoire, non observé dans la RCUH, ce qui permet un diagnostic différentiel par biopsie coloscopique (figure 13.1; tableau 13.1).

À un stade initial de la maladie, l’iléon terminal apparaît hyperémique avec une paroi œdémateuse et des ganglions mésentériques amollis et rubéfiés. On note souvent une iléite conduisant à une entérite localisée qui évolue souvent favorablement. Bien que les causes de celle-ci puissent être variées, on note la présence de Yersinia enterolitica dans près de 80% des cas.

Dans un stade évolutif, l’aspect macroscopique du tube digestif s’altère de façon caractéristique. La paroi s’épaissit avec une diminution du diamètre du lumen, conduisant à des sténoses caractéristiques affectant tous les étages intestinaux et pouvant aller jusqu’à l’occlusion. Le mésentère est épaissi avec des infiltrations s’étendant sur la surface séreuse «en doigts de gant». Contrairement à la RCUH, la muqueuse reste longtemps peu altérée. À un stade avancé, celle-ci peut cependant présenter un aspect nodulaire traduisant une ulcération initialement de la muqueuse qui s’étend ultérieurement à la sous-muqueuse et à la musculeuse, formant ainsi des canaux intrapariétaux et conduisant à des fissures pariétales et à des fistules. Ces fistules, caractère différentiel avec la RCUH, peuvent impliquer les anses intestinales adjacentes, le côlon, le péritoine ou d’autres organes comme la vessie ou le vagin et même aboucher à la paroi abdominale. On peut observer une inflammation du péritoine péricolique (péricolite). Les altérations transpariétales, séreuses et mésentériques peuvent également conduire à des adhérences des anses intestinales (périduodénite) qui, associées à une réaction fibreuse péritonéale, se traduisent par une masse abdominale palpable.

La RCUH se traduit essentiellement par des douleurs abdominales associées à des épisodes de diarrhées sanglantes. Initialement, les selles sont en alternance semi-solides et liquides, faiblement sanglantes et sans signes systémiques. Une fièvre et une perte de poids sont également observées dans les stades plus sévères. À ces stades, les selles sont liquides, contenant du sang non digéré et du pus. On note alors les signes cliniques et biologiques de déshydratation et d’anémie normocytique. L’examen clinique, au stade modéré, est souvent aspécifique avec abdomen distendu. Dans des stades plus avancés, la perte de poids, la déshydratation et les douleurs sont plus évocatrices. Les signes extradigestifs impliquent une arthrose, des signes cutanés et des altérations hépatiques (tableau 13.2).

Les signes biologiques sont ceux associés à la déshydratation et aux pertes électrolytiques par diarrhées profuses et sanglantes et à l’inflammation chronique: hypoalbuminémie, hématocrite abaissé, hypokaliémie, hypocalcémie et hypomagnésémie, augmentation de la VS et de la CRP. Ces paramètres sont d’autant plus altérés que le stade de la maladie est avancé.

L’histoire naturelle est dominée par le caractère poussées/ rémissions et les facteurs externes (prises alimentaires, stress). Il est courant de constater des rémissions d’une année après le syndrome inaugural. La sévérité des symptômes est directement liée au degré d’envahissement rétrograde du rectum, puis du côlon. Un stade mineur, peu symptomatique (rectorragies, ténesme) et sans implications extradigestives, est caractérisé par une atteinte limitée au rectum (recto-proctite ulcérante) ou au rectum et au sigmoïde (recto-sigmoïdite ulcérante). Les stades plus sévères sont caractérisés par un envahissement colique total avec signes extradigestifs. Dans près de 85% des cas, la RCUH reste limitée à un stade mineur ou modéré, ne nécessitant pas de prise en charge lourde (hospitalisation). Dans 15% des cas, l’évolution peut être plus sévère, induisant des douleurs intenses et des diarrhées profuses, véritable urgence médicale, notamment du fait du risque de déshydratation aiguë et de perforation. La dilatation toxique du côlon (mégacôlon toxique) est observée dans un certain nombre de cas.

Une fréquence accrue des carcinomes coliques a été clairement démontrée dans les RCUH sévères.

Dans la MC la présentation clinique dépend largement du site anatomique impliqué. Dans la MC colique les symptômes impliquent des diarrhées profuses, mais rarement sanglantes et des douleurs abdominales souvent plus intenses que dans la RCUH. Les saignements traduisent en général une extension rectale et une atteinte transpariétale, signes de gravité. Les manifestations systémiques sont plus fréquemment observées dans les localisations coliques que dans les localisations extracoliques (tableau 13.2).

La MC intestinale est plus classiquement observée chez l’adulte jeune qui se présente avec une histoire de fatigue, de perte pondérale, de diarrhées chroniques et de douleurs abdominales. Ces symptômes sont souvent accompagnés de fièvre modérée, perte d’appétit, nausées et vomissements. La localisation des douleurs, limitées ou de type colique, reflète le degré d’envahissement. Les diarrhées sont modérées et peu sanglantes. Le diagnostic différentiel avec une appendicite aiguë est souvent délicat à ce stade.

Le degré d’envahissement peut se traduire par des signes initiaux de fistules, notamment entéro-vésicales. Les signes de dénutrition sont communs à un stade avancé.

Les complications de la MC sont souvent majeures avec:

Le risque néoplasique concerne essentiellement les cancers colorectaux, de l’intestin grêle et les lymphomes. Les études montrent que le risque de cancer colorectal observé dans la MC de localisation colique et la RCUH sont voisins. Il est estimé à 3% après 10 ans d’évolution de la maladie, 6% à 20 ans et 8% à 30 ans pour la MC. Ce risque justifie la réalisation de coloscopies de dépistage en cas de localisation colique étendue après 8 années d’évolution depuis le diagnostic.