Classification de la rétinopathie diabétique

La classification de la rétinopathie diabétique a pour but d’établir des stades de gravité et donc de pronostic différents dans l’évolution de cette pathologie, auxquels correspondent des délais de surveillance et des indications thérapeutiques différents. De nombreuses classifications se sont succédées [1–6]. Les premières d’entre elles tentaient d’intégrer dans une même classification les différents stades d’ischémie rétinienne, et la maculopathie ; or, celle-ci peut s’observer aussi bien dans les formes non proliférantes que proliférantes de la rétinopathie diabétique. Il est alors apparu que deux classifications de la rétinopathie diabétique sont nécessaires, l’une basée sur la sévérité de l’ischémie rétinienne et le risque néovasculaire, et l’autre sur celle de la maculopathie.

Les premières classifications de la rétinopathie diabétique, basées sur l’histoire naturelle de la rétinopathie diabétique, étaient qualitatives, suffisantes pour la pratique courante. Mais les progrès thérapeutiques, en particulier l’apparition du laser, ont rendu nécessaire la réalisation d’études thérapeutiques pour tester l’efficacité des nouveaux traitements. C’est pourquoi des systèmes d’évaluation objectifs semi-quantitatifs de la rétinopathie diabétique ont été développés depuis 1966 [1–4]. Ils avaient pour but de subdiviser la rétinopathie diabétique en sousgroupes de pronostic différent et de définir des « groupes à haut risque » de cécité pour lesquels se discuteraient des indications thérapeutiques. Ces systèmes d’évaluation semi-quantitatifs ont été basés pour la plupart sur l’analyse de photographies en couleurs du fond d’œil et parfois d’angiographies en fluorescence. Un grand nombre de signes de la rétinopathie diabétique étaient étudiés, et une cotation était établie, par comparaison du fond d’œil analysé avec des photographies standards.

La Airlie House Classification [4] est à la base des classifications contemporaines. La rétinopathie y était différenciée en deux groupes : non proliférante et proliférante. Dans la Diabetic Retinopathy Study (DRS), étude qui avait pour but d’évaluer l’efficacité du laser pour traiter la néovascularisation, un sous-groupe appelé rétinopathie diabétique préproliférante a été isolé au sein de la rétinopathie diabétique non proliférante [4, 5]. Il était caractérisé par l’association de dilatations veineuses, de nodules cotonneux, d’AMIR et d’hémorragies intrarétiniennes étendues. Il comportait un risque élevé d’évolution vers la rétinopathie diabétique proliférante. La DRS a, par ailleurs, identifié dans la rétinopathie diabétique proliférante des « facteurs de haut risque » de cécité pour lesquels il existait une indication formelle et rapide à une photocoagulation panrétinienne (Tab. 4.1).

Tableau 4.1 Facteurs de « haut risque » de cécité de la rétinopathie diabétique proliférante

La classification de l’ Early Treatment Diabetic Retinopathy Study (ETDRS) est la classification de référence de la rétinopathie diabétique [1, 7, 8] ; c’est une évolution de la classification d’Airlie House plusieurs fois modifiée. Elle est basée sur l’analyse de paires stéréoscopiques de photographies en couleurs réalisées au niveau de sept champs du fond d’œil (Fig. 4.1). Environ 25 signes de la rétinopathie diabétique sont quantifiés, la gravité de chacun étant graduée au niveau de chaque champ par comparaison avec des photographies standards (Fig. 4.2 à 4.6). Ces photographies standard sont disponibles sur le site du Centre de Lecture des Photographies du Fond d’œil du Wisconsin, Madison (USA) : http://eyephoto.ophth.wisc.edu/ResearchAreas/Diabetes/DiabStds.htm. L’ensemble des paramètres est analysé par un logiciel qui désigne le degré de sévérité de la rétinopathie diabétique. Cette dernière dépend de la nature des signes présents, de leur gravité, et du nombre de champs atteints. La classification de l’ETDRS est basée sur le risque visuel, le risque de cécité augmentant avec la sévérité de la rétinopathie diabétique. La méthode d’évaluation de l’ETDRS est une méthode sensible, spécifique, reproductible, utile et nécessaire pour une étude prospective thérapeutique mais trop complexe pour la pratique clinique.

Fig. 4.1 Schéma des sept champs de la classification de l’ETDRS.

Des photographies stéréoscopiques d’un angle de 30° sont réalisées au niveau de chaque champ. Exemple pour l’œil droit. Le champ 1 est centré sur la papille. Le champ 2 est centré sur la macula. Le champ 3 est situé en temporal de la macula. Les champs 4 à 7 sont tangentiels à des lignes horizontales passant par le bord supérieur et inférieur de la papille et à une ligne verticale passant par le centre de la papille (avec autorisation [1]).

Fig. 4.2 Photographie standard n ° 1 de l’ETDRS. Hémorragies rétiniennes et microanévrismes de sévérité modérée.

Fig. 4.3 Photographie standard n° 2A de l’ETDRS. Hémorragies rétiniennes et microanévrismes sévères (environ 20 lésions par quadrant).

Fig. 4.4 Photographie standard n° 6A de l’ETDRS. Veines moniliformes.

Fig. 4.5 Photographie standard n° 8A de l’ETDRS. AMIR modérés (AMIR de grande taille présents dans au moins trois zones du même champ : ronds).

Fig. 4.6 Photographie standard n° 10A de l’ETDRS. Néovaisseaux prépapillaires modérés.

Une classification simplifiée de l’ETDRS a été proposée, dans laquelle la rétinopathie diabétique est subdivisée en 13 niveaux (Tab. 4.2 et 4.3). La rétinopathie diabétique non proliférante est subdivisée schématiquement en cinq stades, selon la sévérité et l’étendue de quatre signes : hémorragies rétiniennes et microanévrismes, AMIR, nodules cotonneux, anomalies veineuses. Le terme de rétinopathie diabétique préproliférante a disparu et a été remplacé par r étinopathie diabétique non proliférante sévère (stade 53). Ce stade est particulièrement important à connaître, car il marque un tournant évolutif dans l’évolution de la rétinopathie diabétique : c’est le stade pour lequel il existe un risque élevé d’évoluer vers la néovascularisation, et à partir duquel il existe une indication de traitement par laser de l’ischémie rétinienne périphérique. Sa définition est précise et fait référence à trois photographies standard de l’ETDRS : photographies 2A, 6A, 8A (Fig. 4.3, 4.4 et 4.5). La rétinopathie diabétique proliférante est subdivisée en six stades selon la gravité de la néovascularisation.

Tableau 4.2 Classification simplifiée de l’ETDRS

Tableau 4.3 Classification de la rétinopathie diabétique (ETDRS)

Le risque de prolifération en fonction du stade initial de rétinopathie diabétique a été chiffré dans le rapport 12 de l’ETDRS (Tab. 4.4). Ainsi, au stade de rétinopathie diabétique non proliférante sévère, il existe un risque d’évolution vers la néovascularisation de 50 % à 1 an dont 17 % formes à « haut risque » de cécité. Le risque de baisse visuelle en fonction du stade initial de rétinopathie diabétique a été chiffré dans le rapport 9 de l’ETDRS (Tab. 4.5).

Tableau 4.4 Risque de prolifération en fonction du stade de rétinopathie diabétique (RD) initial (d’après le rapport 12 de l’ETDRS)

Tableau 4.5 Risque de baisse visuelle en fonction du stade de rétinopathie diabétique (RD) initial

Deux autres classifications simplifiées, dérivant de l’ETDRS, ont également été proposées, pour la recherche clinique : celle de Klein [9, 10], utilisée dans la Wisconsin Epidemiologic Study of Diabetic Retinopathy (WESDR), plus simple à utiliser que la classification de l’ETDRS, car le niveau de sévérité de la rétinopathie diabétique correspond au degré de rétinopathie diabétique le plus sévère présent dans n’importe quel champ, et celle utilisée dans l’étude EURODIAB, basée sur l’analyse de deux photographies du fond d’œil de 45° (champ maculaire et champ nasal) [11].

Enfin, pour la pratique quotidienne, il existe deux classifications de la rétinopathie diabétique, dérivées de celle de l’ETDRS : la classification française de l’ALFEDIAM, et la classification internationale de l’American Academy, qui seront exposées plus loin [6, 12]. Aucune de ces 2 classifications ne tiennent compte de l’OCT. Il est probable que très prochainement, émerge une nouvelle classification de l’œdème maculaire intégrant des données OCT.

Classification de la maculopathie diabétique

La maculopathie diabétique n’est qu’un des aspects de la rétinopathie diabétique et s’observe aussi bien dans les formes proliférantes que non proliférantes. Elle nécessite donc une classification particulière. De nombreuses classifications de la maculopathie diabétique ont été proposées [2, 13–16]. La classification actuelle est basée sur les plus récentes : la classification de Bresnick et la classification de l’ETDRS [13, 14].

En 1983, Bresnick a proposé une classification de la maculopathie diabétique distinguant la maculopathie ischémique, l’œdème maculaire focal et l’œdème maculaire diffus [13]. L’œdème maculaire focal est secondaire à des diffusions localisées à partir de microanévrismes et de segments capillaires dilatés ; les exsudats sont fréquents. L’œdème maculaire diffus est caractérisé par une dilatation étendue du lit capillaire maculaire et une diffusion généralisée se compliquant fréquemment d’œdème maculaire cystoïde.

En 1985, l’ETDRS a défini l’œdème maculaire comme tout épaississement rétinien, détectable à l’examen biomicroscopique ou sur des clichés stéréoscopiques du fond d’œil, localisé à moins de 1 diamètre papillaire (DP) du centre de la macula [1, 14, 17]. Cette classification fait référence à la localisation de l’œdème par rapport au centre de la macula, et au risque visuel qui en découle. La grille de l’ETDRS est utilisée pour évaluer la distance de l’œdème par rapport au centre de la macula (Fig. 4.7) : il s’agit d’une grille constituée de 3 cercles concentriques, ayant un diamètre respectif de 1 000, 3 000 et 6 000 μm.

Fig. 4.7 Grille d’évaluation ETDRS de l’œdème maculaire.

Le disque central à limites pleines a un diamètre de 1 000 μm. Le disque intermédiaire et le disque périphérique ont un rayon de respectivement 1 500 et 3 000 μm.

L’ETDRS a défini le stade d’« œdème maculaire cliniquement significatif » (clinically significant macular edema) qui est un stade de gravité pour lequel il faut envisager une photocoagulation, car il expose à un haut risque de perte visuelle. Sa définition, complexe, est la suivante : épaississement rétinien et/ou exsudats atteignant le centre de la macula ; ou épaississement rétinien et/ou exsudats situés à moins de 500 μm du centre de la macula mais ne l’atteig nant pas ; ou épaississement rétinien ayant une surface de 1 DP ou plus, situé, au moins en partie, à moins de 1 DP du centre de la macula (Fig. 4.8, 4.9 et 4.10). Là encore, cette classification est trop complexe pour la pratique clinique.

Fig. 4.8 Œdème maculaire cliniquement significatif.

Épaississement rétinien situé à 500 μm ou moins du centre de la macula.

Fig. 4.9 Œdème maculaire cliniquement significatif.

Exsudats durs situés à 500 μm ou moins du centre de la macula associés à un épaississement rétinien.

Fig. 4.10 Œdème maculaire cliniquement significatif.

Toute zone d’épaississement rétinien d’au moins 1 surface papillaire située à moins de 1 diamètre papillaire du centre de la macula.

Pour la pratique quotidienne, il existe deux classifications simplifiées de la maculopathie diabétique : la classification française de l’ALFEDIAM, dérivée de la classification de Bresnick [12], et la classification internationale de l’American Academy, dérivée de celle de l’ETDRS [6].

Classifications modernes de la rétinopathie diabétique

Classification selon l’ALFEDIAM [8]

En 1996, un comité d’experts français propose une classification de la rétinopathie diabétique inspirée de la classification simplifiée de l’ETDRS, qui sera validée par l’ALFEDIAM (Association de langue française pour l’étude du diabète et des maladies métaboliques). Elle a été définie à partir des lésions observées à l’examen du fond d’œil (par ophtalmoscopie indirecte à la lampe à fente après dilatation pupillaire) et sur les photographies du fond d’œil. La classification de l’ALFEDIAM est actuellement la classification française de référence pour le diagnostic clinique de la rétinopathie diabétique (Tab. 4.6). La rétinopathie diabétique y est sous-divisée en sept stades (la maculopathie diabétique faisant l’objet d’une classification séparée).

Tableau 4.6 Classification de l’ALFEDIAM (1996)

Stade RD	Équivalent ETDRS
Pas de RD	Stade 10
RDNP* minime	Stades 20, 35	Petit nombre de microanévrismes, d’hémorragies rétiniennes punctiformes
RDNP* modérée	Stades 43, 47	Microanévrismes, hémorragies rétiniennes punctiformes ou en « flammèches » nombreuses et/ou nodules cotonneux et/ou AMIR** peu nombreuses et/ou anomalies veineuses (dans moins de deux quadrants de la périphérie rétinienne) et/ou hémorragies rétiniennes en « taches » dans moins de quatre quadrants de la périphérie rétinienne En angiographie : territoires d’ischémie rétinienne localisés
RDNP* sévère (ou préproliférante) Règle du 4-2-1 Elle correspond à un stade à haut risque d’évolution vers la néovascularisation Sa définition est stricte et correspond à un des trois critères ci-contre	Stades 53–57	Hémorragies-microanévrysmes rétiniens dont la sévérité dans chacun des 4 quadrants de la périphérie rétinienne est supérieure ou égale à celle de la photo standard 2A et/ou anomalies veineuses en « chapelet » dont la sévérité est supérieure ou égale à celle de la photo standard 6A dans deux quadrants et/ou AMIR nombreuses dont la sévérité est supérieure ou égale à la photo standard 8A dans un quadrant En angiographie : vastes territoires d’ischémie rétinienne périphérique
RD proliférante débutante	Stade 61	NV*** prérétiniens de petite taille (< 1/2 surface papillaire) dans un ou plusieurs quadrants de la périphérie rétinienne
RD proliférante modérée	Stade 65	NV*** prérétiniens de grande taille (> 1/2 surface papillaire) dans un ou plusieurs quadrants de la périphérie rétinienne et/ou NV*** prépapillaires de petite taille (< 1/4-1/3 surface papillaire)
RD proliférante sévère	Stade 71	NV*** prépapillaires de grande taille (> 1/4-1/3 surface papillaire)
RD proliférante compliquée	Stades 75–85	Hémorragies intravitréenne, prérétinienne et/ou décollement de rétine par traction et/ou rhegmatogène et/ou rubéose irienne, glaucome néovasculaire

* RDNP : rétinopathie diabétique non proliférante ;

** AMIR : anomalies microvasculaires intrarétiniennes ;

*** NV : néovaisseaux.

La sévérité de l’ischémie rétinienne est évaluée par le nombre et l’étendue des signes cliniques, témoins indirects de l’ischémie rétinienne : hémorragies rétiniennes, anomalies veineuses en chapelet, AMIR. La sévérité de ces trois signes doit être évaluée par rapport aux 3 photographies standard 2A, 6A et 8A de l’ETDRS (Fig. 4.3 à 4.5). Pour évaluer l’extension des signes, le fond d’œil est séparé en quatre quadrants, par deux droites perpendiculaires passant par la papille : quadrants nasaux supérieur et inférieur, quadrants temporaux supérieur et inférieur (Fig. 4.11). Chacun de ces quatre quadrants sera examiné attentivement au biomicroscope et sur les photographies du fond d’œil.

Fig. 4.11 La périphérie rétinienne est divisée en quatre quadrants correspondant aux territoires rétiniens périphériques déterminés par deux axes perpendiculaires passant par le centre de la papille.

QTS : quadrant temporal supérieur ; QTI : quadrant temporal inférieur ; QNS : quadrant nasal supérieur ; QNI : quadrant nasal inférieur.

Classifications modernes de la maculopathie diabétique

Pour la pratique quotidienne, il existe deux classifications de la maculopathie diabétique : la classification française de l’ALFEDIAM, dérivée de la classification de Bresnick, et la classification internationale de l’American Academy, dérivée de celle de l’ETDRS.

Elles font appel à deux concepts différents, et sont donc complémentaires. La classification de l’ALFEDIAM, dérivée de Bresnick, fait appel au type de diffusion (focale ou diffuse), et prend en compte le degré d’ischémie maculaire. La classification internationale de l’American Academy, dérivée de celle de l’ETDRS, est basée sur la localisation de l’œdème par rapport au centre de la macula : plus l’œdème est proche du centre, plus la menace visuelle est grande. Elle ne tient pas compte du degré d’ischémie maculaire.

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