72 • Diagnostic positif : le diagnostic est électroclinique, c’est-à-dire qu’il repose sur la survenue d’au moins deux crises convulsives spontanées. Une suspicion d’épilepsie impose la réalisation d’un électroencéphalogramme (qui peut être normal), le plus souvent intercritique, parfois critique. • Diagnostic syndromique et étiologique : c’est un préalable indispensable au choix thérapeutique. Il peut nécessiter des explorations complémentaires (imagerie, bilan génétique, métabolique). • Électroencéphalogramme de veille et de sommeil (systématique avant 3 ans) ; avec ou sans privation de sommeil, avec ou sans épreuve d’hyperventilation et stimulation lumineuse intermittente. Enregistrement vidéo en cas de difficulté à préciser les symptômes cliniques. L’EEG permet de préciser le type d’épilepsie. • Imagerie : IRM cérébrale à la recherche d’une origine focale responsable d’une épilepsie partielle ou symptomatique. Parfois, IRM fonctionnelle, SPECT en cas d’épilepsie sévère avant chirurgie. L’IRM n’est pas indispensable dans les épilepsies idiopathiques. • Examens biologiques : selon l’orientation clinique. Le dosage des antiépileptiques est utile en cas de persistance des convulsions. • Examens génétiques : utiles pour la confirmation d’un syndrome d’épilepsie sévère : exemple : mutation du gène SCNA1 dans l’épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet). • Examens métaboliques : utiles en cas de suspicion d’encéphalopathie progressive. • La crise tonicoclonique généralisée : débutant par une perte de connaissance suivie d’une phase tonique puis des secousses cloniques rythmiques et symétrique du corps. La cyanose péribuccale est fréquente, de même que les pertes d’urines et la morsure de langue chez les plus grands. • La crise atonique marquée par une perte de connaissance et un relâchement brutal du tonus musculaire pouvant provoquer une chute traumatisante. • Les spasmes épileptiques consistant en une contraction brusque et soutenue des muscles de l’axe entraînant une flexion de la tête sur le tronc et des quatre membres et survenant en salve, le plus souvent au réveil. • Les absences caractérisées par une rupture de contact à début et fin brusques. • Les myoclonies qui sont des secousses brèves des racines des membres ressemblant à un sursaut et survenant en décharge de 2 à 3 durant quelques secondes. • Les crises motrices bravais-jacksonniennes : à prédominance bucco-faciale entraînant une contraction tonique d’une hémiface associée à des bruits de gorge. Des clonies dans le même territoire peuvent ensuite apparaître ainsi qu’une généralisation secondaire. • La crise fronto-temporale : comportement soudain de peur, mouvements de mastication et de déglutition, rire angoissé, bruits de gorge, pâleur, sueurs. • La crise occipitale : symptômes visuels, clonies d’un hémicorps, vomissements. • La crise temporale : comportant des manifestations sensorielles viscérales. Épilepsies et syndromes épileptiques généralisés Idiopathique: Elle survient chez des sujets normaux sans lésion cérébrale ni déficit neurologique, sans antécédent significatif à l’exception des antécédents familiaux. Son origine est parfois génétique. Épilepsie-absence et absence-petit mal: Elle survient essentiellement entre 3 et 10 ans, avec un pic vers 7 ans et représente 5 à 10 % des épilepsies de l’enfant. Elle se manifeste par des ruptures de contact isolées de quelques secondes. Les crises sont nombreuses dans la journée. Elle est traitée par Dépakine®, éventuellement Zarontin®. Son pronostic est souvent favorable. Parfois, des crises généralisées apparaissent ultérieurement.
Épilepsies
Diagnostic
Bilan paraclinique
Classifications
Épilepsie généralisée
Épilepsie partielle
Classification internationale simplifiée (1989)
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