Neuropédiatrie à l’usage de l’orthopédiste
Neuropaediatrics for the orthopaedic surgeon
Introduction
Il est essentiel, malgré la sous-spécialisation de plus en plus fréquente de nos jeunes collègues, que tout orthopédiste soit capable de mener à bien un examen neuro-orthopédique. En effet, tout enfant doit bénéficier d’un tel examen en consultation. Le plus souvent, aucune anomalie ne sera retrouvée. Cependant, une anomalie neurologique a minima (griffes d’orteils, discrète rétraction musculaire, marche sur la pointe des pieds, réflexes très vifs ou au contraire absents, etc.) peut alerter le clinicien et l’inciter à proposer des examens complémentaires. C’est souvent lors d’une consultation d’orthopédie infantile que sera découverte une affection neurologique jusque-là inconnue, mais qui est responsable de déformations orthopédiques [28]. Ceci explique la rigueur avec laquelle il faut toujours examiner les enfants, même ceux adressés pour un trouble fonctionnel « banal », car une simple anomalie de la démarche n’est parfois que la première manifestation d’une maladie neurologique sous-jacente ou d’une myopathie [28]. Les diagnostics à évoquer sont, par ordre de fréquence décroissante, une forme fruste de paralysie cérébrale (PC) [hémiparésie ou monoparésie du membre inférieur], un dysraphisme spinal et une maladie neuromusculaire. Il faudra aussi éliminer les tumeurs intrarachidiennes, la syringomyélie, une myopathie et les lésions du motoneurone. À la fin de son examen clinique, le chirurgien doit être sûr de ne pas être passé à côté d’un de ces diagnostics. Bien que l’incidence globale de ces pathologies reste stable, le nombre de patients à prendre en charge, en particulier à l’âge adulte, augmente de fait d’un meilleur suivi médical dans l’enfance et donc d’une espérance de vie supérieure.
Si une anomalie est trouvée lors de cet examen clinique, une prise en charge pluridisciplinaire dans une consultation neuro-orthopédique dédiée (médecin physique et de réadaptation, kinésithérapeute, ergothérapeute, etc.) s’impose avec un examen codifié et reproductible. Nous allons décrire l’examen neuro-orthopédique en suivant la fiche type du Pr Raphaël Seringe (encadré 1). Cet examen est exhaustif et assez rapide. D’autres fiches types d’examen existent, en particulier celle établie selon une méthodologie Delphi et utilisée par le groupe Varax [34]. Très utilisée, elle s’applique plus spécifiquement à l’enfant paralysé cérébral. Elle a comme avantage de codifier un bilan articulaire commun utilisé par de nombreuses équipes francophones, ce qui permet une meilleure communication et la création de banques de données regroupant de nombreuses équipes spécialisées. Cette fiche est facilement disponible [34] et elle est à la base de la fiche pratique de l’examen des membres inférieurs qui a été réalisée par le Dr Michel Jacquemier à la demande de la SOFCOT. Nous allons d’abord présenter l’examen de l’enfant avant d’envisager le cas particulier du nouveau-né. Nous décrirons ensuite les principales étiologies à rechercher.
Encadré 1 Fiche type d’examen neuro-orthopédique utilisée à l’hôpital Saint-Vincent-de-Paul
Collection Pr R. Seringe.
Protocole d’examen neuro-orthopédique (à visée diagnostique)
Debout
- – Inspection (peau, axe des membres inférieurs)
- – Marche
- – Épreuves de marche sur les talons, marche sur les pointes, marche en varus, marche en valgus
- – Éventuellement, marche à genoux redressé
- – Appui monopodal
- – Saut à pieds joints et saut monopode sur la pointe
- – Accroupi-relevé
- – Penché en avant pour étude de la distance mains-sol, inégalité de longueur des membres inférieurs et gibbosité
- – Penché en arrière
- – Inclinaison droite et gauche du tronc
- – Éventuellement, étude des membres supérieurs
- – Marche
Décubitus dorsal
- – S’assurer du bon relâchement musculaire de l’enfant, en lui parlant et en faisant « rouler » les membres inférieurs
- – Pieds : mobilités passives et tonus musculaire + réflexes cutanés plantaires
- – Mensuration des mollets
- – Genoux : recurvatum comparatif, talons-fesses, angle poplité (rapide et lent), stabilité ligamentaire
- – Hanches : mobilités passives (surtout flexion- extension et abduction) avec étude hanches et genoux fléchis à 90° (angle rapide, angle lent sur les adducteurs courts et sur les adducteurs longs)
- – Tronc : étude de la sensibilité, des réflexes cutanés abdominaux et de la pilosité pubienne
- – Demander à l’enfant de s’asseoir pour tester les muscles abdominaux
- – Membres supérieurs : épaules avec en particulier la rotation externe coude fléchi, le recurvatum des coudes, le tonus du biceps brachial
- – Pieds : mobilités passives et tonus musculaire + réflexes cutanés plantaires
Décubitus ventral
- – Le tronc avec la musculature spinale et la sensibilité
- – Bassin et fesses : région lombosacrée (dysraphisme), atrophie de la fesse
- – Membres inférieurs avec le genou fléchi pour étude des rotations de hanches, de l’angle pieds-cuisses, recherche d’un abductum de hanche, d’une spasticité du quadriceps et en particulier du droit fémoral et d’un flexum de hanche par perte de l’hyperextension de hanche
- – Éventuellement en bout de table pour tester le grand fessier et étudier un bassin oblique avec scoliose
- – Bassin et fesses : région lombosacrée (dysraphisme), atrophie de la fesse
Position assise avec les jambes pendantes
- – Rachis pour l’étude des gibbosités ainsi que la mobilisation du tronc en rotation
- – Testing du grand pectoral et du grand dorsal en soulevant l’enfant par les aisselles
- – Membres supérieurs : épreuve de la classification de Mallet (main nuque, main tête…), étude des mains (ouverture, fermeture, en supination puis en pronation sans oublier les ongles), étude des coudes (recurvatum, déficit de flexion, palpation de la tête radiale et enfin longueur des avant-bras et des mains jointes)
- – Membres inférieurs pour :
- – angle mort du quadriceps et rapport avec la position du rachis
- – désaxation de la rotule dans les 20 derniers degrés d’extension
- – volume du vaste médial et du vaste latéral
- – mobilité active des pieds
- – manœuvre de Strumpell (flexion active contrariée de la hanche)
- – réflexes ostéotendineux, achilléens et rotuliens
- – désaxation de la rotule dans les 20 derniers degrés d’extension
- – Testing du grand pectoral et du grand dorsal en soulevant l’enfant par les aisselles
Examen clinique neuro-orthopédique
Observation de l’enfant à son arrivée en salle de consultation
Il est important d’observer l’enfant à son arrivée : on dépiste une éventuelle boiterie (Trendelenburg par insuffisance des muscles glutei, steppage par paralysie du nerf fibulaire commun), on regarde s’il utilise des aides (cannes, orthèses, etc.), s’il existe une asymétrie du balancement des membres supérieurs (hémiplégie a minima) ; on observe la façon dont il utilise ses membres supérieurs pour s’asseoir, s’il s’assied de façon symétrique ou non, la manière dont il se déshabille, etc. [13]. Il faut observer l’usure de ses chaussures et leur type (du commerce, médicales ou orthopédiques).
Observation et examen clinique
L’examen clinique se fait sur un enfant déshabillé n’ayant gardé que ses sous-vêtements. L’inspection est le premier temps : existe-t-il des taches cutanées café au lait (neurofibromatose), une tuméfaction médiane dans la région lombosacrée (lipome, touffe de poils, angiome, pli fessier anormal, fossette sacrée) évocatrice d’un dysraphisme spinal ? Y a-t-il une amyotrophie (Charcot-Marie), une hypertrophie des mollets (certaines myopathies), un visage peu expressif avec amimie et ptosis (Steinert) ? Quel est l’état des phanères [20] ? Un examen codifié permet de comparer l’évolution dans le temps et d’échanger des informations avec d’autres professionnels de santé. L’examen se pratique debout, en décubitus dorsal, ventral, latéral et en position assise. Il faut évaluer le tonus musculaire et quantifier la faiblesse musculaire en utilisant la cotation internationale (encadré 2). Il est préférable de retenir le meilleur essai plutôt qu’une moyenne entre plusieurs tests. Les positions pour mesurer la force musculaire doivent être variées pour éviter d’accentuer, ou au contraire diminuer, les synergies entre groupes musculaires. Des sous-groupes ont été ajoutés, avec les signes – ou +, les cocontractions diminuant la cotation. Il n’y a pas de relation entre faiblesse musculaire et intensité d’une éventuelle spasticité. Cette dernière peut « camoufler » la faiblesse. Comme pour les mesures angulaires de la mobilité articulaire, les marges d’erreur sont grandes, aussi bien en intra- qu’en interobservateur.
Examen debout
Au repos, il faut apprécier la tenue du tronc et de la tête. Une paralysie du gluteus maximus se traduira par une alternance de salutations et de plastronnements [20]. Une lordose exagérée évoque une faiblesse des extenseurs de hanche ou une rétraction des fléchisseurs de hanche (PC, myopathie). Une cyphose lombaire oriente vers une rétraction des ischiojambiers et une cyphose globale vers une hypotonie. Un flessum du genou évoque une insuffisance du quadriceps ou une rétraction des ischiojambiers. Il peut aussi être un mécanisme compensatoire d’un pied calcanéus, d’un pied équin ou d’un flessum de hanche (par rétraction des fléchisseurs de hanche ou insuffisance du gluteus maximus) [28]. Un trouble d’axe ou torsionnel des membres inférieurs doit être recherché. Il faut vérifier que l’enfant pose son pied bien à plat sur le sol, un équin statique évoquant une rétraction du tendon d’Achille par PC ou myopathie (surtout s’il existe des mollets hypertrophiques) [13]. L’enfant peut parfois « tricher » en « masquant » son équin par un recurvatum du genou. Un valgus de l’arrière-pied avec une pronation de l’avant-pied évoque une PC, surtout si d’autres rétractions sont retrouvées. Une déformation acquise en varus de l’arrière-pied évoque une maladie de Charcot-Marie-Tooth (CMT) et ce d’autant plus que s’y associe une atrophie des mollets (mollet de coq) et une atteinte, même mineure, des éminences thénars [28], mais aussi une hérédodégénérescence (ataxie de Freidreich), une myopathie ou un dysraphisme spinal [13]. Un pied creux unilatéral sera évocateur d’un dysraphisme spinal [20].
L’appui monopodal permet de juger de l’équilibre d’un enfant. Il faut demander à l’enfant de sauter sur la pointe du pied, cinq fois du côté droit puis cinq fois du côté gauche. Il faut observer l’aisance avec laquelle le saut est réalisé, un éventuel angle mort sur le triceps qui permet d’évaluer la force du triceps, l’amortissement qu’offre le pied et les désaxassions dynamiques qui sont probablement les mêmes que lors de la course. Le caractère comparatif du saut monopodal est très instructif et s’il n’est pas symétrique, il faut demander à l’enfant s’il ressent une différence qui tient à l’équilibre, à la concentration ou à la nécessité de faire un effort supplémentaire d’un côté par rapport à l’autre [13].
Une étude de la marche ne peut se faire correctement que dans une salle de consultation suffisamment grande. Il faut apprécier le démarrage et une éventuelle lenteur de commande. Il faut vérifier dans les trois plans de l’espace, sur un temps d’examen souvent très court, l’attitude pendant la marche, la variabilité de la démarche, la synchronie entre membre supérieur et inférieur, la balance des membres supérieurs par rapport au tronc, l’équilibre, la position du pied et du membre inférieur avant l’attaque du pas, lors de l’appui unilatéral ou lors du passage du pas, une extension de hanche préservée ou non, une flexion insuffisante ou trop importante du genou et son orientation dans un plan horizontal, la netteté de la pose du talon au sol, la distance mesurée entre les pieds en appui [1]. Avec l’habitude, une anomalie de la marche est vite décelée, même s’il est parfois difficile, sur un simple examen clinique, d’en faire une analyse précise. L’équin dynamique se caractérise par une marche sur la pointe des pieds, surtout à grande vitesse, avec un pied qui repose au sol en position statique. L’équin par rétraction entraîne soit une marche sur la pointe des pieds avec flessum de genou et de hanche, soit un genu recurvatum lors de la phase d’appui. Pour optimiser l’étude de la marche, l’orthopédiste peut s’équiper d’une caméra numérique en consultation. Il faut demander au patient de faire deux allers-retours et le filmer de face et de profil. Cet enregistrement peut ensuite être utilisé pour visualiser à tête reposée, seul ou avec des collègues d’autres disciplines, la marche du patient, ce qui peut être essentiel en vue d’une décision thérapeutique.
Il faut demander à l’enfant de marcher sur la pointe des pieds (recherche d’un déficit du triceps) et sur les talons (déficit du tibial antérieur). Si, à la marche sur les talons, alors même qu’en statique l’enfant est en pieds plats, un pied creux interne apparaît avec une hyperextension des orteils, un équin relatif de la cheville, voire un recurvatum du genou, c’est qu’il existe une paralysie ou une insuffisance des muscles interosseux et lombricaux. Cela est évocateur d’une maladie de Charcot-Marie [13].
La marche sur les genoux permet de tester le gluteus maximus. Si le tronc est redressé, la force du gluteus maximus est bonne [20]. Il est souvent utile, en fin de consultation, de regarder l’enfant partir, car sa marche redevient plus « spontanée » [1].
Examen en décubitus dorsal
Il faut s’assurer d’un bon relâchement musculaire de l’enfant en lui parlant et en faisant « rouler » ses membres inférieurs. L’idéal est d’avoir une table assez large pour éviter les inquiétudes de certains enfants vis-à-vis de la chute. Les mobilités articulaires seront mesurées et notées. Elles ont un bas niveau de reproductibilité chez l’enfant paralysé cérébral [1,11]. Ainsi les mesures sont à ±10° pour un examen réalisé le même jour, allant jusqu’à ±25° pour des examens faits à plusieurs jours d’intervalle [25,32] en raison de la spasticité. La recherche de la spasticité, au cœur de l’examen orthopédique, est indissociable de l’étude des amplitudes articulaires [20]. Elle va permettre de différencier ce qui revient à la longueur d’un muscle et à sa spasticité. L’angle rapide est un reflet de la spasticité et l’angle lent de la rétraction musculaire éventuelle en cas de limitation. Il est logique de commencer par l’étude de la cheville, car c’est à ce niveau qu’il sera le plus facile de dépister une spasticité (hypertonie et/ou clonus du triceps). La spasticité est définie comme un trouble moteur caractérisé par une augmentation vitesse-dépendante du réflexe tonique d’étirement, associée à une exagération des réflexes tendineux secondaires à une hyperexcitabilité du réflexe d’étirement [3]. C’est une des composantes du syndrome pyramidal, avec la diminution de la force musculaire segmentaire et la perte de sélectivité du mouvement. L’échelle de spasticité d’Ashworth est très utilisée (encadré 3) [16]. La difficulté de cette échelle tient au fait que le stade 0 n’est pas quantifié, que le passage d’un stade à un autre n’est pas linéaire ; enfin et surtout, elle ne permet pas de distinguer l’altération de la fonction (spasticité vraie) et l’altération des capacités mécaniques d’un muscle (rétraction) [11]. Devant une limitation d’amplitude d’une articulation, la technique de Tardieu [33] différencie beaucoup mieux ce qui revient aux anomalies de la longueur musculaire (en mobilisant lentement l’articulation examinée) de ce qui revient à la spasticité (qui apparaît à vitesse rapide). Cette échelle (encadré 4) présente une plus grande sensibilité que la précédente [16], et apparaît surtout utile à l’évaluation de la spasticité tricipitale. L’évaluation doit toujours être faite dans la même posture. Pour chaque groupe musculaire, deux paramètres sont pris en compte : la qualité de la réaction musculaire et l’angle où apparaît cette réaction (mesure rapportée à la position d’étirement minimale pour chaque articulation). Ces deux échelles doivent être systématiquement utilisées pour obtenir une meilleure évaluation de la spasticité. La recherche d’une cocontraction (contraction des antagonistes) se fait en effectuant un changement rapide de direction du mouvement avec recherche de résistance. Si celle-ci est immédiate, cela suggère une contraction simultanée des muscles antagonistes [11].
- 0 Tonus musculaire normal
- 1 Augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un ressaut suivi d’un relâchement ou par une résistance minime en fin de mouvement
- 1+ Augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un ressaut suivi d’une résistance minime perçue sur moins de la moitié de l’amplitude articulaire
- 2 Augmentation plus marquée du tonus musculaire touchant la majeure partie de l’amplitude articulaire, l’articulation pouvant être mobilisée facilement
- 3 Augmentation importante du tonus musculaire rendant la mobilisation passive difficile
- 4 L’articulation concernée est fixée en flexion ou extension, abduction ou adduction
- 1 Augmentation discrète du tonus musculaire se manifestant par un ressaut suivi d’un relâchement ou par une résistance minime en fin de mouvement
Encadré 4 Échelle de spasticité de Tardieu
- 0 Pas de résistance tout au long du mouvement passif
- 1 Discrète augmentation de la résistance au cours du mouvement passif sans que l’on puisse ressentir clairement un ressaut à un angle précis
- 2 Ressaut franc interrompant le mouvement passif à un angle précis, suivi d’un relâchement
- 3 Clonus épuisable (< 10 s lorsqu’on maintient l’étirement) survenant à un angle précis
- 4 Clonus inépuisable (> 10 s lorsqu’on maintient l’étirement) survenant à un angle précis
- 1 Discrète augmentation de la résistance au cours du mouvement passif sans que l’on puisse ressentir clairement un ressaut à un angle précis
Cheville et pied
Il faut mesurer le diamètre des mollets à la recherche d’une hypo- ou d’une hypertrophie. L’analyse de la flexion dorsale de cheville se fait en deux temps (manœuvre de Silfverskiold). Une éventuelle rétraction du soléaire se recherche hanches et genoux fléchis à 90°. L’angle retenu est matérialisé par la plante du pied et l’axe de la jambe. Puis, en maintenant la flexion dorsale de cheville, il faut progressivement étendre le genou pour percevoir une éventuelle tension et la diminution de l’angle initial, par mise en jeu de la totalité du triceps sural (soleus et gastrocnémiens). Si le tonus du triceps n’est pas recherché dans l’examen orthopédique de base, le diagnostic de PC fruste ne sera jamais fait. En cas de spasticité importante, une trépidation épileptoïde sera présente. La flexion plantaire se recherche genou fléchi. Il faut apprécier la souplesse de la sous-talienne, de la médiotarsienne et rechercher les réflexes achilléens et un signe de Babinski. La présence d’un hallux valgus chez un enfant jeune est souvent la conséquence d’un désordre architectural de l’arrière-pied. Un déficit isolé de l’extenseur long de l’hallux est évocateur d’une neuropathie périphérique débutante [20].
Genou
L’angle poplité est l’angle compris entre la position de départ, hanche et genou fléchis à 90°, et l’extension maximale. L’extension rapide du genou amène à un premier blocage (angle rapide : stretch reflex) qui est un reflet de la spasticité. En continuant doucement à étendre la jambe sur la cuisse (angle lent), la rétraction musculotendineuse est mesurée. On mesure cet angle en valeur positive quand l’axe de la jambe est au- dessus de l’horizontale, et en valeur négative en dessous. Ainsi, pour un angle formé entre la cuisse et la jambe de 120°, on indiquera (90°) + 30°. Au-delà de 180°, on mesure l’angle de recurvatum, à l’inverse, l’angle du flessum. Certains articles anglo-saxons mesurent l’angle poplité en soustrayant l’angle décrit de la verticale (figure 1). Il est possible de mesurer l’angle poplité unilatéral et bilatéral. L’angle unilatéral est mesuré avec la hanche opposée maintenue en extension alors que l’angle bilatéral est obtenu avec la hanche opposée plus ou moins fléchie pour respecter l’équilibre du bassin. Cette dernière mesure est celle présentant la meilleure reproductibilité intra- et interobservateurs, et c’est la seule corrélée avec la longueur des ischiojambiers évaluée lors de l’analyse de la marche [34]. Il faut rester prudent devant une simple analyse statique et cette mesure seule ne doit pas être utilisée pour poser une indication opératoire d’allongement des muscles ischiojambiers [21]. La flexion de genou se recherche sur une hanche fléchie à 90°, l’angle mesuré étant formé par l’axe de la cuisse et l’axe de la jambe. Si la flexion de hanche améliore la flexion du genou, cela signe une rétraction du rectus femoris. Il est aussi possible de mesurer la distance talon-fesse. Pour mesurer une patella alta, le genou est positionné en flexion à 45°. La mesure se fait entre la pointe de la patella et la perception osseuse du rebord tibial [11]. L’examen se termine en vérifiant la stabilité ligamentaire et en recherchant un clonus de la rotule ainsi qu’un signe de Lasègue.