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Maladie de Kawasaki

F. Bajolle

Définition

L’étiologie de la maladie de Kawasaki est encore inconnue. Cette vascularite aiguë multi-systémique touche avec prédilection les enfants de moins de 5 ans. Elle résulte probablement de l’exposition à un agent étiologique ou environnemental, couplée à une prédisposition génétique. En effet, les arguments épidémiologiques en faveur d’une origine infectieuse sont l’âge de prédilection de la maladie, la recrudescence saisonnière, en hiver et au printemps, l’existence d’épidémies se propageant par contiguïté et le foyer endémique. La rareté de la maladie avant l’âge de 3 mois et après l’âge de 3 ans suggère un rôle protecteur des anticorps maternels mais aussi le développement d’une immunité protectrice résultant d’une infection asymptomatique chez les enfants de plus de 3 ans. Enfin, l’incidence plus élevée au Japon et l’observation de cas familiaux suggère une prédisposition génétique. Son incidence augmente à travers le monde et reste toujours plus élevée en Asie. Bien que l’étiologie de cette maladie reste inconnue, les progrès thérapeutiques à la phase aiguë ont permis de diminuer l’incidence des atteintes coronaires de 25-30 % à 3-5 %.

Examen clinique

La tranche d’âge la plus touchée se situe entre 6 mois et 5 ans. Plus de la moitié des cas surviennent chez des enfants de moins de 2 ans et 80 % ont moins de 4 ans. La moyenne d’âge des enfants atteints est de 2,3 ans. Les patients de moins de 6 mois ou de plus de 8 ans sont rares mais ont un risque plus élevé d’anévrisme coronaire.

La fièvre fait toujours partie du tableau clinique, volontiers rebelle aux antihyperthermiques. Elle dure plus de 5 jours et est associée à une altération de l’état général et une irritabilité constante d’apparition brutale et doit être associée à 4 des 5 critères majeurs pour que le diagnostic soit posé avec certitude : une conjonctivite non purulente habituellement bilatérale, un exanthème polymorphe (morbiliforme, scarlatiniforme, urticarienne…), une atteinte bucco-pharyngée (chéilite, pharyngite, langue framboisée), une atteinte des extrémités palmo-plantaires avec œdème induré et douloureux des mains et des pieds (possible desquamation périnéale au 5^e jour très évocatrice mais aussi survenue vers le 10^e jour d’une desquamation de la pulpe des doigts et des orteils) et des adénopathies cervicales, volontiers unilatérales, de diamètre supérieur à 1,5 cm.

Certaines présentations cliniques peuvent être d’emblée graves comme dans les formes atypiques où le tableau clinique peut être dominé par un symptôme inhabituel tel que convulsions, œdème pulmonaire, diarrhée sanglante secondaire à une entérocolite, ascite, obstruction des voies aériennes supérieures, épiglottite, adénopathies cervicales compressives, hémolyse, syndrome néphrotique, hyponatrémie sévère ou syndrome de défaillance multiviscérale… Il faudra penser à évoquer le diagnostic pour débuter le traitement rapidement et discuter un transfert en réanimation, au moins provisoire.

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