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Insuffisance surrénale aiguë

M. Polak, D. Samara-Boustani, J. Beltrand and G. Pinto

Définition

L’insuffisance surrénale aiguë est une urgence diagnostique et thérapeutique, traduction du déficit minéralocorticoïde, du déficit glucocorticoïde ou de leur association.

Elle fait courir un risque vital, en particulier chez le nouveau-né.

Causes

Elles peuvent être d’origine hypothalamo-hypophysaire (ACTH normale ou basse) ou surrénalienne (ACTH élevée). Dans ces deux groupes, elle peut être congénitale ou acquise.

Insuffisance surrénale périphérique

Elle est dans la plupart des cas secondaire à un bloc enzymatique sur la synthèse surrénalienne du cortisol et de l’aldostérone (hyperplasie congénitale des surrénales) (figures 68.1 et 68.2).

Figure 68.1 Synthèse des stéroïdes de la surrénale.

Figure 68.2 Synthèse des stéroïdes de la surrénale en cas de bloc en 21-hydroxylase (CYP21A2).

Le déficit le plus fréquent est celui en 21-hydroxylase qui crée une insuffisance de production du cortisol et souvent de l’aldostérone. Il se révèle alors en période néonatale. L’élévation de la 17-hydroxyprogestérone sanguine est l’élément clé du diagnostic. C’est un dosage qui est effectué dans le cadre du dépistage néonatal systématique et généralisé maintenant en France du bloc en 21-hydroxylase.

Comme autres causes périphériques, on recense l’hypoplasie surrénale congénitale, l’hypoaldostéronisme congénital, exceptionnellement l’hémorragie bilatérale des surrénales, d’autres déficits enzymatiques entraînant un bloc enzymatique surrénalien et un accident aigu révélateur d’une insuffisance surrénale lente chez l’enfant après la période néonatale.

Insuffisance surrénale aiguë hypothalamo-hypophysaire (insuffisance corticotrope)

Elle est le plus souvent associée à d’autres déficits hypophysaires d’origine congénitale (aplasie ou hypoplasie de l’hypophyse) ou acquise (tumeurs cérébrales). Elle est exceptionnellement isolée (déficit congénital en ACTH) en dehors d’une cause iatrogène. Effectivement, un déficit en ACTH peut être secondaire à une corticothérapie prolongée en particulier après corticoïdes inhalés à fortes doses chez l’enfant et chez le nouveau-né de mère sous corticothérapie.

Elle ne s’accompagne pas d’un syndrome de perte de sel et ne nécessite pas pour son traitement d’administration de minéralocorticoïde.

Signes cliniques

Chez le nouveau-né, l’hyperplasie surrénale congénitale liée à un déficit en 21-hydroxylase (affection autosomique récessive) se manifeste par une altération de l’état général, une déshydratation à prédominance extracellulaire pouvant contraster au début avec des signes témoignant d’une hydratation intracellulaire normale, une hypotension voire un collapsus, parfois des convulsions, éventuellement hypoglycémiques, après un intervalle libre de quelques jours ou encore par une absence de reprise du poids de naissance. Chez la fille, il existe une virilisation des organes génitaux allant d’une simple hypertrophie clitoridienne à un aspect complètement masculinisé. Dans cette situation, l’absence de testicules palpables dans les bourses fait suspecter le diagnostic.

Chez l’enfant en dehors de la période néonatale, elle est révélatrice ou déclenchée par un événement intercurrent, favorisée par un sous-dosage thérapeutique : fatigabilité, amaigrissement, douleurs abdominales, hypotension artérielle, pigmentation cutanée (cicatrices, plis et muqueuses) avec parfois la notion d’insuffisance surrénalienne familiale. Les troubles digestifs sont souvent au premier plan chez l’enfant.

L’événement déclenchant peut être une intervention chirurgicale, une infection aiguë, des troubles digestifs (à type de diarrhée ou vomissement). Ces derniers peuvent être trompeurs et s’intégrer dans les signes de l’insuffisance surrénale.

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