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Syndrome néphrotique

G. Deschênes

Définition

Le syndrome néphrotique est défini par une protéinurie supérieure à 50 mg/kg/jour et une albuminémie inférieure à 30 g/L. Il se traduit cliniquement par une rétention hydrosodée liée à une dysrégulation de la réabsorption rénale du sodium. Les autres anomalies biologiques (hypertriglycéridémie, hypercholestérolémie, hyper-α₂globulinémie) sont secondaires et n’entrent pas dans la définition. Il est toujours le signe d’une maladie glomérulaire.

Mode de découverte

Il se traduit cliniquement par des œdèmes déclives à début apparemment aigu : bouffissure des paupières et impression dorsale du pli des draps le matin au réveil, œdème blanc mou et prenant le godet aux membres inférieurs en fin de journée. Un état d’anasarque complique parfois les œdèmes ; on peut observer ascite et épanchement pleural bilatéral. Une hydrocèle isolée est parfois le seul symptôme de la rétention sodée.

Le syndrome néphrotique n’a pas toujours de traduction clinique. La découverte fortuite d’une protéinurie au cours d’une action de prévention doit faire rechercher systématiquement une hypo-albuminémie. Exceptionnellement, un syndrome néphrotique peut être découvert secondairement au dépistage d’une hypercholestérolémie.

Situations urgentes

Les œdèmes ou l’état d’anasarque œdémato-ascitique sont inesthétiques mais ne présentent aucun danger immédiat. Les complications du syndrome néphrotique sont autrement redoutables et peuvent être une cause de mort si elles ne sont pas prises en charge sans délai en milieu hospitalier.

Fièvre

Les enfants atteints de syndrome néphrotique sont particulièrement sensibles aux infections bactériennes à Streptococcus pneumoniae et à E. coli. L’évolution vers un choc septique avec collapsus est parfois brutale et rapide. Toute fièvre élevée chez un enfant en poussée de protéinurie doit être rattachée de principe à une infection bactérienne à pneumocoque (bactériémie, pneumopathie ou péritonite médicale) ou à E. coli (bactériémie, appendicite ou parfois péritonite médicale). Les prélèvements bactériologiques (hémoculture, prélèvement d’un épanchement pleural ou d’une ascite) doivent être faits avant la mise en route de l’antibiothérapie intraveineuse (ceftriaxone : 50 mg/kg/jour seule ou en association avec de la nétromycine : 6 mg/kg/jour) que la radiographie de thorax et l’échographie abdominale ne doivent pas retarder.

Choc et collapsus cardio-vasculaire

Toute détresse hémodynamique doit être traitée en urgence par un remplissage vasculaire (Plasmion^® : 20 mL/kg ou albumine humaine : 1 g/kg). Elle peut être simplement secondaire à un déséquilibre oncotique brutal au début d’une poussée de protéinurie mais aussi à un choc septique (cf. supra) ou une thrombose veineuse pulmonaire en l’absence de traitement anticoagulant préventif. L’absence de douleur thoracique n’élimine pas le diagnostic. Une radiographie du thorax (épanchement pleural unilatéral, image en foyer toujours tardive), des gaz du sang (hypocapnie) et un électrocardiogramme (axe droit) peuvent orienter le diagnostic dont la confirmation par une scintigraphie pulmonaire de perfusion ou une angiographie par voie veineuse est indispensable.

Vomissements et malaise indéterminé

Ils peuvent être liés à une hyponatrémie de dilution en raison d’une sécrétion inappropriée d’ADH mais il faut prendre soin de corriger la natrémie d’une valeur de 3 à 5 % correspondant à l’élévation de la lipidémie totale (fausse hyponatrémie). Une thrombose du lit veineux pulmonaire doit être systématiquement évoquée devant toute situation clinique mal expliquée.

Douleurs abdominales

L’explication classique de la douleur péritonéale générée par la constitution d’une ascite ne peut être retenue sans avoir éliminé : 1/ une péritonite médicale à pneumocoques si la température est élevée ; 2/ une hypovolémie ou un collapsus cardio-vasculaire ou 3/ une thrombose mésentérique en l’absence de fièvre ; 4/ une varicelle en phase d’invasion, avant les lésions cutanées.

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