Correction du pectus excavatum de l’enfant et de l’adolescent par la technique de Nuss

Minimal invasive repair of pectus excavatum in children and adolescents: Surgical technique

J.-L. Jouve ¹, 1 Université de la Méditerranée, service d’orthopédie pédiatrique, hôpital Timone enfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 5.

La correction du pectus excavatum par la technique de Nuss est une alternative intéressante au traitement chirurgical des malformations thoraciques. Sa meilleure indication est constituée par les formes symétriques médianes chez le patient de moins de 20 ans. Jusqu’à cet âge, le thorax est souple et se prête facilement aux corrections. À l’âge adulte, les difficultés techniques, le taux de complication et la qualité du résultat sont altérés au fur et à mesure que l’âge du patient augmente. Les formes asymétriques avec une rotation transversale du sternum, qui associent donc un excavatum et un carinatum, sont des indications également discutables

Le principe consiste à ramener dans le prolongement des deux hémithorax le sternum en le soulevant au moyen d’une plaque rétrosternale qui prend appui latéralement sur les deux hémithorax. Le point technique délicat est le passage des guides puis de la plaque entre le sternum et le péricarde. Ce temps est rendu possible grâce à un contrôle endoscopique par thoracoscopie droite.

Dès que l’on s’adresse à des formes étendues en hauteur sur le sternum, il paraît préférable chez l’adolescent de mettre en place deux plaques compte tenu des contraintes importantes qui vont s’imposer.

Les complications relatives au déplacement de plaque décrites dans la littérature n’ont pas lieu d’être dès lors que la plaque est fixée à une côte par un cerclage.

Les complications potentiellement graves qui peuvent exister dans une telle technique n’ont pas été rencontrées dans notre expérience. Elles ont été décrites dans les formes à déplacement majeur, les reprises chirurgicales de pectus excavatum et surtout les antécédents de chirurgie cardiothoracique, pourvoyeurs d’adhérences péricardiques. Nous considérons que dans de telles conditions, ce type de chirurgie justifie d’être pratiqué en présence d’un plateau technique de chirurgie cardiaque susceptible de pallier un problème per- ou postopératoire immédiat. De nombreuses variantes existent et sont décrites dans la littérature. Il s’agit très souvent de points de détail. La plus intéressante est pour nous l’association à une incision sous-xiphoïdienne sans thoracoscopie. Nous la réservons aux formes à risque précédemment citées.

Moyennant une bonne connaissance de ses indications et de ses détails techniques, cette intervention est de réalisation simple et pourvoyeuse d’une grande satisfaction des patients, qu’il s’agisse d’indications fonctionnelles ou cosmétiques.

Mots clés :

Thorax entonnoir.

Pectus excavatum.

Chirurgie Nuss.

Key words:

Pectus excavatum.

Summary

The minimal invasive technique as described by Nuss is an interesting option for the surgical management of pectus excavatum. The best indications are symmetrical midline deformities in patients under 20 years of age, owing to the elasticity of the thorax before this age. In adults, correction becomes more difficult due to increased stiffness of the thorax, the procedure is associated with more complications and the outcome becomes more and more uncertain with advancing age. Asymmetric deformities with rotation of the sternum in the transverse plane, which combine pectus excavatum and pectus carinatum deformities, are also debatable indications.

The principle is based on realignment of the sternum with respect to the two hemithoraces using a retrostemal bar which is introduced under thoracoscopic control. The bar rests on the lateral parts of the thorax to achieve a wide distribution of the forces. The main difficulty is to introduce the pectus guide across the mediastinum, between the sternum and the pericardium, and to gently push its extremity through the intercostal space on the opposite side. Two bars may be necessary in cases with a major deformity affecting a large part of the sternum proximally. Several cases of secondary displacement of the bar(s)have been reported in literature. We systematically fix the bar to a rib with two wires and the technique was never associated with bar dislocation in our experience. The main issue is the risk of cardiac injuries during the procedure. This complication is very rare and has occurred in specific clinical settings: in patients with an extremely severe form of pectus excavatum, and in patients who have developed pericardial adhesions following previous thoracic or cardiac surgery. We consider that these patients should be operated with a cardiac surgery team ready to address any intra- or postoperative complication. In such cases, we do not use thoracoscopy, but rather a subxiphoid open approach and blunt dissection of the retrostemal area.

The classic Nuss technique is in our opinion the gold standard for children with a moderate symmetrical pectus excavatum deformity. Other procedures should however be considered to avoid complications, in other types of deformities.

Introduction

Un grand nombre de techniques ont été décrites concernant la correction du pectus excavatum ou thorax en entonnoir. Celles-ci comprennent le grand retournement du plastron sternocostal [2,41], les sternochondroplasties plus ou moins extensives [4,12,14,38] et, à l’opposé, les techniques de comblement par endoprothèses [11].

Depuis sa première description en 1998 [33], la technique de Nuss a bénéficié de nombreux développements. Elle représente aujourd’hui un compromis chirurgical intéressant. Cependant elle ne prétend pas apporter une solution à toutes les déformations thoraciques, notamment les formes asymétriques. Son efficacité est également discutable dans les formes de l’adulte confirmé. Il ne s’agit donc pas d’une méthode universelle et il est important d’en connaître les limites, ainsi que les pièges qui peuvent se produire lors de sa réalisation.

Moyennant ces réserves, elle va apporter aux patients un résultat très satisfaisant qui réglera des problèmes organiques importants dans le cas de la maladie de Marfan, mais également des problèmes esthétiques souvent mal vécus chez l’adolescent bien que jugés mineurs.

Base anatomique et principe

La physiopathologie du pectus excavatum est discutée. Il semble qu’il s’agisse d’une anomalie de croissance des cartilages costaux. Ceux-ci ont une croissance excessive et parfois asymétrique. Il peut s’y associer un certain degré d’hypertrophie. Ces perturbations vont provoquer soit un pectus excavatum, soit un pectus carinatum, soit les deux associés, induisant des formes complexes avec une rotation du sternum dans le plan transversal. Les techniques visant à corriger la déformation à son origine vont donc nécessairement passer par une résection plus ou moins importante des cartilages costaux, parfois associée à une correction du sternum par ostéotomie [4,12,38]. La technique de Nuss est loin d’un tel cahier des charges et ne prétend pas s’attaquer à la cause originelle du pectus excavatum. Elle se contente de profiter de la souplesse du thorax chez le sujet jeune : après la correction extemporanée de la déformation, des phénomènes de remodelage secondaire des côtes et des cartilages compléteront et pérenniseront ce résultat. En effet, plus le sujet est jeune et plus la zone cartilagineuse est importante (figure 1). En jouant sur l’élasticité du thorax en croissance, le sternum va être repositionné en force dans le prolongement des deux hémithorax (figure 2). Le principe est de ramener dans le prolongement des deux hémithorax le sternum déplacé en arrière en le soulevant au moyen d’une plaque rétrosternale qui prend appui latéralement sur les deux hémithorax. Ainsi, les forces engendrées sont réparties sur les parties antérieures et latérales du thorax, ce qui permet une bonne tolérance de la plaque (figure 3). Ce principe chirurgical, discutable, ne doit son succès et son intérêt qu’à la qualité des résultats qu’il prodigue, pour une rançon cicatricielle faible. À partir de ce principe de base, de nombreuses variantes ont été publiées. Nous décrirons dans un premier temps la technique initiale telle qu’elle a été décrite par Nuss et adaptée par nos soins aux particularités de l’enfant [16,26]. Nous évoquerons ensuite les principales variantes que l’on peut y apporter en fonction de la pathologie, du type de déformation, de l’âge du patient.

Figure 1 Morphologie respective des thorax squelettiques d’un sujet adulte (a) et d’un enfant à la naissance (b). La proportion des cartilages est beaucoup plus importante chez l’enfant, permettant une élasticité et une capacité de remodelage très significatives.

Figure 2 Principe de correction par la plaque rétrosternale selon Nuss : une plaque est introduite en regard des cartilages costaux droit et gauche. Elle est placée en arrière du sternum et prend appui sur la partie externe des deux hémithorax droit et gauche.

Figure 3 Principe de répartition des appuis de la plaque. La plaque s’appuie sur les parties latérales des deux grils costaux, permettant une répartition harmonieuse des forces et une correction de la position du sternum en jouant sur l’élasticité des cartilages costaux.

Technique de base

Il s’agit de la plaque rétrosternale par voie endoscopique pour pectus excavatum symétrique. Il est difficile d’effectuer une planification préopératoire précise de l’intervention. Plusieurs classifications ont été proposées, notamment par les auteurs de la technique [9]. Cependant, elles conditionnent peu la stratégie opératoire. Une tomodensitométrie est demandée régulièrement en préopératoire. Elle permet le calcul de l’index de Haller [23] qui est le rapport entre le plus grand diamètre thoracique et la distance entre le sternum et le corps vertébral (figure 4). Pour nous, cet index a surtout un intérêt d’évaluation prospectif. Le scanner reste cependant intéressant, car il permet de mieux appréhender le passage entre le sternum et le corps vertébral, et surtout la composante rotatoire du sternum. Une distance sternovertébrale faible associée à une rotation sternale représente pour nous une contre-indication à la technique dans sa forme classique. Plutôt que l’index de Haller, nous considérons qu’une distance sternovertébrale minimale de 5 cm est nécessaire pour effectuer une technique de Nuss classique dans de bonnes conditions. En deçà de cette valeur, nous y ajoutons un contrôle par voie subxyphoïdienne.

Figure 4 Aspect d’une coupe tomodensitométrique transversale. L’index de Haller est le rapport entre le plus grand diamètre thoracique et la distance entre le sternum et la partie antérieure du corps vertébral.

Installation

L’intervention se fait sous contrôle thoracoscopique droit. Il est tout à fait possible d’effectuer cette intervention sans exclusion pulmonaire ou avec une insufflation modérée. Cependant, dans les formes importantes et au début de l’expérience du chirurgien, nous recommandons une exclusion pulmonaire droite. Celle-ci peut se faire chez l’adolescent et l’adulte jeune par une sonde double lumière, type sonde de Carlens. Chez les enfants de moins de 10 ans, l’alternative est l’utilisation de bloqueur bronchique d’Arndt (Cook Medical) [figure 5]. Bird et al. ont parfaitement décrit cette technique [6]. Le bloqueur est positionné dans la bronche souche à exclure sous contrôle fibroscopique, le tout dans la sonde d’intubation (figure 6). Chez le tout-petit, il est possible de positionner le bloqueur en dehors de la sonde et de réaliser la fibroscopie par la sonde [3].

Figure 5 Aspect d’un bloqueur bronchique. Un ballonnet à basse pression peut être gonflé à partir d’une sonde introduite jusque dans une bronche selon le même principe qu’une sonde de Fogarty.

Figure 6 La sonde à ballonnet est introduite par une pièce en Y connectée à la sonde d’intubation. Elle est descendue dans la bronche souche gauche. Un endoscope est également introduit dans la sonde d’intubation afin de positionner avec certitude le ballonnet au niveau souhaité, permettant ainsi l’exclusion bronchique.

Le patient a été installé sur une table ordinaire. Il est important qu’il ait les deux membres supérieurs à 90° par rapport à l’axe du corps (figure 7). Il ne faut pas dépasser cet angle, car des parésies transitoires du plexus brachial ont été décrites [17]. Le champ opératoire doit être vaste. Il est important de pouvoir aborder la partie latérale du thorax jusqu’à la ligne axillaire moyenne. Il faut également exposer la totalité du sternum dans le champ opératoire de la fourchette sternale jusqu’à la xiphoïde. Cette précaution est indispensable pour avoir une vision globale de l’ensemble du thorax et juger ainsi de la qualité de la correction. Elle est importante aussi en cas de complication majeure afin d’autoriser une sternotomie.

Figure 7 Le patient est installé en décubitus dorsal, les bras strictement à 90° permettant un abord large de toute la partie antérieure et latérale du thorax.

Le matériel nécessaire comprend une simple boîte d’ouverture associée à un matériel ancillaire spécifique, des plaques de tailles différentes, des fantômes souples de tailles équivalentes, des guides de passage simples ou télescopiques. Tout le matériel nécessaire à une thoracoscopie droite doit également être présent. Idéalement, il s’agit d’une optique de 10 mm inclinée à 30°. Une optique de 5 mm peut être également utilisée en fonction de l’âge du patient. Le matériel de fixation par cerclage de la plaque à une côte est également prêt.

Une boîte de sternotomie doit être présente dans la salle d’opération et faire partie de la check-list. Elle n’est pas ouverte en première intention. Elle n’a jamais été nécessaire dans notre expérience, mais sa présence nous semble indispensable.

Nous avons pour habitude de placer deux voies veineuses périphériques. Nous plaçons également systématiquement une sonde urinaire, compte tenu du fait que le contrôle de l’analgésie postopératoire impose l’utilisation d’antalgiques de palier 3 pendant plusieurs jours.

Le premier chirurgien se place au niveau de l’hémithorax droit. Il doit avoir en face de lui un aide confirmé qui va permettre et aider l’extériorisation du guide et de la plaque vers l’hémithorax controlatéral. Un instrumentiste ou un second aide est situé à la droite du chirurgien et sera porteur de la caméra introduite à la base de l’hémithorax droit. On voit donc qu’il est recommandé pour ce type de chirurgie d’avoir deux seniors connaissant bien la technique. Certaines équipes préconisent un binôme comportant un chirurgien orthopédiste et un chirurgien viscéraliste ou thoracique. Un assistant muet est placé au-dessus des membres inférieurs du patient. La colonne d’endoscopie sera face au chirurgien, à gauche de l’aide principal.

Préparation de la plaque

Plusieurs fantômes souples permettent de se mouler facilement au thorax exposé. Ceci permet de choisir la longueur et la forme idéales (figure 8). La longueur va être une plaque allant d’une ligne axillaire moyenne à l’autre. Entre deux tailles, il est préférable de choisir la plus courte. En effet, la pression du sternum sur la plaque a tendance le plus souvent à la ramener légèrement vers l’arrière et à lui faire déborder cette ligne moyenne. La forme de la plaque ne doit pas être strictement arciforme, comme cela est schématisé dans la plupart des publications. Il nous paraît important que la partie moyenne de la plaque soit horizontale, voire, dans certains cas, très légèrement concave. Lorsque la partie moyenne de la plaque est convexe, une tendance à l’hypercorrection est fréquente. Cette hypercorrection se fait non seulement aux dépens du sternum, mais va parfois également avoir tendance à majorer la surélévation des auvents costaux sous-jacents, ce qui obère de manière significative le résultat cosmétique.

Figure 8 Des fantômes de tailles différentes sont moulés sur le thorax afin de choisir l’implant idéal dans sa longueur et dans sa forme.

La plaque, une fois sa longueur choisie, sera cintrée au moyen d’un cintreur à trois points (figure 9) en se guidant sur le fantôme préalablement modelé. Il ne faut pas hésiter à majorer le cintrage aux extrémités afin d’éviter que la plaque ne fasse saillie sur les bords latéraux du thorax et n’entre en conflit avec le grand dorsal lors des mouvements de grande amplitude (figure 10). En fin de cintrage, la plaque est posée sur le thorax et elle doit se mouler très harmonieusement sur lui, à l’aplomb du maximum de déformation. Cette étape du cintrage de la plaque est importante et doit être minutieuse.

Figure 9 Cintrage de la plaque définitive. Un cintreur à trois points permet de donner la forme souhaitée en « suivant » le fantôme.

Figure 10 La plaque définitive doit en tous points être superposable avec le fantôme. Seules les extrémités sont légèrement plus cintrées afin de ne pas faire saillie sur les faces latérales du thorax.

Incisions

La position des incisions va conditionner le confort opératoire. Il convient de marquer au crayon dermographique les points stratégiques.

Le point le plus profond du pectus excavatum va correspondre au niveau souhaité de la plaque dans le plan transversal. L’introduction de la plaque doit se faire de manière idéale à l’aplomb du bord droit de la déformation au moment où se fait la plongée de l’excavation. Théoriquement, la sortie doit se faire de manière symétrique sur l’hémithorax gauche, ce qui n’est pas toujours réalisable de manière parfaite. Les points d’entrée et de sortie sont marqués, ce qui permet de choisir l’espace intercostal où vont se faire l’introduction et la sortie théorique (figure 11).

Figure 11 La plaque est positionnée au niveau de la partie la plus profonde du pectus excavatum. Le point d’entrée de la plaque est situé à la partie culminante de l’excavation à droite. Le point de sortie est situé sur le point symétrique à gauche. Les incisions cutanées se font à mi-chemin entre l’extrémité présumée de la plaque et les points de pénétration thoracique.

Chez le garçon, l’incision idéale est une incision de 3 à 4 cm dirigée en bas et en avant selon la direction des côtes ; elle est située entre le point d’entrée théorique de la plaque et l’extrémité de celle-ci. Les deux incisions droite et gauche doivent être symétriques.

Chez la fille, il est préférable de placer les incisions dans les sillons sous-mammaires, pour des raisons esthétiques évidentes. Il convient, la veille ou le matin de l’intervention, de marquer cette incision au crayon dermographique chez la patiente en position assise afin qu’il ne soit pas fait d’erreur une fois la patiente endormie. Si la situation n’assure pas un confort opératoire suffisant, il est préférable d’avoir une incision légèrement plus longue dans le sillon sous-mammaire que de risquer une cicatrice inesthétique, surtout en cas de rétraction.

Une fois les plans cutanés et sous-cutanés franchis, il convient d’effectuer un décollement à la surface du grand pectoral, en prenant garde de ne pas faire d’effraction de la glande mammaire chez la fille. Le décollement doit être large, allant jusqu’au point d’entrée présumé de la plaque et même au-delà ; de la même manière, il doit être étendu assez largement sur les côtés, décrivant une zone circulaire d’un diamètre d’environ 10 cm (figure 12). Ce décollement est la clé d’un bon positionnement de la plaque et d’une chirurgie aisée lorsqu’il faudra mobiliser les différents instruments intrathoraciques. Une fois les deux voies d’abord effectuées, le thoracoscope droit doit être mis en place.

Figure 12 Le décollement cutané doit être fait en respectant le plan sous-cutané avasculaire à la surface du grand pectoral en avant et jusqu’au grand dorsal en arrière. Un décollement de 10 cm de diamètre doit être réalisé autour des deux incisions.

Mise en place du thoracoscope

L’introduction se fait dans un espace intercostal situé au minimum deux espaces en dessous de l’introduction présumée de la plaque. Il s’agit donc d’une introduction basse pour laquelle on doit se souvenir que la coupole diaphragmatique est très proche de la paroi thoracique. Nous avons pour habitude d’ouvrir l’espace intercostal et de glisser le 5^e doigt à l’intérieur de l’orifice afin de bien sentir la coupole diaphragmatique et d’éviter sa blessure. Le trocart doit être positionné très ascendant pour les mêmes raisons. Une blessure hépatique a été décrite dans la littérature au moment de l’introduction du thoracoscope. Il s’agissait d’un patient antérieurement opéré, présentant des adhérences et un cul-de-sac pleural fermé [10]. C’est à l’introduction du thoracoscope que l’exclusion pulmonaire est demandée. Le thoracoscope est introduit de manière à se positionner au-dessus de la coupole diaphragmatique droite, permettant de voir le rostre sternal s’appuyant sur le péricarde. On repère également de manière assez aisée le nerf phrénique et l’artère mammaire interne droite (figure 13).

Figure 13 L’introduction de l’endoscope : deux espaces intercostaux en dessous de l’incision thoracique droite. Il permet de visualiser le rostre sternal, le nerf phrénique et le péricarde.

Collection R. Kohler.

Passage du guide rétrosternal

L’orifice d’entrée est pratiqué à la partie culminante de l’excavation sur le point préalablement choisi. L’introduction d’une pince hémostatique se fait aisément sous contrôle endoscopique (figure 14). L’orifice d’introduction doit être élargi avec la pince hémostatique de manière à laisser passer le guide de 1 cm de large. Le guide de passage rétrosternal va alors être introduit. C’est le moment le plus délicat de l’intervention. Il exige la présence de l’anesthésiste en salle d’opération afin de vérifier l’absence de retentissement cardiaque au moment du passage. Il existe des guides de formes variables dont certains peuvent être cintrés à volonté. Le guide est introduit dans l’orifice confectionné par la pince hémostatique sous contrôle endoscopique (figure 15). Dans un premier temps, sa portion arciforme est approchée de l’espace sternopéricardique. Par des petits mouvements latéraux, un passage est effectué à travers les tissus graisseux médiastinaux. Il est fondamental que le contact osseux soit toujours maintenu entre le guide et le sternum. La manœuvre idéale va consister à « enrouler » le guide arciforme autour du rostre sternal afin de le faire émerger dans un espace intercostal controlatéral sur l’hémithorax gauche (figure 16). L’aide situé en face du chirurgien va surveiller l’arrivée du guide dans cet espace intercostal en déplaçant l’incision avec un écarteur de Farabeuf. Dans les cas idéaux, le guide va rapidement faire saillie dans l’espace intercostal gauche souhaité. L’aide va disciser au moyen de ciseaux les fibres musculaires de l’espace correspondant et visualiser son extrémité. Un orifice situé à cette extrémité permet d’y glisser une pince hémostatique et ainsi de l’extérioriser de plusieurs centimètres à travers l’incision thoracique gauche.