Prise en charge obstétricale

Les objectifs du diagnostic prénatal sont la mise en évidence, avant la naissance, d’anomalies fœtales. Celles-ci sont soit létales plus ou moins rapidement après la naissance, soit compatibles avec la vie. L’annonce d’une anomalie fœtale d’une particulière gravité létale permet aux parents d’envisager soit une interruption médicale de grossesse, soit un accompagnement néonatal de l’enfant jusqu’à son décès. Les modalités de l’accouchement dépendront de facteurs obstétricaux maternels, mais le pronostic de l’enfant ne sera pas modifié par les circonstances de l’accouchement. L’annonce d’une anomalie fœtale d’une particulière gravité non létale conduit les parents à réfléchir à son caractère curable ou non curable. En cas de handicap inéluctable sévère, ils peuvent soit opter pour une interruption médicale de la grossesse, soit élever l’enfant handicapé. Si l’anomalie est curable, ils sont informés de la prise en charge médicochirurgicale postnatale et de ses risques. Si le choix parental est la naissance, les conditions de la naissance et des soins postnatals doivent aboutir soit à la guérison, soit à l’amélioration, mais pas à l’aggravation de la maladie ou du handicap initial de l’enfant. Avec le diagnostic exact des anomalies fœtales prénatales et leur évaluation pronostique, c’est le deuxième objectif qui justifie l’existence des centres pluridisciplinaires de diagnostic prénatal. L’ensemble de ces professionnels va définir au cas par cas dans quelle structure doit naître l’enfant, à quel terme, comment, quels examens seront nécessaires à la naissance, où et dans quels délais, quels traitements et par qui.

Tous ces éléments sont essentiels à expliquer aux parents avant la naissance ; ils sont déjà fragilisés, anxieux, inquiets du fait même de l’annonce de l’anomalie, même si elle est jugée comme peu sévère par les professionnels.

Lieu d’accouchement

Le choix du lieu d’accouchement est fait selon plusieurs critères : l’éventuelle mise en jeu immédiate du pronostic vital du fait de la pathologie fœtale, le terme de la naissance, un acte chirurgical nécessaire. L’accouchement dans la structure adaptée à la prise en charge de l’enfant est toujours privilégié, le transfert secondaire de l’enfant après la naissance devant demeurer une exception due à des circonstances particulières. La mère et l’enfant seront hospitalisés dans la même structure.

Les maternités sont classées en niveaux en fonction des structures pédiatriques disponibles. Elle est de niveau III avec une réanimation néonatale, de niveau IIB avec une néonatalogie prenant en charge les enfants à partir de 32 SA, de niveau IIA avec une néonatalogie prenant en charge les enfants de 34 SA et plus ; dans les autres cas, elle est de niveau I.

Par ailleurs, il existe depuis 2004 la mise en place de centres de références [1] pour les maladies rares avec structuration de filières de soins sur le territoire national représentées par les centres de compétences [2].

Les membres du centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal (CPDPN) prennent en compte cette organisation des soins, l’exigence de soins de la pathologie prénatale et les possibilités d’accompagnement de leur enfant des futurs parents.

De façon schématique, les pathologies fœtales mettant en jeu le pronostic vital de l’enfant dans les premières heures de vie imposent un accouchement dans une maternité de niveau III où exerce(nt) le (ou les) spécialiste(s) qui vont le prendre en charge. Les malformations correspondantes sont les anomalies de fermeture du tube neural, les anasarques fœtales ou hydrothorax bilatéraux, les cardiopathies complexes sévères telles que la transposition des gros vaisseaux et le retour veineux pulmonaire anormal total, la hernie de coupole diaphragmatique, les anomalies de fermeture de la paroi abdominale antérieure comme l’omphalocèle et le laparoschisis, les tumeurs fœtales comme le tératome sacrococcygien et le lymphangiome kystique.

S’il n’y a pas d’urgence néonatale immédiate, l’accouchement peut avoir lieu dans une maternité de niveau IIA proche du domicile et l’enfant transféré secondairement dans le service adéquat. Les anomalies fœtales concernées sont éventuellement certaines uropathies obstructives, sténoses ou occlusions digestives, kystes ovariens fœtaux.

Les enfants porteurs de malformations ne nécessitant pas de prise en charge thérapeutique rapide naissent dans leur maternité d’origine et sont vus en consultation ultérieure programmée par le spécialiste d’organe.

Terme d’accouchement

La prématurité est un facteur supplémentaire de difficultés de prise en charge d’une anomalie fœtale ; un poids et une maturité pulmonaire fœtale suffisants sont préférables.

Dans certaines pathologies fœtales, la prolongation de la grossesse jusqu’à terme met en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. C’est le cas des allo-immunisations fœtomaternelles sévères, des hydrothorax compressifs, du laparoschisis avec oligoanamnios, des grossesses gémellaires avec twin oligoamnios polyhydramnios sequence ou avec twin anemia polycythemia séquence, de l’insuffisance cardiaque fœtale. Dans ces contextes particuliers, la prise en charge prénatale vise à atteindre 34 SA. La naissance est programmée et précédée d’une corticothérapie prénatale de maturation pulmonaire fœtale.

Programmation de l’accouchement

La programmation de l’accouchement est préférable pour chaque naissance où l’anomalie fœtale nécessite une prise en charge par une équipe spécifique disponible. Elle transforme une urgence en intervention réglée.