65: Persistance de la vascularisation fœtale et décollement de rétine

Chapitre 65 Persistance de la vascularisation fœtale et décollement de rétine




Rappels sur la persistance de la vascularisation fœtale


La persistance de la vascularisation fœtale est un spectre d’anomalies liées à la non-régression d’une partie plus ou moins importante du système vasculaire fœtal [4] (fig. 65-1). L’atteinte, le plus souvent sporadique et unilatérale chez un enfant non ou peu prématuré, est de gravité très variable, allant d’anomalies mineures (tache de Mittendorf, papille de Bergmeister) à une désorganisation quasitotale du globe oculaire (fig. 65-2, formes « k » et « l ») [4]. Il est pratique de distinguer trois formes : antérieure, postérieure et mixte (antérieure et postérieure), qui sont les plus fréquentes (tableau 65-1) [1, 3 7 9]. Le décollement de rétine survient dans les formes postérieures ou mixtes.



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Fig. 65-2 Schéma montrant les principaux mécanismes de décollement de rétine dans la persistance de la vascularisation fœtale. Forme « a » : tractus fibreux postérieur dont les extensions fibreuses entraînent un décollement de rétine parapapillaire temporal tractionnel. Forme « b » : même type de décollement de rétine que « a » avec en plus persistance de la tunique fibrovasculaire postérieure du cristallin, étirement des procès ciliaires et involution du cristallin qui est cataracté. Forme « c » : décollement de rétine maculaire tractionnel lié à la traction d’une branche persistante de l’artère hyaloïde[5]. On note aussi une déformation de la capsule postérieure ressemblant à un lenticône postérieur [10] ainsi qu’une persistance de la membrane pupillaire. Forme « d » : décollement de rétine tractionnel autour d’un tractus fibrovasculaire persistant dans le canal de Cloquet[4, 6]. On note également une cataracte polaire postérieure juste en avant de l’insertion du tractus (persistance de la tunique fibrovasculaire postérieure) sur la cristalloïde postérieure et un étirement des procès ciliaires. Forme « e » : persistance de l’artère hyaloïde et de certaines de ses branches (vasa hyaloidea propria : cf. fig. 65-1) s’insérant sur le corps ciliaire. On note un décollement de rétine maculaire tractionnel causé par la rétraction d’extensions fibreuses maculaires (cf. fig. 65-7 et 65-8). Forme « f » : décollement de rétine en tente dont la physiopathologie[49, 6] impliquerait un non-clivage par le vitré secondaire du vitré primitif, d’une part, et de la vésicule optique, d’autre part. La rétine resterait donc adhérente au cristallin et/ou au corps ciliaire et un décollement de rétine tractionnel se constituerait suite à la croissance du globe. On note également une persistance de la tunique fibrovasculaire postérieure du cristallin avec étirement des procès ciliaires et une souffrance papillaire importante due à la traction exercée par le tractus fibrovasculaire. Forme « g » : autre exemple de décollement de rétine en tente (cf. fig. 65-6 et 65-7). Forme « h » : autre exemple de décollement de rétine en tente. On note également une persistance de la membrane pupillaire. Forme « i » : décollement de rétine en tente dont le sommet adhère à la cristalloïde postérieure par le biais d’un reliquat fibreux minime (cf. fig. 65-5).


(suite) Forme « j » : décollement de rétine total, rhegmatogène [1, 2, 8]. La déchirure a été causée par la rétraction d’extensions fibreuses vers le corps ciliaire et la rétine antérieure[2, 8]. On note également une cataracte polaire postérieure juste en avant de la persistance de la tunique fibrovasculaire postérieure. Forme « k » : forme majeure avec persistance d’un gros tractus fibrovasculaire au sein du canal de Cloquet, décollement de rétine périphérique tractionnel, décollement de rétine du pôle postérieur tractionnel, hémorragie intracristallinienne, cataracte et intumescence cristallinienne, athalamie, étirement majeur des procès ciliaires. Forme « l » : forme majeure avec décollement de rétine total autour d’un gros tractus fibrovasculaire persistant au sein du canal de Cloquet, hémorragie sous-rétinienne, cataracte, étirement majeur des procès ciliaires.


Tableau 65-1 – Principaux signes de persistance de la vascularisation fœtale.















Signes révélateurs fréquents Strabisme
Leucocorie
Microphtalmie
Signes communs aux formes antérieure et postérieure Microphtalmie (très fréquente)
Buphtalmie (rare : en cas de glaucome)
Signes de PVF antérieure Persistance de la membrane pupillaire
Vaisseaux irido-hyaloïdiens
Microcolobomes du bord irien
Cataracte (très inconstante)
Tache de Mittendorf
Persistance de la tunique vasculaire postérieure du cristallin
Étirement des procès ciliaires
Signes de PVF postérieure Persistance d’un tractus fibrovasculaire dans le canal de Cloquet
Décollement de rétine en tente
Décollement de rétine péripapillaire
Décollement de rétine rhegmatogène
Décollement de rétine mixte tractionnel et rhegmatogène
Dysplasie/hypoplasie maculaire et/ou papillaire
Papille de Bergmeister

PVF, persistance de la vascularisation fœtale.


La physiopathologie et les formes cliniques sont résumées dans les figures 65-2 à 65-9.


Jun 3, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 65: Persistance de la vascularisation fœtale et décollement de rétine
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