3. Adénome hypophysaire
Définition et physiologie
L’hypophyse est une glande endocrine située dans une petite cavité osseuse, appelée selle turcique à la base du cerveau.
Elle est constituée de cellules qui constituent l’antéhypophyse et sécrètent de nombreuses hormones (prolactine (PRL), hormones gonadiques (FSH et LH), thyroïdienne (TSH), corticotrope (ACTH) et hormone de croissance [GH]).
D’autres cellules forment la post-hypophyse et sécrètent l’hormone antidiurétique ou ADH.
L’adénome hypophysaire est une tumeur bénigne bien différenciée de l’antéhypophyse représentant 10 % des tumeurs intracrâniennes.
Cette tumeur se caractérise par une sécrétion excessive d’une ou plusieurs des hormones normalement sécrétées par l’antéphypophyse. On caractérise l’adénome en fonction de l’hormone sécrétée en excès. Ainsi on parle de prolactinome en cas d’hypersécrétion de prolactine, d’adénome gonadotrope en cas d’hypersécrétion de gonadotrophines (FSH et/ou LH), d’adénome thyréotrope en cas d’hypersécrétion de TSH, de maladie de Cushing ou adénome corticotrope en cas d’hypersécrétion d’ACTH et d’acromégalie ou adénome somatotrope en cas d’hypersécrétion d’hormone de croissance (GH).
Épidémiologie
Les adénomes hypophysaires sont une pathologie assez fréquente.
Les prolactinomes représentent plus du tiers des adénomes hypophysaires.
Diagnostic
Terrain
Pas de terrain particulier.
Signes fonctionnels
Ceux-ci sont dépendant du type d’adénome, et donc du type de sécrétion :
• Sécrétion de prolactine :
– chez la femme : troubles du cycle (spanioménorrhée, ou aménorrhée), galactorrhée (écoulement d’un liquide lactescent par un ou plusieurs pores des mamelons, de façon uni ou bilatéral, soit spontané, soit provoqué), diminution de la libido, voire infertilité ;
– chez l’homme : symptômes plus tardifs : troubles sexuels (baisse de la libido, impuissance), rare gynécomastie ou galactorrhée.
• Sécrétion de FSH et de LH :
– Le plus souvent, ces adénomes sont asymptomatiques ou alors sont révélés par des signes d’insuffisance antéhypophysaire (cf infra) ou alors par un syndrome tumoral (cf infra).
– Exceptionnellement, on peut voir un tableau de macro-orchidie chez l’homme et un tableau d’hyperstimulation ovarienne spontanée (association de douleurs abdomino-pelviennes cycliques, de multiples follicules ovulatoires, avec présence de liquide péritonéal après l’ovulation) chez la femme.
• Sécrétion de TSH :
– tableau d’hyperthyroïdie avec thermophobie,
– amaigrissement,
– palpitations,
– tachycardie.
• Sécrétion d’ACTH (maladie de Cushing) :
– répartition dite fascio-tronculaire des graisses avec légère prise de poids,
– surcharge pondérale dite androïde,
– apparition de vergétures pourpres larges horizontales,
– membres affinés avec une amyotrophie,
– érythrose du visage et buff neck (accumulation de tissu adipeux à la base du cou dans le dos),
– hirsutisme,
– acné.
• Sécrétion de GH :
– apparition progressive d’un syndrome dysmorphique avec prognathisme,
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