Défaut d’élimination

Tout défaut d’absorption du liquide amniotique par le fœtus peut être à l’origine d’un hydramnios : défaut de déglutition d’origine musculaire, neurologique ou compressive, obstacle digestif dont le retentissement sera d’autant plus important que l’obstacle est haut situé.

Production excessive

La principale cause est la polyurie fœtale secondaire soit à des facteurs maternels (diabète), soit à des facteurs fœtaux (cardiopathie, infection, syndrome transfuseur-transfusé, syndrome de Bartter). Les anomalies ouvertes du système nerveux central (myéloméningocèle, anencéphalie) peuvent être à l’origine d’un hydramnios secondaire à une fuite liquidienne. Dans les anémies importantes se développe un syndrome de rétention hydrique généralisée avec hypoprotidémie et hypervolémie, dont le mécanisme est mal connu mais qui résulte en une anasarque fœtoplacentaire dont le premier signe est l’hydramnios associé à un épaississement placentaire [5].

Clinique

Le diagnostic clinique de l’hydramnios repose sur la mesure de la hauteur utérine, anormalement élevée pour l’âge gestationnel. S’y associe éventuellement le classique signe du glaçon, témoin de la mobilité du pôle fœtal au toucher vaginal. Les autres signes cliniques sont quasi inexistants en cas d’hydramnios chronique. En cas d’hydramnios aigu, la surdistension utérine induit des signes de menace d’accouchement prématuré (contractions, modifications cervicales) et des signes témoignant d’un retentissement maternel : dyspnée d’effort, voire de décubitus ; douleurs abdominales à irradiation lombaire, insomniantes ; utérus tendu, douloureux à la palpation ; présence d’une circulation veineuse collatérale ; hypotension artérielle ; malaise ; œdèmes des membres inférieurs [1].

Échographie

L’échographie permet de confirmer le diagnostic d’hydramnios, mais aussi d’en rechercher l’étiologie. Les hydramnios modérés facilitent l’analyse de la morphologie fœtale.

Malformations fœtales

Les malformations fœtales à l’origine d’un hydramnios sont multiples (tableau 27.2) [9, 11]. Mais les deux appareils les plus souvent concernés sont le système nerveux central (50 %) et l’appareil digestif (25 %). Viennent ensuite les anomalies cardiothoraciques (parmi lesquelles les troubles du rythme) et craniofaciales. Les malformations fœtales sont retrouvées dans 20 à 27 % et 9 à 13 % des hydramnios, respectivement pour les études réalisées avant 1975 [2, 3, 12, 13] et les études plus récentes [14, 15]. L’altération de la déglutition fœtale, responsable d’hydramnios dans les études expérimentales [16], semble être le mécanisme principal [2] et explique la fréquence élevée des hydramnios en cas d’obstruction digestive haute [17], de lésions occupant l’espace thoracique telles que la hernie diaphragmatique [18] ou les hydrothorax, d’anomalies ostéochondrales affectant le thorax, ou de maladies neuromusculaires comme la myotonie de Steinert [1, 19]. Cependant, seulement 65 % des anencéphalies sont associées à un hydramnios [20], bien que presque tous les fœtus anencéphales ne déglutissent pas [21].

Tableau 27-2 Malformations fœtales associées à un hydramnios.

modifié d’après Hill [9] et Perrotin et Fischer-Perrotin [11]

Les cardiopathies ou arythmies fœtales sont aussi des étiologies fréquentes d’hydramnios. Elles peuvent entraîner une insuffisance cardiaque, une augmentation de la pression hydrostatique dans les capillaires fœtaux puis une transsudation de liquide vers la cavité amniotique [22].

Ces anomalies, souvent graves, justifient la pratique d’une échographie par un opérateur référent car même dans ces conditions, bon nombre d’entre elles ne seront pas diagnostiquées en prénatal. Ainsi, Dashe et al. [10] ont rapporté un taux de détection des anomalies en présence d’un hydramnios excellent en cas d’anomalies osseuses, cérébrales ou thoraciques (100, 92 et 90 % respectivement), mais beaucoup moins performant en ce qui concerne les anomalies digestives, craniofaciales ou cardiaques (62, 50 et 40 % respectivement) [10]. Toujours dans la même étude, le taux de détection des anomalies fœtales n’était pas significativement amélioré en fonction de la gravité de l’hydramnios [10]. En effet, Dashe et al. [10] ont retrouvé un taux de détection d’une anomalie fœtale dans 75 % des hydramnios modérés, 83,3 % des hydramnios moyens et seulement 65,5 % des hydramnios sévères pour un taux global de détection moyen de 79 % [10]. Ils ont estimé que le risque de découverte postnatale d’une anomalie morphologique était de 1, 2 et 11 % en cas respectivement d’un hydramnios modéré, moyen et sévère. Cette donnée est extrêmement importante quant à l’information prénatale délivrée : il est primordial de prévenir le couple des limites de l’exploration échographique, particulièrement en cas d’hydramnios sévère.

En cas d’anomalie échographique, une aneuploïdie est retrouvée dans 6,5 à 27,6 % des cas [10, 23–25]. Dans ce contexte, l’hydramnios est à considérer comme un signe d’appel supplémentaire. En revanche, la question du risque d’aneuploïdie face à un hydramnios isolé n’est pas simple à résoudre, notamment en raison de la sensibilité variable dans le temps et dans l’espace de l’échographie. En cas d’hydramnios idiopathique modéré, la fréquence des anomalies du caryotype paraît identique à celle de la population générale [23, 24], ne justifiant pas la réalisation d’un caryotype fœtal. Les résultats de Dashe et al. ont confirmé cette donnée a priori rassurante en cas d’hydramnios isolé puisqu’ils estiment alors que dans cette population le risque d’aneuploïdie est égal ou inférieur à 1 % [10]. Aucune étude ne peut actuellement conclure quant à l’opportunité de réaliser un caryotype devant un hydramnios isolé [4]. Dans les hydramnios sévères, il semble que le risque d’aneuploïdie, lorsque l’échographie est considérée comme normale, soit de l’ordre de 10 % [23, 26], justifiant dès lors la proposition d’amniocentèse.