Chapitre 35 Maladies Professionnelles D’origine Vasculaire
La reconnaissance et l’indemnisation des maladies professionnelles répondent à des lois et règles qui sont différentes selon le régime de protection sociale auquel l’on appartient. Après exposition de ces règles et des principes des mesures thérapeutiques, les différentes entités cliniques faisant l’objet d’une reconnaissance au titre des maladies professionnelles indemnisables seront présentées successivement selon les syndromes et territoires vasculaires atteints. La difficulté est de savoir évoquer une possible origine professionnelle face à ces différentes entités cliniques, la plupart étant non spécifiques. Quelques pathologies vasculaires fréquentes mais ne faisant pas l’objet d’un tableau de reconnaissance de pathologie professionnelle seront évoquées à la fin. Plusieurs entités ne seront pas abordées : endocardites infectieuses, ischémie myocardique (dérivés nitrés des glycols et du glycérol), myocardites (dérivés nitrés du phénol), péricardites et troubles de la conduction (Lyme, spirochètes), hypertension artérielle (arsenic, plomb), hypotension (phosphates, organophosphorés, carbamates anticholinestérasiques), collapsus et troubles du rythme (dérivés halogénés des hydrocarbures aliphatiques, latex, arsenic), hypertension portale (chlorure de vinyle monomère), diabète (arsenic).
PRINCIPES DE L’INDEMNISATION
En France, les fondements de la réparation des accidents du travail reposent sur la loi de 18981, et la loi du 25 octobre 1919 a permis l’extension de ce système de réparation aux maladies professionnelles. Une maladie professionnelle est la conséquence de l’exposition plus ou moins prolongée d’un travailleur à un risque lors de son activité professionnelle. Ce risque peut être physique, chimique ou biologique. L’avantage du dispositif de couverture du risque professionnel est que la victime bénéficie d’une « présomption d’origine » du dommage au travail, sans avoir à prouver une faute de son employeur. En contrepartie, l’employeur n’a pas pour obligation de réparer intégralement les préjudices subis par la victime, la réparation s’effectuant selon une base forfaitaire. Il bénéficie en outre d’une immunité civile, sauf en cas de faute inexcusable ou intentionnelle.
La réparation des séquelles à la consolidation est forfaitaire et ne concerne que la perte de capacité de travail (ou perte de gain) de la victime, et exclut les préjudices « personnels ». L’incapacité qui subsiste est indemnisée selon un barème indicatif précis, le barème indicatif d’invalidité des accidents du travail et des maladies professionnelles. Lorsque l’imputabilité est admise par la caisse, la victime bénéficie alors de prestations en nature (c’est le paiement direct des soins, consultations et hospitalisations en rapport avec l’affection professionnelle); de prestations en espèces, destinées à remplacer ou à compléter le salaire. En cas d’arrêt de travail lié à une maladie professionnelle, l’assuré perçoit le versement d’indemnités journalières plus avantageuses qu’en cas de maladie non professionnelle, sans délai de carence, jusqu’à la consolidation. Le dommage corporel donne lieu à une constatation médicale. En cas de séquelles, le taux d’IPP est déterminé par la CPAM après avis du médecin-conseil, sur la base d’un barème indicatif de l’inaptitude physique au travail. Le taux d’IPP est fixé après la consolidation de l’affection; cette IPP donne lieu au versement d’un capital si elle est inférieure à 10 % et non nulle, ou d’une rente trimestrielle pour un taux d’IPP supérieur ou égal à 10 %.
ENTITÉS CLINIQUES
Troubles angioneurotiques et syndromes de Raynaud
EXPOSITION AUX VIBRATIONS (MALADIE DES VIBRATIONS)
Il s’agit de manifestations dues à une exposition aux vibrations à très haute, haute ou moyenne fréquence, transmises par certains machines-outils, outils et objets. Ce sont respectivement les tableaux 69 du régime général2 et 29 du régime agricole3 qui prévoient l’indemnisation des « troubles angioneurotiques de la main, prédominant à l’index et au médius, pouvant s’accompagner de crampes de la main et de troubles prolongés de la sensibilité et confirmés par des épreuves fonctionnelles objectivant le syndrome de Raynaud ». Le délai de prise en charge est d’un an et la liste des principaux travaux susceptibles de provoquer la maladie est limitative (tous les travaux exposant habituellement aux vibrations transmises par les machines-outils tenues à la main [machines percutantes, machines rotopercutantes, machines rotatives, machines alternatives comme les tronçonneuses, les ponceuses, les fraises rotatives, les marteaux pneumatiques, les marteaux d’émaillage, les broyeuses, les meuleuses, les tuyaux haute pression]; par les outils tenus à la main associés à certaines machines précédemment citées, notamment dans les travaux de burinage; par les objets tenus à la main au cours de façonnage, notamment dans les travaux de meulage et de polissage et les travaux sur machines à rétreindre).
Les symptômes peuvent être d’origine vasculaire par vasospasme (maladie des « doigts blancs »), ou d’origine neurosensorielle (faiblesse musculaire, paresthésies) ou d’origine ostéoarticulaire (douleurs de poignet ou d’épaule, par arthrose ou ostéophytose) et s’installent progressivement. Les critères de Stockholm [1] regroupent les signes vasculaires et neurosensoriels : vasospasme intermittent intéressant les phalanges distales puis médianes puis proximales, troubles trophiques digitaux voire nécrose; faiblesse intermittente des doigts avec ou sans paresthésies, faiblesse intermittente ou permanente des doigts avec diminution de la sensibilité, faiblesse intermittente ou permanente des doigts avec diminution de la discrimination tactile et/ou de la dextérité. Ces critères ne permettent pas de graduer la sévérité de l’atteinte vasculaire [1]. D’autres symptômes ont été décrits : intolérance au froid, déficit de flexion des doigts, déficit d’abduction de l’index [2]. Les signes vasculaires peuvent concerner les pieds même si seules les mains sont exposées aux vibrations [3].
La prévalence du vasospasme était de 17 à 38 % dans une série de 806 mécaniciens automobiles après respectivement 15 et 25 ans d’exposition, cette prévalence ayant été calculée à partir des réponses à un autoquestionnaire type, complétées par un examen clinique [4]. En utilisant une méthodologie similaire et après une durée d’exposition de 16 ans, la fréquence du symptôme « doigts blancs » était de 34 % et celle des gênes et paresthésies permanentes de 46 % parmi 153 exposés [5]. Les chiffres d’incidence sont moindres depuis la mise en place de mesures préventives et seraient de l’ordre de 1 à 2 % personnes années avec possible majoration en cas de tabagisme associé [4, 6]. Dans une série des années 2000 (n = 806 exposés) la latence moyenne d’apparition des symptômes était de 15 ans avec une médiane à 13 ans [4].
En l’absence de pathologie associée, l’examen clinique est normal et notamment la palpation des pouls, l’auscultation des trajets vasculaires, les réflexes ostéotendineux. La recoloration lors du test d’Allen peut être lente aussi bien pour l’arcade palmaire profonde que pour la superficielle [4]. Les troubles trophiques distaux sont rares [4].
Plusieurs tests paracliniques diagnostiques sont proposés, soit pour le versant vasculaire, soit pour le versant neurosensoriel. La valeur diagnostique des tests évaluant le versant vasculaire (immersion des mains dans l’eau froide avec mesure de la diminution de la température des doigts et du temps de récupération, mesure de la pression systolique digitale) a été remise en cause et notamment le temps de réchauffement des doigts en raison d’une sensibilité évaluée à 43 % [7]. Le test le plus sensible et spécifique serait la mesure de la baisse de pression digitale après immersion des doigts dans de l’eau à 10 °C [8]. Aucun test de provocation par le froid ne permet d’évaluer l’intensité de l’atteinte vasculaire. Le versant vasculaire peut être évalué aussi par la capillaroscopie qui peut montrer une diminution du nombre de capillaires [9] mais qui est surtout utile pour éliminer les étiologies de syndrome de Raynaud secondaire. Le versant neurosensoriel est exploré soit par un électromyogramme soit par un purdue pegboard test.
L’électromyogramme a pu montrer un ralentissement significatif des vitesses de conduction sensitive du nerf médian à hauteur des doigts [10] ou un ralentissement des vitesses de conduction sensitive des nerfs médian, radial et ulnaire à hauteur de la main [11]. Cet examen a l’avantage de permettre par ailleurs le diagnostic d’un éventuel syndrome du canal carpien associé. Le purdue pegboard test évalue le versant neurosensoriel en mesurant la perception des vibrations et de la température, et en évaluant la motricité globale des doigts, des mains et des bras ainsi que la dextérité des doigts [12].
La prise en charge préventive repose sur la réduction des doses vibratoires (port de gants antivibrations, sélection des outils utilisés, diminution ou fractionnement des temps d’exposition), la sensibilisation et la formation des salariés au risque et une surveillance médicale adaptée. La prise en charge curative repose sur l’éviction des vibrations, du froid, des vasoconstricteurs. Les symptômes régressent à l’éviction des vibrations en cas de forme précoce mais ne régressent pas systématiquement en cas de forme évoluée [13]. En cas de maladie des vibrations, l’exposition doit être arrêtée. Les inhibiteurs calciques et l’Iloprost peuvent améliorer les signes d’insuffisance circulatoire périphérique [14].
EXPOSITION CHRONIQUE À L’ARSENIC ET À SES COMPOSÉS MINÉRAUX
L’indemnisation des troubles angioneurotiques liés à une exposition professionnelle chronique à l’arsenic est prévue par le tableau 10 du régime agricole1. Cette maladie fait partie du chapitre E de ce tableau, qui comprend les « Intoxications chroniques : phénomène de Raynaud, artérite de membres inférieurs, hypertension artérielle, cardiopathie ischémique, insuffisance vasculaire cérébrale, et diabète, à condition que ces maladies s’accompagnent d’une mélanodermie, d’une hyperkératose palmoplantaire ou d’une maladie de Bowen ». Le délai de prise en charge est de 30 ans et la liste des principaux travaux susceptibles de provoquer la maladie est indicative : manipulation ou emploi d’arsenic ou de ses composés minéraux notamment lors de l’usinage de bois, lors de la fabrication et de l’utilisation d’insecticides, d’herbicides et de fongicides, dans l’industrie des colorants arsenicaux, lors de l’alliage de métaux, lors du raffinage du cuivre, du plomb, du zinc et du cobalt, lors de la production d’acide sulfurique (grillage de la pyrite) [15].
EXPOSITION AU CHLORURE DE VINYLE MONOMÈRE
C’est le tableau 52 du régime général2 qui permet la réparation médico-légale de cette affection, qui est désignée par les termes : « Troubles angioneurotiques des doigts et des orteils ». Le délai de prise en charge est de 5 ans, et la liste des principaux travaux susceptibles de provoquer la maladie est indicative : il s’agit des travaux exposant à l’action du chlorure de vinyle monomère et notamment les travaux exécutés dans les ateliers de polymérisation. Il peut s’y associer une ostéolyse radiologique des phalanges distales des mains [15, 16].
INFECTION PAR LE VIRUS DE L’HÉPATITE B
Le syndrome de Raynaud, en tant que « manifestation extrahépatique due à l’infection aiguë par le virus de l’hépatite B » est indemnisé par les tableaux 45 du régime général1 et 33 du régime agricole2, dans leur partie B. Pour le régime général, le délai de prise en charge est de 180 jours et la liste des principaux travaux susceptibles de provoquer la maladie est limitative : il s’agit des travaux exposant aux produits biologiques d’origine humaine et aux objets contaminés par ces derniers, effectués dans les établissements généraux ou spécialisés de soins, d’hospitalisation, d’hébergement, de cure, de prévention, d’hygiène; dans les laboratoires d’analyse de biologie médicale, d’anatomie et de cytologie pathologique; dans les établissements de transfusions sanguines; dans les services de prélèvements d’organes et de greffons; dans les services médicaux d’urgence et d’aide médicale urgente; dans les services de secours et de sécurité; dans les services de ramassage, traitement, récupération de déchets médicaux et d’ordures ménagères, et enfin, dans les services de soins funéraires et dans les morgues. Pour le régime agricole, le tableau 33, dans sa partie II, désigne également le syndrome de Raynaud comme complication extra-hépatique des hépatites à virus B et a le même délai de prise en charge de 180 jours. La liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la maladie comprend les « travaux exposant aux produits biologiques d’origine humaine et aux objets contaminés par eux ».
Pathologies artérielles
SYNDROME DU MARTEAU HYPOTHÉNAR
Le syndrome hypothénar ou syndrome du marteau est en effet dû à une lésion traumatique d’origine extérieure de l’artère ulnaire au poignet à hauteur de l’os crochu. À cet endroit l’artère est facilement exposée aux traumatismes extérieurs car elle est superficielle et juste en avant de l’os crochu qui joue le rôle d’une enclume. Les lésions siègent généralement en amont de l’origine de l’arcade palmaire superficielle, artère assurant la majeure partie de la vascularisation de la main. Plusieurs types de lésions ont été décrits : anévrisme, thrombose, allongement tortueux. Le traumatisme peut être unique [17] mais la plupart du temps c’est le résultat de traumatismes répétés et notamment chez les travailleurs manuels qui traumatisent leurs paumes de mains avec des outils ou qui se servent de leurs mains comme des outils (mécaniciens automobiles, mineurs, menuisiers, bouchers, maçons, ouvriers de scierie, artisans, etc.). Il peut s’agir aussi de sportifs [18].
Il s’agit d’une pathologie rare. Dans les séries d’acrosyndromes, la prévalence a été évaluée à 1,13 % (n = 4 148) et 1,7 % (n = 966) [17, 19]. Dans une série de 268 patients consultant pour ischémie de main, elle était de 1,49 % [20]. Cette prévalence est probablement sous estimée du fait de la complexité de la vascularisation de la main et des différentes formes anatomiques possibles expliquant la possibilité de formes asymptomatiques.
Les principales caractéristiques cliniques sont tirées des 8 plus grandes séries (n = 9-47) toutes rétrospectives [17, 19, 21–26]. Cette pathologie concerne les hommes dans 87 à 100 % des cas à un âge moyen de 31 à 50 ans; la durée moyenne d’exposition varie de 15 à 30 ans; le tabagisme est noté dans 64 à 88 % des cas. La symptomatologie débute soit progressivement soit brutalement. Les symptômes sont plus marqués si l’arcade palmaire superficielle est initialement incomplète ou thrombosée, s’il existe une anomalie ou une thrombose d’autres artères de la main ou des doigts. Tous les doigts à l’exception du pouce peuvent être concernés. Les symptômes sont unilatéraux dans 71 à 95 % des cas et concernent la main dominante dans 54 à 100 % des cas. Les signes d’appel digitaux (pâleur, cyanose, marbrures, froideur, Raynaud, douleur, faiblesse, paresthésies) sont typiquement transitoires et favorisés par les efforts, l’exposition au froid et le stress. Le syndrome de Raynaud est caractérisé ici par l’absence de phase hyperhémique. Des troubles trophiques pulpaires spontanés ou non peuvent apparaître dans 4 à 55 % des cas. La douleur peut être aussi due à une irritation de la branche sensitive du nerf ulnaire par la lésion artérielle comme pour près de 25 % d’une série de 47 patients [17]. Le syndrome hypothénar peut éventuellement s’intriquer avec une maladie des vibrations [27].
À l’examen clinique, le pouls ulnaire est soit présent soit aboli. Lors du test d’Allen, l’arcade palmaire superficielle est classiquement non perméable mais la normalité du test n’exclut pas le diagnostic comme c’était le cas pour 14 % d’une série de 24 patients [27]. Ce test permet aussi de déterminer les doigts hypovascularisés. C’est un test sensible mais non spécifique : il peut être normal si l’absence d’arcade palmaire superficielle est bien compensée et peut être anormal même en l’absence d’anomalie de l’artère ulnaire ou de l’arcade palmaire superficielle (l’arcade superficielle est en effet incomplète chez 21,5 % de la population générale). Une hyperkératose de la zone hypothénar peut être constatée [22] tout comme une masse pulsatile [17]. Un hippocratisme digital régressif après revascularisation a été décrit [28].
Le diagnostic de syndrome hypothénar peut être évoqué dès l’exploration écho-Doppler en cas d’anévrisme ou de thrombose ou d’irrégularités des parois de l’artère ulnaire au poignet, en cas de thrombose de collatérales digitales [17]. Cette exploration non invasive permet d’obtenir une cartographie des anomalies artérielles. Classiquement, le diagnostic est confirmé par une artériographie montrant soit une thrombose, soit un anévrisme, soit une élongation tortueuse de l’artère ulnaire au poignet, soit des emboles dans les artères interdigitales et collatérales des doigts. L’artériographie est un geste invasif réalisé par voie fémorale avec, dans ce cas de figure, nécessité de perfuser un vasodilatateur. Le produit de contraste peut en effet induire un vasospasme risquant de conclure à un examen faussement positif. L’étude de l’arbre artériel des mains peut maintenant être assurée par un angioscanner multibarrettes [29], ou, une angio-IRM 1,5 T [30] avec une antenne flexible adaptée aux mains, ces examens ayant l’avantage d’être moins invasifs et d’éviter une ponction artérielle. Ils permettent de visualiser les lésions de l’artère ulnaire et des artères digitales. Ces examens ont par ailleurs l’intérêt de pouvoir permettre de poser les diagnostics différentiels (lésion osseuse, tendineuse, musculaire, graisseuse ou nerveuse). Les signes radiologiques peuvent être bilatéraux même si la symptomatologie clinique est unilatérale : 12 des 13 artériographies controlatérales étaient positives dans une série rétrospective de 21 patients soulevant l’hypothèse d’une possible dysplasie sous jacente [25].
Du point de vue thérapeutique, il n’existe pas de séries randomisées. Les recommandations thérapeutiques reposent sur un petit nombre d’études rétrospectives : éviction des traumatismes (modification de poste de travail ou changement de profession), éviction des vasoconstricteurs et notamment du tabac, éviction du froid, prescription de vasodilatateurs comme les inhibiteurs calciques, prescription d’un antiagrégant plaquettaire, correction des facteurs de risque vasculaire. Les ulcérations et nécroses digitales nécessitent des soins locaux, une vaccination antitétanique, une anticoagulation, une antibiothérapie, des antalgiques et font discuter hémodilutions, fibrinolyse et surtout Iloprost qui semble constituer actuellement le traitement de première intention des ischémies sévères [17, 19]. Dans la plus grande série de syndrome hypothénar (n = 47), le traitement médical seul a été couronné de succès dans 83 % des cas [17]. Il a été rarement nécessaire de recourir à une amputation [19, 24–26]. Un suivi au long cours est nécessaire car des rechutes peuvent survenir et notamment en cas de persistance du tabagisme (avec une durée médiane de suivi de 16 mois, des rechutes sont survenues chez 1/3 d’une série de 47 patients avec tabagisme toujours actif dans 69 % des cas) [17].
Du point de vue chirurgical, plusieurs gestes ont été proposés à savoir sympathectomie thoracique et revascularisations. La place de la sympathectomie thoracique n’est pas démontrée et ce geste peut engendrer une sécheresse cutanée du membre traité ainsi qu’une hypersudation controlatérale parfois invalidante. La place des revascularisations reste controversée là aussi par manque d’études randomisées et parce que les analogues de la prostacycline semblent permettre dans la plupart des cas avec ischémie sévère une évolution favorable. Une revascularisation est proposée en cas d’anévrisme avec lésions emboliques, en cas de persistance de symptômes sévères malgré un traitement médical optimal ou en cas de compression du nerf ulnaire. Les gestes possibles sont : ligature, résection-anastomose, résection-pontage veineux. Les résultats des revascularisations sont difficiles à évaluer du fait de la petite taille des séries (n = 9-46) et de l’absence de critère commun d’évaluation [19, [23–26].