Du point de vue embryologique, les mécanismes aboutissant aux malformations de la valvule tricuspide dans l’anomalie d’Ebstein ne sont pas encore complètement élucidés. Ils résultent d’un défaut ou d’une absence de délami nation au niveau des valves postérieure et septale de la tricuspide.

L’histoire naturelle de l’anomalie d’Ebstein est difficile à appréhender de façon simple en raison du large spectre de tableau clinique qu’elle offre. Les signes cliniques et le pronostic diffèrent chez l’adulte, le nouveau-né ou le fœtus [1]. Le pronostic est généralement sombre et la présentation clinique bruyante lorsque la pathologie se manifeste au cours de la vie fœtale ou lors des premiers mois de vie (anasarque, mort intra-utérine, décompensation cardiaque avec cyanose et parfois tableau d’atrésie pulmonaire fonctionnelle) alors qu’elle est classiquement mieux et plus longtemps tolérée lorsqu’elle existe à l’âge adulte.

L’échographie transthoracique est la technique de choix pour étudier cette pathologie. Elle permet de caractériser les anomalies valvulaires et sous-valvulaires, de bien identifier les feuillets septal, postérieur et antérieur, d’analyser la morphologie et la fonction ventriculaire. Elle joue donc un rôle essentiel dans l’appréciation de la sévérité fonctionnelle de la malformation qui conduira à poser l’indication chirurgicale et la sévérité anatomique qui guidera l’option technique chirurgicale. La sévérité fonctionnelle dépend de l’importance du shunt auriculaire, de la dilatation et dysfonction du VG, de la dysfonction tricuspide. La sévérité anatomique est liée à l’importance du déplacement des valves septales et postérieures, mais aussi aux anomalies de la valve antérieure (l’existence d’attaches dans la chambre de chasse du VD rend la correction et la conservation de la valve difficile…). Il convient donc de préciser lors de chaque étude :