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Encéphalites

A. Isapof

Rappels

Définition

Les encéphalites des affections aiguës du système nerveux central sont caractérisées par un processus inflammatoire ou infectieux et survenant en contexte fébrile. Elles sont responsables de signes neurologiques à début aigu ou subaigu associant troubles de conscience, convulsions et signes neurologiques déficitaires. On distingue les encéphalites avec réplication virale active dans le système nerveux (par exemple herpétique) où le virus provoque des lésions de nécrose, des encéphalites inflammatoires survenant au décours d’une infection. Une dernière catégorie d’encéphalite émerge, il s’agit des encéphalites auto-immunes et associées aux anticorps paranéoplasiques.

Le diagnostic est une urgence car le traitement de ces affections est très variable selon la cause et le pronostic dépendant de la rapidité de mise en route du traitement.

Diagnostic

Une encéphalite se manifeste par l’apparition rapidement progressive de troubles de conscience en contexte fébrile ; s’y associent parfois des manifestations psychiatriques telles que des hallucinations ou des troubles du comportement d’allure psychotique (encéphalite à anticorps anti-NmDA-R). Les convulsions partielles ou généralisées sont fréquentes, de même que les signes neurologiques focaux (aphasie). Les examens complémentaires vont permettre d’identifier le mécanisme responsable de l’encéphalite (tableau 71.1).

Tableau 71.1

Examens complémentaires identifiant le mécanisme responsable de l’encéphalite

^(a)état de mal convulsif ;

^(b)ondes lentes ;

^(c)complexes lents périodiques ;

^(d)fronto-pariétal ;

^(e)substance blanche ;

^(f)noyaux gris centraux

En urgence, la démarche diagnostique débute par :

• l’analyse clinique : âge, mode de début histoire infectieuse ;

• un électroencéphalogramme qui confirme la souffrance cérébrale (ondes lentes diffuses, complexes périodiques signant la nécrose corticale) et recherche des éléments en faveur de convulsions ;

• une imagerie cérébrale : TDM ou IRM cérébrale ;

• une ponction lombaire à la recherche de signes infectieux : pléiocytose, dosage de l’interféron alpha, cultures bactériennes, et PCR virales. L’analyse du liquide céphalo-rachidien (LCR) permet également de rechercher les éléments en faveur d’une origine inflammatoire : présence d’une synthèse intrathécale d’IgG, anticorps anti-neuronaux ou anti-NmDA-R.

Encéphalite avec réplication virale

L’HSV est la cause la plus fréquente d’encéphalite virale chez l’enfant. Il s’agit de l’HSV1 dans la grande majorité des cas.

Physiopathologie

La contamination s’effectue par primo-infection cutanéo-muqueuse dans le territoire du nerf trijumeau ou olfactif. Le virus reste latent dans les ganglions sensitifs dorsaux, puis se multiplie dans les ganglions sensitifs après stimulus. La multiplication du virus entraîne un réacheminement de l’axone vers les lobes fronto-temporaux.

Clinique

Le début est progressif, marqué par un syndrome fébrile et une altération de l’état général non spécifique. L’évolution se fait en quelques jours avec l’apparition de troubles de la vigilance et anomalies neurologiques focales : crises convulsives partielles brachio-faciales, état de mal convulsif, déficit focal.

Une forme clinique est spécifique au nourrisson : elle survient avant 1 an (âge médian 7,5 mois). On peut retrouver à l’interrogatoire la notion d’un bouton d’herpès. Les signes cliniques initiaux sont peu spécifiques : syndrome fébrile. Puis apparaissent des troubles de conscience et de manière retardée des convulsions volontiers focales.

La forme clinique de l’adolescent est marquée par un début plus insidieux. Les premiers symptômes sont des troubles comportementaux, une désinhibition, une confusion et une désorientation, associés aux convulsions et au syndrome fébrile.

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