4. Communications interventriculaires
A. Chantepie
Description anatomoclinique
Le septum interventriculaire est une formation complexe, principalement musculaire, de forme hélicoïdale, classiquement divisée en 4 parties. Les CIV peuvent siéger à divers endroits du septum interventriculaire, mais certaines localisations sont prépondérantes. Les CIV peuvent être uniques ou multiples. On décrit en général quatre types anatomiques selon le siège de la CIV (figure 4.1) représentés dans 90 % des cas par les CIV membraneuses et les CIV musculaires trabéculées.
Figure 4.1 |
– CIV membraneuses ou périmembraneuses : elles correspondent à 30 % environ des CIV ; elles sont situées au niveau de la petite partie membraneuse du septum s’étendant de l’orifice aortique à l’orifice tricuspide ; elles sont de taille variable allant de quelques millimètres à 1cm et peuvent s’élargir vers le septum infundibulaire, le septum d’admission ou le septum trabéculé [1]. L’extension vers le septum trabéculé ou le septum infundibulaire peut s’accompagner d’un malalignement de ces deux structures. Un anévrisme du septum membraneux est très souvent présent : il s’agit d’une membrane perforée développée aux dépens du feuillet septal de la tricuspide venant plus ou moins obstruer la face droite de la CIV, et qui joue un rôle important dans le processus de fermeture spontanée.
– CIV d’admission : elles occupent le septum musculaire d’entrée séparant les orifices AV et sont en général de grande taille. Elles sont habituellement uniques et isolées. Elles se distinguent des CIV observées dans le CAV par l’absence de fente de la valve mitrale antérieure et de CIA de type ostium primum par la présence d’une portion musculaire les séparant des valves AV.
– CIV infundibulaires : elles siègent au niveau du septum musculaire infundi bulaire séparant les deux chambres d’éjection des ventricules. Ces CIV sont souvent de petite taille et uniques. Leur bord supérieur peut être au contact des deux anneaux valvulaires aortique et pulmonaire réalisant alors les CIV sous-artérielles plus fréquentes en Extrême-Orient.
Les CIV sont responsables d’un shunt gauche-droite si les résistances artério laires pulmonaires sont plus basses que les résistances artériolaires systémiques et s’il n’existe pas de sténose pulmonaire (ou infundibulaire) serrée associée. Chez le nouveau-né, les résistances artériolaires pulmonaires sont élevées et diminuent en quelques semaines : en cas de CIV large, le shunt gauche-droite reste modeste et s’effectue à faible vitesse, ce qui explique la bonne tolérance clinique et la discrétion du souffle à cet âge. Après l’âge d’un mois, les résistances artériolaires pulmonaires sont basses ; le degré du shunt gauche-droite dépend alors de la dimension de la CIV et du nombre de CIV. Les conséquences d’un shunt gauche-droite significatif sont la dilatation des cavités gauches et l’HTAP. En cas d’HTAP de niveau systémique persistant plus d’un an, le risque est la maladie vasculaire obstructive irréversible avec apparition d’un shunt bidirectionnel puis d’un shunt droite-gauche. Cette situation très grave doit être absolument évitée grâce au traitement chirurgical précoce des CIV responsables d’HTAP.
Les CIV à faible shunt, quel que soit leur siège, ne donnent pas de signes fonctionnels et se traduisent cliniquement par la présence d’un souffle systolique. Les CIV avec shunt importants sont mal tolérées après l’âge d’un mois : dyspnée, anorexie, ralentissement de la prise pondérale. En cas d’HTAP, le souffle systolique est peu intense et le B2 claqué. Des complications respira toires peuvent survenir : bronchopneumopathies, insuffisance respiratoire par troubles de ventilation. La chirurgie précoce de ce type de CIV a pour but d’éviter la survenue des complications au cours de l’évolution.
Échocardiographie Doppler
L’échocardiographie Doppler est l’examen clé pour le diagnostic et la surveillance des CIV. Il permet de préciser ses caractères anatomiques, d’évaluer les conséquences hémodynamiques et de vérifier l’absence d’anomalies associées. L’échocardiographie apporte également des informations essentielles pour évaluer le potentiel de fermeture spontanée et proposer, le cas échéant, le traitement chirurgical sans avoir recours au cathétérisme cardiaque.
Localisation et mensuration des CIV
➝ CIV membraneuse
En 2D, une CIV membraneuse est identifiable dans la région sous-aortique (figure 4.2) sur les incidences parasternale petit axe (défaut situé à 10 heures), apicale 5 cavités ou sous-costale petit et grand axe. La CIV n’est jamais visible en coupe parasternale grand axe sauf en cas d’extension de la CIV vers le septum infundibulaire (figure 4.3). Si le défaut septal est visible sur l’inci dence apicale 4 cavités, la CIV membraneuse a une extension vers le septum d’admission. Le Doppler couleur montre un jet plus ou moins large se diri geant vers la chambre d’admission du VD. Les bords du défaut septal sont souvent bien nets, mais la contigüité de la CIV avec les valves tricuspide et aortique et surtout la présence d’un anévrisme du septum membraneux peuvent gêner l’appréciation de ses limites. Celui-ci apparaît comme une fine membrane peu mobile, de forme convexe vers le ventricule droit « en doigt de gant » (figure 4.4), située sur la face droite de la CIV et restreignant plus ou moins la dimension de la communication. Les mesures de ce type de CIV doivent toujours être prises avec précautions : la dimension peut être sous-estimée ou surestimée en cas de CIV non circulaire, si les limites sont incertaines ou s’il existe un anévrisme du septum membraneux. Pour limiter les erreurs, il est recommandé d’effectuer des mesures dans plusieurs plans qui seront vérifiées lors d’examens ultérieurs. L’imagerie Doppler couleur peut aider à la mesure en repérant la zone la plus étroite du jet, mais, du fait de sa faible résolution spatiale, le Doppler couleur tend à surestimer la dimension des CIV. Le jet à travers une CIV peut être VG-OD à travers l’orifice tricus pide. L’échocardiographie 3D devrait être un précieux outil pour apprécier l’extension des CIV [2].