Chapitre 25 Tumeurs fœtales

Les lymphangiomes et les tératomes peuvent être reconnus, mais, le plus souvent, le diagnostic précis des tumeurs fœtales est difficile. Leur rareté et le manque de spécificité échographique ne permettent le plus souvent qu’une probabilité diagnostique. Il convient donc de rester prudent dans l’évaluation pronostique.

Classification

Hamartomes et tératomes

Les hamartomes et les tératomes résultent d’un trouble de l’embryogenèse ; ce sont des tumeurs bénignes (figure 25.1).

Figure 25.1 Tumeur papillomateuse du plexus choroïde sur une coupe coronale.

Hamartomes

Les hamartomes sont caractérisées par la prolifération anarchique d’un tissu fœtal dans son organe d’origine. Ils se situent rarement sur la ligne médiane. Il existe ainsi des hamartomes du foie, de la rate, des lésions ubiquitaires comme les angiomes et les lipomes. Ces tumeurs peuvent prendre une forme kystique.

Tératomes

Les tératomes, de siège plus volontiers axial ou gonadique, sont des proliférations d’un tissu multipotent, plus ou moins différencié, étranger à l’organe où il est parfois localisé. Les caractéristiques tissulaires des tératomes expliquent leur potentielle malignité, y compris en cas de récidive. Le plus fréquent est le tératome sacro-coccygien, dont il existe aussi des formes kystiques.

Les anomalies associées du caryotype fœtal sont très rares. Ces tumeurs peuvent se révéler par une masse localisée, et parfois une anasarque en raison de la compression du système circulatoire. L’insuffisance cardiaque peut être due aussi à l’effet shunt des tumeurs vascularisées.

Tumeurs du blastème

Les tumeurs du blastème peuvent avoir un potentiel agressif et métastatique.

Les tumeurs du blastème sont désignées par le suffixe « -blastome » : néphroblastome, neuroblastome, hépatoblastome, rétinoblastome, etc. Pour rappel : le blastème est un groupement de cellules indifférenciées, d’origine mésoblastique, susceptibles de donner naissance à un organe.

Leur pronostic est fonction de leur localisation et de leur vitesse de croissance – lesquelles peuvent avoir des conséquences sur les organes vitaux par compression, hémorragie intratumorale, effet shunt ou encore par coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Les tumeurs du blastème sont le plus souvent curables dans la période postnatale. Certaines sont susceptibles de régression spontanée avant ou après la naissance.

Bilan échographique

Le bilan d’une tumeur fœtale est étiologique, à la recherche d’un syndrome polymalformatif, et pronostique, avec des échographies rapprochées pour en évaluer l’évolution.

Étiologie

L’échographie permet la description de la tumeur, en donne la localisation et approche son caractère unique ou multiple. Elle précise également les mesures de la tumeur, son caractère homogène ou hétérogène. Le contenu est décrit ; s’il est liquidien, la paroi et les cloisons sont caractérisées. La présence de cônes d’ombre signe la présence de calcifications. Le Doppler couleur permet d’évaluer la vascularisation de la tumeur. Un épanchement associé est recherché. La localisation précise par rapport aux organes du voisinage est analysée.

En période prénatale, le diagnostic histologique n’est pas indispensable mais l’échographie est parfois insuffisante pour décrire parfaitement une tumeur. Ainsi, il est parfois difficile de faire la différence entre un hématome de la surrénale et un neuroblastome. Selon la tumeur, l’évolution est plus ou moins prévisible.

Les tumeurs multiples font évoquer des maladies de système ou des polymalformations. Les phacomatoses autosomiques dominantes peuvent être parfois diagnostiquées en période prénatale : une neurofibromatose devant des atteintes cutanées, ou bien la sclérose tubéreuse de Bourneville devant des tumeurs cardiaques multiples. Le pronostic de la sclérose tubéreuse est extrêmement variable. L’IRM anténatale cérébrale constitue une aide indéniable dans ces cas.

Pronostic

Le pronostic dépend de la nature de la tumeur, de sa localisation, de sa vitesse de croissance et des complications associées.

Complications

• La compression (ou effet de masse) pour les tumeurs se développant dans un espace clos comme la boite crânienne, le thorax ou le pelvis :

– certains tératomes notamment intracrâniens sont tels, qu’une évolution favorable est inenvisageable ;

– une tumeur médiastinale peut provoquer d’abord un hydramnios puis une anasarque par compression vasculaire et digestive ; l’hypoplasie pulmonaire est rare.

• L’hémorragie intratumorale en cours de grossesse ou à la naissance : elle peut se compliquer d’un trouble hémodynamique grave avec possibilité d’un bas débit cérébral évoluant vers une porencéphalie.

• L’effet shunt : certaines tumeurs très vascularisées imposent un débit cardiaque important avec surcharge droite puis insuffisance cardiaque.

• La nécrose tumorale peut évoluer vers une CIVD à l’origine de l’aggravation des complications hémorragiques.

• La prématurité, liée à la surdistension utérine en cas d’hydramnios ; mais elle peut également être induite en raison de l’apparition de complications nécessitant de mettre un terme à la grossesse pour prendre en charge le nouveau-né.

• L’hypotrophie, l’anémie, l’hydramnios, la mort in utero.

Voie d’accouchement et prise en charge per-partum

Une dystocie doit être redoutée en fonction du volume de la tumeur ou de sa localisation. Une déflexion ou une hyperextension du cou rendent la voie basse impossible. Une tumeur située sur l’axe aérien met en danger le fœtus pour l’adaptation à la vie aérienne. L’accouchement doit donc être envisagé en collaboration avec les pédiatres. La procédure EXIT (EX-utero Intra-partum Treatment) consiste en un traitement postnatal immédiat.

Tumeurs les plus fréquentes

Le pronostic des tumeurs est multifactoriel : il dépend à la fois de la localisation, de la nature de la tumeur et de ses complications. Les tumeurs les plus fréquemment rencontrées sont les tératomes et les lymphangiomes.

Tératomes

Tératomes sacro-coccygiens et cervicaux

Les tératomes ont deux localisations préférentielles : sacro-coccygienne et cervicale. Leur aspect échographique peut être échogène ± homogène dans leur forme tissulaire, anéchogène dans leur forme kystique ou mixte. Le Doppler couleur permet d’étudier la vascularisation. Les formes tissulaires sont en général les formes les plus vasculaires avec un potentiel évolutif élevé.

Le tératome sacro-coccygien a une incidence de 1/40 000 naissances ; il est, le plus souvent, diagnostiqué au 2^e trimestre de la grossesse (vidéo 25.1).

La gravité de ces tératomes est liée à leurs complications potentielles (figures 25.2 à 25.5) :

• les hémorragies se traduisent par une augmentation de volume rapide et l’apparition de plage anéchogènes. Elles sont plutôt l’apanage des formes tissulaires. L’anémie fœtale qui peut en résulter se traduit par une anomalie du Doppler sylvien, une anomalie du rythme cardiaque fœtal (RCF), et peut aussi être à l’origine d’une anasarque ;

• une insuffisance cardiaque peut survenir par effet shunt dans les formes vasculaires. Les manifestations sur le plan échographique se traduisent par une augmentation du diamètre des veines caves : supérieure dans la localisation cervicale ou inférieure dans la localisation sacro-coccygienne. Progressivement apparaît une insuffisance tricuspidienne, une asystolie et une anasarque ;

• les conséquences des troubles hémodynamiques que sont les hémorragies et l’insuffisance cardiaque peuvent aboutir à des troubles ischémiques dans certains territoires (porencéphalie) des souffrances fœtales, voire une mort fœtale in utero (MFIU).

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