L’agnosie des formes correspond à la variante la plus sévère d’agnosie aperceptive. Elle désigne un trouble de reconnaissance visuelle qui touche sévèrement la reconnaissance de formes et qui rend même impossible la différenciation de formes géométriques simples (voir figure 6.1). La perception de mouvements et de couleurs est, en revanche, intacte [83]. Les patients peuvent s’orienter dans l’espace et éviter les obstacles [83, 538]. Ce trouble ne correspond pas à la définition stricte du terme d’agnosie car le patient ne reconnaît pas l’information parce qu’il ne la perçoit pas. Ce trouble ne peut pas non plus être interprété en tant que cécité corticale car les couleurs et les mouvements sont perçus; un tel patient n’est donc pas aveugle. Au vu de la physiologie du système visuel, ce trouble peut être interprété comme une altération élémentaire, touchant surtout un canal visuel spécifique. Différentes qualités d’information visuelle sont traitées de façon indépendante par des groupes cellulaires spécialisés déjà au niveau de la rétine et dirigées séparément jusqu’au niveau cortical. Les couleur, forme, vitesse et profondeur sont traitées indépendamment dans des «canaux» séparés et projettent sur des régions spécifiques et séparées du cortex visuel associatif [236, 474, 855]. Dans le corps genouillé latéral du thalamus postérieur, on peut déjà différencier différentes couches de grandes cellules (couches magnocellulaires) et de petites cellules (couches parvocellulaires). Le système magnocellulaire traite surtout l’information concernant le mouvement et la profondeur. Le système parvocellulaire traite de façon prépondérante l’information sur la forme et la couleur. L’agnosie pour les formes peut donc être interprétée comme un trouble partiel du système parvocellulaire.

La cécité des couleurs acquise, désignée par le terme d’ achromatopsie, correspond à un trouble du système parvocellulaire du traitement des couleurs [204, 853]. Elle sera discutée dans le paragraphe traitant de l’agnosie des couleurs. Une cécité isolée pour le mouvement (akinétopsie), en présence d’une fonction visuelle par ailleurs intacte, a également été décrite [854, 857, 858]. Une patiente qui a été particulièrement bien évaluée percevait normalement les couleurs, les formes et les profondeurs. En revanche, elle ne percevait pas le mouvement ou n’arrivait pas à se le représenter; son monde visuel était composé d’images stationnaires. Ce trouble était limité à la perception visuelle; la patiente ressentait normalement la direction de mouvements indiqués par des bruits. Sa lésion touchait le cortex au niveau de la jonction occipitotemporale latérale des deux hémisphères (jonction de l’aire 19 à 37, voir figure 6.8) [858]. Cette région semble correspondre au centre de la perception visuelle du mouvement chez l’homme, qui a été désigné, sur la base d’expérimentations animales, comme l’aire MT ou V5 [854].

Des défaillances isolées d’un canal visuel unique sont extrêmement rares car la plupart des lésions ne se limitent pas à des aires spécifiques. Ces troubles devraient être définis comme une forme de cécité spécifique à un canal (parvo ou magnocellulaire) et non comme une agnosie [820].

L’agnosie aperceptive au sens strict désigne l’incapacité à analyser du matériel visuel. Elle peut correspondre à un stade intermédiaire de la récupération d’une cécité corticale ou immédiatement faire suite à une lésion cérébrale. Contrairement à un patient souffrant d’une agnosie pour les formes, un patient souffrant d’agnosie aperceptive reconnaît un objet isolé et des formes continues; une perception holistique d’un objet est donc possible. Cependant, le patient échoue si un objet est partiellement recouvert ou s’il est difficile à différencier de son environnement (voir figure 6.1) [223, 259, 316, 824]. Ce trouble constitue un handicap important au quotidien. Un de nos patients souffrant d’agnosie aperceptive (figure 6.2) se plaignait, lors d’un repas, qu’il n’avait pas de couteau à sa disposition. En fait, il n’avait pas remarqué le couteau qui était partiellement recouvert par le rebord de l’assiette. Contrairement à un sujet sain, il n’était donc pas en mesure d’intégrer automatiquement une information fragmentaire en un tout. Parfois, les patients s’aident en copiant avec le doigt les objets qu’ils ne reconnaissent pas visuellement afin de les appréhender cinétiquement [439].

Les patients souffrant d’agnosie aperceptive moins sévère, comme dans le cas de lésions cérébrales unilatérales, ne sont plus en mesure d’analyser le matériel percepti- vement complexe, et échouent lorsque les objets sont fragmentés, masqués ou recouverts (figure 6.3, voir figure 6.6).

Alors que l’agnosie aperceptive au sens strict est un trouble de la discrimination visuelle, la simultagnosie «dorsale» (nommée ainsi pour des raisons anatomiques, voir infra) représente probablement un rétrécissement extrême de l’attention visuelle [337, 476, 646]. Bien qu’anatomiquement différents, ces troubles sont difficiles à différencier du point de vue phénoménologique. Le handicap rencontré au quotidien est très semblable dans le cadre de ces deux types d’agnosie. Les patients souffrant de simultagnosie dorsale ne sont plus en mesure d’appréhender qu’un seul élément visuel (figure 6.4, voir figure 6.1). Ils semblent ne plus pouvoir diriger leur attention que sur un seul élément visuel et y restent attachés [337, 480]. Ce type de perception, désignée par le terme de piecemeal perception (perception fragmentaire) [210, 696], peut donner des productions surprenantes comme le montre l’exemple d’une patiente souffrant d’une simultagnosie dorsale sévère (figure 6.4) [696] : lorsqu’on lui demanda de décrire ce qu’elle voyait depuis la fenêtre de la salle d’examen (objet le plus frappant: un immeuble de l’autre côté de la rue), elle regarda longuement puis déclara: «Je crois que je vois une fenêtre.» Elle était donc capable de ressortir un seul élément d’une scène complexe mais n’était pas en mesure d’intégrer plusieurs éléments (rangées de fenêtres, plusieurs étages, etc.).

La simultagnosie dorsale est fréquemment associée à une incapacité à diriger le regard avec précision vers un but situé dans le champ visuel (apraxie du regard) et à une ataxie lors de la préhension d’objet sous contrôle visuel (ataxie optique). Cette triade de symptômes – simultagnosie dorsale, apraxie du regard et ataxie optique – a été désignée par le terme de syndrome de Balint, qui fut le premier à la décrire [44].

Une autre forme d’agnosie aperceptive se manifeste par le fait qu’un patient reconnaît les objets dans leur présentation prototypique mais non dans une perspective inhabituelle (par exemple, une chaise vue du dessus ou une fourchette vue de l’arrière, voir figure 6.1) [440, 661, 824]. Alors que l’agnosie aperceptive au sens strict peut encore être définie comme un trouble du traitement visuel précoce, l’agnosie pour les perspectives non prototypiques correspond à un trouble associatif visuel.

Des patients souffrant de simultagnosie ventrale peuvent reconnaître les éléments individuels d’une scène complexe mais ne sont pas en mesure d’appréhender la scène dans son ensemble (voir figure 6.1) [259, 415, 844]. Ces patients se différencient de ceux souffrant de simultagnosie dorsale par le fait que leur déficit ne touche que l’appréhension simultanée de plusieurs objets. La simultagnosie ventrale est donc moins importante que la dorsale, qui altère l’appréhension simultanée de plusieurs éléments visuels, rendant parfois impossible même la reconnaissance d’objets individuels (voir figure 6.4). Les patients souffrant de simultagnosie ventrale se différencient des patients atteints d’agnosie visuelle associative par le fait qu’ils peuvent reconnaître correctement des objets individuels. En revanche, les patients souffrant d’agnosie associative reconnaissent une scène mais ne sont pas en mesure de reconnaître des objets individuels.

L’agnosie associative est caractérisée par le fait que malgré une vision suffisamment précise, le patient ne reconnaît pas la signification des objets [56, 658]. Cela peut être documenté par le fait que le patient est en mesure de dessiner ou de décrire des objets dont il ne reconnaît pas la signification (figure 6.5). Un tel patient peut également se saisir sans difficulté d’un objet dont il ne devine pas l’utilisation, jusqu’à ce qu’il l’ait palpé. L’agnosie associative est, par conséquent, fortement handicapante dans la vie quotidienne: des tâches telles que se brosser les dents ou manger sont difficiles car le patient n’est pas en mesure de différencier de façon fiable une brosse à dents d’une brosse à cheveux ou un couteau d’une fourchette ou d’une cuillère. Ce n’est que lorsqu’il touche l’objet qu’il arrive à le reconnaître. Au stade aigu, le handicap est encore aggravé par le fait que des modalités non visuelles sont également fréquemment touchées et que le patient ne reconnaît pas avec certitude les objets qu’il touche [264, 550, 691]. Ce déficit n’atteint pas primairement la discrimination visuelle mais l’association d’un contour perçu avec sa signification précise. Les patients souffrant d’agnosie associative présentent également un léger trouble aperceptif (ils ont aussi davantage de difficultés à analyser du matériel visuel complexe), ce qui n’explique néanmoins pas leur trouble de reconnaissance visuelle. Contrairement aux patients souffrant d’agnosie aperceptive, ils ne reconnaissent pas les objets même s’ils peuvent les appréhender et les dessiner (figure 6.5).