La tétralogie de Fallot est le résultat d’une déviation antérieure et supérieure du septum infundibulaire ou conal qui vient ainsi faire obstacle à l’éjection du VD et créer la sténose infundibulaire [1]. Il en résulte également une CIV par malalignement. L’AO étant située en arrière du septum conal va suivre le déplacement du septum conal et chevaucher ainsi le septum interventriculaire. L’hypertrophie du VD est en fait secondaire à l’obstacle infundibulaire géné rant une surcharge en pression et n’est pas réellement un élément malformatif. Le shunt droite-gauche dépend de l’importance de la sténose pulmonaire qui va entraîner une surcharge de pression du VD. L’obstacle à l’éjection du VD peut siéger également à différents niveaux : valves pulmonaires, hypoplasie de l’orifice pulmonaire mais également du tronc de l’AP, voire même des branches pulmonaires. Des malformations associées sont fréquentes : l’arc aortique droit (25 %), une VCS gauche (5 à 8 %), mais surtout les anomalies des artères coronaires (10 %) pouvant gêner la correction complète (ventriculotomie droite difficile voire impossible si trajet anormal d’une coronaire).

Le shunt droite-gauche est responsable de la cyanose, celle-ci est souvent absente à la naissance et apparaît progressivement dans les six premiers mois de la vie. La sténose infundibulaire s’accentue lors de la tachycardie et à l’effort (pleurs, agitation, alimentation) augmentant le shunt droite-gauche, donc la cyanose. La précocité d’apparition et l’importance de la cyanose sont souvent en rapport avec la sévérité de la cardiopathie. Le spasme infundibulaire (obstruction dynamique de la voie de sortie du VD) peut survenir lors des stimulations sympathiques entraînant un malaise anoxique dont le pronostic peut être grave, il constitue à lui seul une indication chirurgicale. L’hippocratisme digital ou l’accroupissement à l’effort (squatting) sont des signes cliniques beaucoup moins rencontrés car les enfants sont souvent corrigés chirurgicalement dans la première année de vie.

La CIV large sous-aortique est mise en évidence en incidence parasternale gauche grand axe (figure 17.1) et en 5 cavités (figure 17.2). Le malalignement est individualisé par le chevauchement aortique sur le septum interventriculaire. Les autres cardiopathies conotroncales sont éliminées sur l’incidence parasternale petit axe :