Description anatomoclinique

Le septum interauriculaire se présente comme une membrane fine, fibreuse, de forme grossièrement quadrilatère, parallèle au grand axe du cœur, avec une face orientée en avant, en haut et à droite, et une autre en arrière, en bas et à gauche. Ses bords sont les parois des oreillettes le long du sillon interatrial sur trois côtés, le septum interatrioventriculaire en avant. En avant également, ce bord prend une forme concave, épousant la convexité de la paroi postérieure de l’aorte. Ce septum reste clivable sur ses deux tiers supérieurs, et garde une partie amincie postéro-inférieure : la fosse ovale [2].

On distingue quatre types de CIA :

– CIA ostium secundum. Les plus fréquentes, elles sont situées dans la zone de la fosse ovale, et sont le plus souvent bien centrées. Elles peuvent cependant être décalées vers le haut (high septal defect), vers le bas (low septal defect), vers l’arrière, sans mur postérieur ou, plus fréquemment, vers l’avant (rétro-aortiques). Elles résultent le plus souvent d’une déhiscence ou d’une perforation du septum interauriculaire primum.

– CIA sinus venosus. Elles sont dues au décalage de l’abouchement d’une veine cave, le plus souvent la VCS, vers la gauche, à cheval sur le septum interauriculaire. La paroi postérieure de cette veine cave est alors en conti nuité avec la paroi de l’oreillette gauche. Il s’y associe presque constamment un RVPA partiel du poumon droit dans la veine cave concernée.

– CIA ostium primum. Anomalies des bourgeons endocardiques, elles s’intè grent dans le groupe des CAV partiels et sont situées contres les valves AV. Elles résultent d’une anomalie plus ou moins marquée du développement du CAV et peuvent donc être isolées, secondaires à un défaut du septum interme dium ou associées à d’autres anomalies du CAV (fente mitrale, CIV, etc.). Elles peuvent également être liées à d’autres défauts du cloisonnement des oreillettes (ostium secundum), voire à une absence totale de cloison (oreillette unique).

– CIA du sinus coronaire. Forme très rare, ce type de CIA est une fenestration, voire une absence totale du toit du sinus coronaire, dans l’oreillette gauche. Ces CIA sont souvent associées à la persistance d’une VCS gauche, parfois à des anomalies plus complexes du CAV, en particulier dans le cadre d’hétérotaxie.

In utero, le shunt atrial est droite-gauche en raison de l’élévation des résistances artérielles pulmonaires. À la naissance, l’élévation des pressions atriales gauches liée au retour veineux pulmonaire provoque l’inversion du shunt qui devient gauche-droite. L’importance de ce shunt dépend du régime des pressions atriales et donc de la compliance des ventricules droit et gauche. Avec l’âge, la compliance du VG s’altère, expliquant l’augmentation progres sive du shunt gauche-droite. Le shunt auriculaire est responsable d’une surcharge volumétrique des cavités droites et d’une augmentation des pres sions pulmonaires responsable d’un gradient de débit (anneau pulmonaire non distensible). L’HTAP est beaucoup plus tardive que dans les shunts gauche-droite à forte différence de pression (CIV), mais peut conduire à une inversion du shunt (syndrome d’Eisenmenger).

Échocardiographie Doppler

L’examen échographique d’une CIA comprend quatre étapes : anatomie, retentissement cavitaire, quantification de shunt, recherche de lésion(s) asso ciée(s). Son but est de guider l’indication thérapeutique. Chez l’enfant, l’échocardiographie transthoracique est habituellement suffisante pour réaliser cette analyse. Chez l’adulte, en revanche, si l’échocardiographie transthoracique reste l’examen de choix pour l’appréciation du retentissement cavitaire et la quantification du shunt, elle peut être prise en défaut pour la visualisation directe de la CIA et la recherche de lésions associées, en particulier en cas de CIA sinus venosus [3]. La sonde d’ETO située immédiatement en arrière du massif auriculaire offre des images de meilleure définition [4]. L’échocardiographie permet également la surveillance des CIA fermées chirurgicalement ou par cathétérisme interventionnel.

Anatomie

L’incidence de choix pour l’étude du septum interauriculaire est sous-costale, puisque les ultrasons lui sont alors perpendiculaires. L’aspect échographique du septum interauriculaire rappelle son origine embryologique : le plus souvent, on distingue bien le septum secundum, épais, parfois lipomateux, et au centre, la fosse ovale, recouverte par le septum primum, fin et parfois mobile. L’incidence sagittale intercave permet de visualiser les rapports entre l’abouchement des veines caves et le septum. Les incidences parasternales petit axe, et apicale 4 cavités doivent être aussi analysées. La CIA se présente comme un défaut septal, à bords nets, et souvent renforcés (T artefact). L’analyse du Doppler couleur doit être systématiquement couplée à l’analyse 2D, pour dépister les faux positifs, chez qui la membrane de la fosse ovale, très fine, apparaît comme un défect, mais sans shunt couleur, ou les faux négatifs, où la CIA, souvent de petite taille, n’apparaît pas en 2D.

L’étude anatomique permet de définir les éléments suivants.

→. Type de CIA

– Les CIA ostium secundum sont visibles et peuvent le plus souvent être mesu rées dans toutes les incidences (Figure 3.1, Figure 3.2 and Figure 3.3).