Rappel physiologique de la puberté normale

À l’état normal, l’activation de l’axe gonadotrope stimule les gonades qui augmentent en volume et secrètent les hormones sexuelles, testostérone chez le garçon et estradiol chez la fille. Ces hormones sont à l’origine des trois caractéristiques facilement repérables de la puberté :

le développement des caractères sexuels secondaires ;

l’augmentation de la vitesse de croissance ;

l’accélération de la maturation osseuse.

D’emblée soulignons que la survenue de ces trois caractéristiques signifie la présence d’une sécrétion d’hormones sexuelles mais ne préjuge en rien de leur origine : activation gonadotrope ou source pathologique gonadique, voire extragonadique des stéroïdes sexuels.

Le début de la puberté (figure 26.1) est marqué par l’apparition d’une sécrétion pulsatile de LH-RH, stimulant la sécrétion de gonadotrophines FSH et LH par l’hypophyse. La sécrétion de LH-RH est en relation avec une levée de l’inhibition du neurotransmetteur acide γ aminobutyrique ou GABA sur les cellules à LH-RH et une augmentation de l’activité stimulante du système glutamate médiée par les récepteurs N-méthyl-D-aspartate (NMDA) (Le Breton, 2002). L’apparition de l’activité pulsatile de la LH-RH est sous la dépendance de la sécrétion de Kisspeptine, hormone secrétée par certaines cellules de la région hypothalamique de l’aire préoptique. Cette sécrétion est rendue possible grâce à l’acquisition par l’organisme de réserves énergétiques suffisantes dont le marqueur est la leptine, hormone dont la valeur dans le sang est proportionnelle à la masse adipeuse. Récemment, des travaux ont montré le rôle des cellules gliales dans le transfert de signaux stimulants (Forest, 1997; Sultan, 1999).

Figure 26.1 Modifications hormonales durant la puberté chez la fille.

En pratique courante, il est important de bien connaître les limites d’apparition de la puberté et sa chronologie d’évolution. En effet, c’est le plus souvent en raison d’une anomalie dans le moment de survenue des caractères sexuels par rapport à l’âge dit normal que les situations pathologiques peuvent être suspectées. Ces caractères sexuels peuvent être d’apparition trop précoce ou retardée ; ils peuvent être dissociés ; parfois l’évolution de leur développement paraît trop rapide ou trop lente. Enfin, l’attention peut être attirée par un ralentissement de la croissance dans une période qui normalement la voit s’accélérer. Nous verrons donc successivement les aspects descriptifs de la puberté chez la fille, leur chronologie d’évolution, les données hormonales et échographiques, puis nous envisagerons quelques situations qui doivent attirer l’attention en raison de leur risque pathologique.

Clinique de la puberté normale chez la fille

À la différence de celle du garçon, les gonades féminines ne sont pas accessibles à l’examen clinique ; c’est donc le développement des caractères sexuels secondaires qui marque le début repérable de la puberté.

Développement mammaire

Dans la plupart des cas, il est le premier à se manifester sous la forme d’une surélévation du mamelon par une petite glande uni- ou bilatérale. En moyenne, cet événement se produit à 11 ans, avec des extrêmes allant de 8 à 13 ans (figure 26.2). Le développement des seins peut être classé en cinq stades selon Tanner (figure 26.3 et tableau 26.1).

Figure 26.2 Âge moyen de développement des caractères sexuels secondaires chez la fille.

Figure 26.3 Développement de la pilosité P1 à P5 selon Marshall et Tanner.

D’après Endocrinologie en gynécologie et obstétrique, B. Letombe, S. Catteau-Jonard, G. Robin, collection « Pratique en gynécologie-obstétrique », Elsevier-Masson, 2012.

Tableau 26.1 Développement normal du sein.

S1	Aucun développement mammaire. État prépubertaire
S2	Surélévation du mamelon par une petite glande, élargissement de l’aréole
S3	Saillie franche au sein, pigmentation nette de l’aréole et du mamelon, mais l’aréole est dans le prolongement du sein
S4	Élargissement du sein avec surélévation de l’aréole par rapport au plan du sein
S5	Sein adulte, bien développé, avec aréole au niveau du plan du sein
Le passage de S2 à S5 est variable suivant les cas, en moyenne 4 ans, avec des extrêmes allant de 1 an et demi à 9 ans (5^e au 95^e percentile)

(d’après Marshall et Tanner)

Développement de la pilosité pubienne

Il suit de près l’apparition du développement mammaire, avec un décalage d’environ 6 mois, puisqu’il apparaît en moyenne à 11 ans et demi avec des extrêmes allant de 9 ans et 4 mois à 14 ans. Il peut être le premier signe pubertaire et, dans l’étude de Marshall, il précède l’apparition du développement mammaire dans 16 % des cas.

Sa cotation est également celle de Tanner (figure 26.4, tableau 26.2).

Figure 26.4 Développement des seins (S1 à S5) selon Marshall et Tanner.

D’après Endocrinologie en gynécologie et obstétrique, B. Letombe, S. Catteau-Jonard, G. Robin, collection « Pratique en gynécologie-obstétrique », Elsevier-Masson, 2012.

Tableau 26.2 Les différentes étapes du développement de la pilosité.

P1	Absence de poils. État prépubertaire
P2	Présence de quelques poils noirs longs, clairsemés, apparaissant sur les grandes lèvres ou le mont de Vénus
P3	Poils noirs, peu abondants sur le mont de Vénus
P4	Poils abondants en triangle à base étroite sur le pubis
P5	Poils en triangle franc sur le pubis, mais respectant les cuisses
P6	Poils denses débordants sur la face interne des cuisses
Le passage de P2 à P5 se fait en moyenne en 2 ans et demi, avec des extrêmes allant de 1 an et demi à 3 ans