8. Syndromes Calleux

Les deux hémisphères sont reliés par plusieurs structures: le corps calleux, la commissure antérieure, la massa intermedia du thalamus ainsi que les fibres commissurales de l’hippocampe postérieur. Les fibres du fornix ainsi que les projections des corps mamillaires se projettent également controlatéralement. La structure la plus importante est constituée par le corps calleux, qui comprend environ 18 millions de fibres et relie, selon une organisation anatomique stricte, les aires corticales homologues des deux hémisphères [583] (voir figure 8.3). Ces fibres permettent l’activité coordonnée des deux hémisphères ainsi que l’échange d’informations pour des fonctions dont une dominance hémisphérique existe (voir figure 8.1). Ainsi, l’hémisphère gauche reçoit des informations provenant de l’hémisphère droit qui sont transmises par le corps calleux afin d’y apporter le traitement langagier, par exemple pour dénommer un objet tactilement perçu par la main gauche ou pour reconnaître des informations visuelles complexes, telles que des visages ou des objets en rotation, nécessitant d’abord un traitement par l’hémisphère droit. L’hémisphère droit a besoin de connexions calleuses provenant de l’hémisphère gauche afin d’effectuer certaines tâches langagières ou motrices, telles que l’écriture ou la pantomime avec la main gauche. Les fibres du corps calleux sont également importantes pour l’instauration de la dominance hémisphérique; l’hémisphère dominant pour une certaine fonction réprime cette même fonction dans l’autre hémisphère [636]. Ainsi, suite à l’interruption du corps calleux, l’hémisphère droit gagne des capacités langagières (par exemple, compréhension de mots écrits) qu’il n’exerce pas chez des patients aphasiques, chez lesquels le corps calleux est intact. La préservation de la reconnaissance d’objets, qui permet l’utilisation correcte des objets désignés en cas d’aphasie optique, est probablement justifiée par la destruction du splénium du corps calleux détruit alors qu’il est intact en cas d’agnosie visuelle (voir page 115) [691].

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Fig. 8.3

– Syndrome calleux : répartition des fibres dans le corps calleux et lésion à l’origine des divers syndromes calleux.

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Fig 8.1

– Syndrome du split-brain.Les symptômes proviennent du fait que l’hémisphère qui contrôle la main controlatérale, l’information du champ visuel controlatéral et l’hémicorps controlatéral n’a plus de contact avec l’autre hémisphère.

SYNDROMES CLINIQUES

Une interruption des connexions entre les hémisphères peut résulter d’une lésion du corps calleux lui-même ou d’une lésion de la substance blanche avoisinante. Le syndrome clinique dépend de la localisation de la lésion calleuse ainsi que de la lésion des structures avoisinantes. Différents syndromes calleux ont été décrits.

SYNDROME DU SPLIT-BRAIN

Le syndrome du split-brain représente le syndrome de dysconnexion calleuse dans son sens strict [111, 731]. Il reflète le fonctionnement des hémisphères isolés suite à une section du corps calleux sans lésion des structures avoisinantes. Un syndrome du split-brain pur n’est probablement présent que lors de la section chirurgicale du corps calleux, dans le cadre du traitement d’une épilepsie résistante aux thérapies médicamenteuses. Suite à une telle opération, les patients sont typiquement apathiques et mutiques. En l’espace de quelques jours ou de quelques semaines, ils récupèrent de telle façon que leur comportement spontané apparaît parfaitement normal [111]. Les patients ressentent et agissent alors de façon normale et leur intelligence, pour autant que le syndrome épileptique n’ait pas provoqué de déficits cognitifs, est normale. Le syndrome du split-brain pur ne représente donc pas un handicap au quotidien pour ces patients. Cependant, lors de l’examen clinique, on constate que les hémisphères ne sont pas en mesure d’échanger de l’information [111, 714, 731].

La figure 8.1 représente les troubles les plus importants qui peuvent en résulter. Les patients ne sont pas en mesure de comparer les informations des deux côtés du corps ou de l’espace. Ils ne peuvent, les yeux fermés, comparer la position précise de leurs mains ni différencier le toucher des doigts sur les deux mains. Des informations projetées séparément dans les deux champs visuels (examen tachistoscopique) ne peuvent être comparées. De plus, un hémisphère déconnecté ne peut plus effectuer certaines fonctions pour lesquelles l’autre hémisphère est dominant. Lorsqu’un patient saisit les yeux fermés un objet de la main gauche, il n’est pas capable de le décrire car l’information sensorielle n’est plus transmise de l’hémisphère droit à l’hémisphère gauche, dominant pour le langage (anomie tactile). De même, un mot projeté très rapidement dans le champ visuel gauche ne peut être lu à haute voix (hémialexie gauche) car cette information visuelle n’est plus transmise du cortex occipital droit à l’hémisphère gauche. Il est néanmoins intéressant de constater que, malgré l’interruption du corps calleux, l’hémisphère droit possède une compréhension du langage. Ainsi, ces patients peuvent comparer des mots concrets projetés dans le champ visuel gauche avec des objets. Les patients ont aussi une certaine compréhension pour les verbes, mais pas de compréhension grammaticale et peu de compréhension pour les mots abstraits [256, 288]. L’hémisphère droit, en particulier, n’a pas de capacité d’expression langagière. Même si un objet posé dans la main gauche ou projeté dans le champ visuel gauche est reconnu, ces patients ne peuvent dénommer l’objet (aphasie optique gauche) et nient même explicitement le fait qu’ils aient pu en prendre conscience. Un patient échoue également alors qu’il veut écrire de la main gauche car l’information nécessaire n’est pas transmise de l’hémisphère gauche à l’hémisphère droit (agraphie gauche). Enfin, le patient n’est pas en mesure de réaliser une pantomime de la main gauche sur commande verbale car l’exécution de tels gestes nécessite la transmission d’informations de l’hémisphère gauche, qui est dominant pour les praxies, vers l’hémisphère droit (apraxie gauche) [288, 305].

Les déficits fonctionnels de l’hémisphère gauche lorsqu’il ne reçoit pas d’informations de l’hémisphère droit sont moins impressionnants, mais aussi moins bien étudiés. Un trouble visuoconstructif de la main droite, en particulier lors de la copie d’objets tridimensionnels, par exemple d’un cube, a été décrit [287]. Une héminégligence spatiale qui ne touchait que l’hémi-espace gauche et ne se manifestait que lorsque la tâche devait être effectuée de la main droite a été documentée chez un patient qui, en plus d’une lésion calleuse, avait subi une lésion pariétale gauche [398].