83: Syndrome hémolytique et urémique

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Syndrome hémolytique et urémique





Physiopathologie


Il s’agit dans tous les cas d’une maladie de l’endothélium vasculaire.


Dans les formes aiguës, elle est secondaire à une infection digestive par une entérobactérie vérotoxique, le plus souvent E. coli, mais également Shigella. Les vérotoxines produites par ces bactéries sont des exotoxines ayant un pouvoir cytopathogène sur les cellules endothéliales, les cellules épithéliales glomérulaires et tubulaires. Après avoir franchi la barrière intestinale, elles sont responsables d’altérations des cellules endothéliales vasculaires rénales. Rarement, la lésion endothéliale peut être liée à la neuraminidase produite par le pneumocoque.


Les formes chroniques ou récidivantes sont plus rares. Elles sont héréditaires dans la majorité des cas et sont majoritairement secondaires à une dysrégulation de la C3-convertase alterne. Elles peuvent être également d’origine auto-immune.


Dans tous les cas, la lésion histologique pathognomonique de l’affection est la microangiopathie thrombotique associant un œdème de la cellule endothéliale et un épaississement du subendothélium.




Appréciation clinique de la gravité du SHU aigu vérotoxique


La phase prodromique non spécifique est faite d’une diarrhée glairosanglante, fébrile le plus souvent qui doit faire systématiquement rechercher l’atteinte rénale. Il s’agit de la phase la moins grave de la maladie malgré le risque de nécrose digestive.


La phase d’état est marquée par une pâleur brusque conduisant à réaliser une numération globulaire en urgence. Cette pâleur est liée à une anémie hémolytique avec présence de schizocytes (> 1 %). Celle-ci est souvent profonde et peut être mortelle. L’anémie est associée à une thrombopénie.


L’atteinte rénale survient quelques jours après le début de la phase digestive et se traduit par une élévation de la créatininémie et de l’urée sanguine. Une anurie existe dans 40 % des cas. Sa durée est un facteur pronostique extrêmement important puisque les séquelles rénales seront d’autant plus graves que l’insuffisance rénale a été prolongée. Une hématurie et une protéinurie d’abondance variable sont présentes lorsque la diurèse est conservée. L’hypertension artérielle est observée dans 25 % des cas.

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May 14, 2017 | Posted by in PÉDIATRIE | Comments Off on 83: Syndrome hémolytique et urémique

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