L’évaluation clinique de la mémoire verbale à court terme (boucle phonologique) est constituée par l’empan. On présente oralement au patient, à un rythme de 1 par seconde, des chiffres entre 1 et 9 dans un ordre irrégulier (par exemple: 2, 5, 7, 4, 9) et le patient a pour tâche de répéter cette suite de chiffres. On débute généralement avec une séquence de 3 chiffres afin de l’allonger à chaque nouvel essai. Lorsque le patient ne réussit pas – lors de deux essais – à répéter aumoins une fois 5 chiffres dans la séquence correcte, on considère qu’il présente un trouble de la mémoire verbale à court terme. Cela peut être la conséquence d’un trouble de l’attention – dans le cadre d’un état confusionnel, par exemple – ou d’un trouble aphasique ou d’un trouble isolé de la mémoire à court terme. Une autre possibilité de mesure, moins précise, est constituée par le nombre de mots qu’un patient peut répéter lors d’un premier essai dans le cadre d’un test de mémoire (voir le paragraphe sur l’amnésie antérograde, page 133). Le nombre de mots peut différer considérablement du nombre de chiffres correctement répétés.

L’ empan spatial (le calepin visuospatial) est évalué dans le test des cubes de Corsi. Ce test comporte 9 cubes distribués sur une planche de façon irrégulière [541]. L’examinateur montre un certain nombre de cubes dans une séquence spécifique que le patient doit reproduire. Lors de l’examen clinique, lorsque le test de Corsi n’est pas à disposition, on peut le remplacer en dessinant sur une feuille 9 cercles distribués irrégulièrement. L’examinateur peut ensuite présenter une séquence de cercles, à un rythme de 1 par seconde. Lorsqu’un patient ne peut reproduire correctement une séquence d’au moins 4 points, un trouble de la mémoire spatiale à court terme est probablement présent.

Les altérations de l’ administrateur central peuvent s’exprimer par un comportement incohérent, tel qu’il a été décrit dans le chapitre traitant des troubles frontaux (voir figure 3.1). Cliniquement, l’administrateur central ne peut être examiné que superficiellement: par la capacité à répéter à l’envers une série de chiffres ou d’épeler un mot à l’envers, par exemple (voir la description dans le chapitre sur les troubles attentionnels, page 15). Un test plus complexe permet de tester la capacité à indiquer, dans le cadre d’une série de chiffres présentés oralement ou visuellement, si le chiffre actuel correspond à celui présenté en 2 ^e ou -encore plus difficile – en 3 ^e position en arrière (tâche n-back, voir figure 3.1) [163, 622].

La base anatomique des troubles de la mémoire à court terme n’a pas été étudiée de façon exhaustive car les troubles isolés de la mémoire à court terme sont très rares [54, 220, 230]. De nombreux patients aphasiques présentent un empan verbal diminué et beaucoup de patients souffrant d’héminégligence ou d’un autre trouble spatial présentent une diminution de l’empan spatial. Certains patients présentent isolément un empan fortement diminué, qui n’est pas expliqué par un trouble aphasique. La lésion peut, dans ce cas, se situer dans le cortex auditif associatif de la convexité du lobe temporal gauche (aire 22) ou dans le lobe pariétal inférieur gauche (aire 40) (figure 7.1). Des troubles isolés de l’empan spatial ont été observés lors de lésion pariétale droite [230, 498]. Le trouble de l’intégration des deux formes de mémoire à court terme (un trouble de l’administrateur central) correspond, cliniquement, à un trouble attentionnel ou frontal qui ne survient dans sa forme «pure» que dans le cadre de lésions frontales dorsolatérales (voir figure 3.1). Cela est soutenu par d’innombrables études d’imagerie fonctionnelle qui ont utilisé des tâches nécessitant l’enregistrement à court terme et la manipulation de différentes informations. Ces tâches activent régulièrement le cortex frontal dorsolatéral (aire 46/9, voir figure 1.2) [41, 163, 189].

Une amnésie antérograde est un trouble de la mémoire déclarative à long terme qui est défini par l’incapacité à acquérir des informations explicites (transmises de façon consciente), à les enregistrer et à les rappeler. Elle est parfois désignée par le terme de trouble de la « mémoire fraîche». Lorsque chez un patient, on parle sans autre spécification d’un trouble mnésique, il s’agit de l’amnésie antérograde. Une amnésie antérograde ne devrait être diagnostiquée que lorsque le patient dispose d’un empan normal (mémoire à court terme normale) et lorsque l’amnésie n’est pas explicable par d’autres troubles cognitifs circonscrits, tel qu’un trouble du traitement verbal ou spatial, par exemple. Une amnésie peut – en relation avec le côté où le trouble de la fonction cérébrale se situe – toucher de façon prépondérante l’enregistrement d’informations verbales ou spatiales. Une amnésie apparaît toujours de façon plus marquée lorsqu’un patient doit récupérer spontanément l’information acquise auparavant (rappel libre) [740]. La plupart des patients amnésiques reconnaissent plus facilement des informations acquises auparavant qu’ils ne se les rappellent librement. C’est également le cas chez des sujets sains. Un trouble sévère de la reconnaissance permet de conclure qu’un patient n’a pas enregistré l’information. La distinction entre les amnésies qui ne touchent que le rappel libre et celles qui touchent également la reconnaissance est importante cliniquement car ces amnésies ont une signification topique différente. Cela peut également aider à distinguer diverses formes de démences (voir page 166).

Des amnésies peuvent, indépendamment de leur sévérité, être accompagnées d’erreurs mnésiques et de particularités de la pensée. La combinaison d’une amnésie (trouble de l’apprentissage et amnésie rétrograde limitée dans le temps) avec une désorientation et des confabulations est désignée par le terme de syndrome de Korsakoff dans son sens original, indépendamment de l’étiologie [117, 429 2286, 430]. Le syndrome de Gayet-Wernicke-Korsakoff désigne plus spécifiquement l’apparition d’un syndrome de Korsakoff ou d’un état confusionnel dans le cadre d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke, qui repose sur un déficit en thiamine (voir page 142) [804].

Des confabulations sont des productions erronées de la mémoire, souvent composées d’éléments d’événements réels du passé des patients [430]. Il en existe au moins quatre formes différentes [687].

Une amnésie antérograde est facile à diagnostiquer, et cela avec une grande fiabilité. Un test mnésique doit comprendre l’évaluation de la capacité d’apprentissage, du rappel libre différé, du rappel différé indicé et de la reconnaissance. Afin que l’examen soit à la fois fiable et d’une durée acceptable, on peut présenter au patient 8 mots de fréquence moyenne et de catégories sémantiques différentes (mots qui ne sont ni très fréquents, ni très rares) [78]. Le protocole d’examen présenté dans le tableau 10.I comprend un test mnésique tel que nous l’utilisons régulièrement. La liste des 8 mots est présentée oralement à un rythme de 1 mot par seconde et le patient doit la répéter. L’ordre dans lequel les mots sont répétés ne joue aucun rôle. Cinq essais sont effectués. On observe normalement une nette augmentation de l’apprentissage du 1 ^er au 5 ^e essai. Des sujets sains devraient pouvoir répéter au moins 7 mots lors du 5 ^e essai.

Pour l’examen de la mémoire non verbale (spatiale, figurative), le rappel différé de la figure complexe de Rey est utilisé [641] (figure 7-3). Environ 20 à 30 minutes après avoir effectué la copie, le patient doit essayer de reproduire la figure de mémoire sur une feuille blanche. On considère qu’un patient a dessiné correctement la figure lorsque 9 des 18 éléments de la figure sont reproduits. Cependant cette limite doit être corrigée vers le bas en fonction de l’âge (description plus précise dans [459]). Le fait qu’un patient reproduise la figure en procédant à une rotation de 90° indique qu’il souffre d’un trouble mnésique non verbal. Dans le cadre de l’évaluation de la mémoire non verbale, on peut demander au patient, de dessiner de mémoire tous les dessins qu’il a produits lors de l’examen (pour exemple, voir la figure 5.2). Ce test n’est pas précis mais permet de recueillir une impression sur les capacités mnésiques non verbales d’un patient. Lors du processus décisionnel clinique, les capacités mnésiques doivent être évaluées en rapport avec l’état général du patient et de ses autres capacités cognitives, ce qui nécessite, comme c’est le cas pour chaque examen clinique, un certain degré d’intuition, qui ne peut être remplacé, même par les meilleurs tests standardisés.

L’examen décrit ci-dessus est généralement suffisamment fiable pour détecter une amnésie antérograde et, dans la plupart des cas, suffit pour établir une décision clinique. Cependant, lorsqu’il s’agit de mettre en évidence des troubles mnésiques subtils ou de procéder, dans le cadre d’une expertise, à une comparaison avec une population de sujets du même âge, l’utilisation de tests neuropsychologiques standardisés s’impose. Il existe de nombreux tests mnésiques antérogrades qui ont fait leur preuve. Le California Verbal Learning Test est fréquemment utilisé pour tester la mémoire verbale [229]. Une alternative est constituée par le test des 15 mots de Rey (RAVLT: Rey Auditory Verbal Learning Test [642]), dans lequel le patient doit apprendre 15 mots et doit, plus tard, les répéter librement et les reconnaître. Ce test a l’avantage d’avoir son pendant non verbal: le test de mémoire figurative de Rey (RVDLT: Rey Visual Design Learning Test [642, 734]).

Le nombre d’intrusions lors du rappel et les fausses reconnaissances devrait être documentés afin de tester les confabulations provoquées. En revanche, la méconnaissance de la réalité constituée par le syndrome de confabulation spontanée ne peut être qu’indirectement mise en évidence. Dans le cadre d’une discussion, le patient est convaincu de décrire des faits de l’activité quotidienne ou des plans qui, bien que plausibles, ne sont pas compatibles avec les conditions de vie réelles du patient (par exemple, son hospitalisation). Pour les patients qui ne souffrent plus d’un état confusionnel (rythme nycthéméral normal, bon état de vigilance, bonne capacité d’attention et empan dans la norme), l’examen de l’orientation (voir page 14) constitue un bon test d’évaluation de la capacité à filtrer les mémoires selon leur rapport avec la réalité [707]. Le point critique réside cependant dans le fait que les patients confabulant spontanément sont convaincus de leur réalité et agissent conformément à leurs confabulations [685]. Des formes intermédiaires de confabulations existent, mais les mécanismes restent discutables [687].