Syndrome transfuseur-transfusé

Le STT, encore appelé twin oligoamnios polyhydramnios sequence (TOPS), complique environ 10 à 15 % des grossesses monochoriales. Sa survenue traduite la compensation endocrinienne et hémodynamique de la transfusion chronique d’un jumeau par son cojumeau à travers les anastomoses vasculaires placentaires qui empêchent l’exsanguination d’un fœtus dans l’autre. L’apparition et la gravité du STT sont conditionnées par le nombre, le diamètre et la répartition de ces anastomoses qui représentent le substratum anatomique indispensable au développement du déséquilibre hémodynamique [7, 8, 21–26]. La dilatation cardiaque du receveur entraîne une sécrétion autonome précoce de facteur atrial natriurétique responsable d’une polyurie compensatrice de l’hypervolémie [27]. Cependant, l’hypo-osmolalité marquée des urines fœtales précoces entraîne une hyperosmolalité plasmatique marquée en situation de polyurie. Cette hyperosmolalité fœtale est corrigée par une dilution hypervolémiante provenant du compartiment maternel extracellulaire. Ce cycle hypervolémie-polyurie-hyperosmolalité-dilution s’autonomise et est responsable d’un excès de liquide amniotique confinant à l’hydramnios dans les formes symptomatiques [28]. Le jumeau donneur compense son hypovolémie précoce par une stimulation autonome de son système rénine-angiotensine-aldostérone aboutissant à une oligo-anurie chronique, qui se traduit dans les formes symptomatiques par un anamnios dans le sac de ce jumeau. L’intensité et la durée de cette exposition à l’angiotensine peut conduire à une séquence malformative de dysgénésie tubulaire rénale [29]. Le passage inapproprié d’angiotensine du donneur vers un receveur hypervolémique par les anastomoses placentaires peut induire une hypertension systémique de ce dernier. L’hypertrophie myocardique ainsi créée peut conduire à une séquence malformative à type de sténose pulmonaire à septum intact [30].

Le diagnostic de STT est le plus souvent facile et peut être posé, fréquemment au 2^e trimestre, par l’association :

Dans les cas d’anamnios complet, le syndrome peut être pris à tort pour une grossesse mono-amniotique si l’échographie du 1^er trimestre avec un diagnostic de chorionicité n’est pas disponible. L’existence d’une discordance de taille ne fait pas partie des critères diagnostiques. Toutefois, l’apparition d’une discordance de mesure de la clarté nucale au 1^er trimestre, d’un plissement des membranes (folding sign), d’une discordance dans les quantités de liquide amniotique [31] ou d’une discordance de croissance [32] au décours de la surveillance d’une grossesse monochoriale doit faire redouter un STT et renforcer la surveillance une à deux fois par semaine [33].

L’essai clinique Eurofœtus [34] a établi un seuil de la mesure de la plus grande citerne de 8 cm avant 20 SA et de 10 cm après 20 SA pour le diagnostic d’hydramnios dans le cadre du STT. Un seuil inférieur à 2 cm a été adopté quel que soit l’âge gestationnel pour le diagnostic d’oligoamnios. Le bilan initial comprend un bilan morphologique complet des deux fœtus, une étude Doppler détaillée ainsi qu’une échographie endovaginale pour la mesure de la longueur cervicale. Bien que cela ne modifie pas la prise en charge dans la majorité des cas, le syndrome est stadifié selon la classification en cinq stades proposée par Quintero [35] (tableau 25.1). La valeur pronostique de cette classification est débattue [36].

Tableau 25-1 Classification de Quintero.

Jumeau acardiaque

Le jumeau acardiaque, ou séquence TRAP (twin-reversed arterial perfusion), ou acardius acranius, est une pathologie sévère des grossesses gémellaires monochoriales. Cette pathologie est retrouvée dans 1 % des grossesses gémellaires monochoriales [37] ou dans une grossesse sur 35 000. L’absence de développement des structures cardiaques, associée à un spectre de malformations développementales et réductionnelles (acranie, formation de larges kystes dans la partie supérieure du thorax, malformations extrêmes des extrémités, etc.) et à l’hydramnios massif sont typiques de la séquence TRAP. Le jumeau affecté, ou masse acardiaque, a une perfusion inversée à partir du cojumeau sain (jumeau pompe) via des anastomoses artério-artérielles et venoveineuses de large calibre au niveau de la plaque choriale (fig. 25.1) [38].

Fig. 25.1 À gauche : schéma des anastomoses vasculaires artério-artérielles (a-a) et venoveineuses (v-v) présentes dans la séquence TRAP. Le but du traitement est d’interrompre (symbolisé par le X) le flux ombilical du jumeau acardiaque (Tsao 2002). À droite : insertion en Y des deux cordons.

Très fréquemment, l’insertion des deux cordons ombilicaux est très rapprochée, allant même jusqu’à avoir une insertion en V, le cas extrême étant une insertion en Y (voir fig. 25.1) si le cordon de la masse acardiaque s’insère sur celui du jumeau pompe. Un sang peu oxygéné et pauvre en nutriments va donc circuler dans la masse acardiaque de façon rétrograde à travers l’artère ombilicale, principalement vers la partie inférieure du corps. Le jumeau acardiaque dépend hémodynamiquement de son cojumeau, et sa croissance menace la survie de ce dernier, soit par le risque augmenté d’insuffisance cardiaque congestive et de MFIU, soit par le risque d’hydramnios, de rupture prématurée des membranes, de travail prématuré ou d’accouchement prématuré. Le taux de mortalité périnatale pour le cojumeau sain a été rapporté entre 35 et 55 % [39–41]. La chirurgie a permis d’améliorer le taux de survie jusqu’à 74–94 % [42, 43].

Physiopathologie

Deux conditions sont nécessaires pour le développement d’un fœtus acardiaque [44] :

• premièrement, il faut qu’il y ait une insuffisance circulatoire chez un des deux jumeaux, le futur acardiaque, survenant le plus souvent entre 8 et 12 SA. Ce jumeau peut être anatomiquement normal ou anormal [39]. Parfois, il persiste une structure cardiaque rudimentaire non fonctionnelle, voire un tissu contractile ;

• deuxièmement, il faut qu’il y ait des anastomoses placentaires venoveineuses et artério-artérielle.

Par la suite, le corps de la masse acardiaque est perfusé par le jumeau avec un cœur normal, le jumeau pompe, lui permettant de grandir malgré l’absence d’activité cardiaque (fig. 25.2). La perfusion des artères ombilicales de la masse acardiaque (souvent artère ombilicale unique) et de l’aorte se fait en un flux rétrograde, d’où la dénomination de séquence twin-reversed arterial perfusion (TRAP).

Fig. 25.2 Schématisation de la circulation fœtoplacentaire d’une grossesse avec un jumeau acardiaque. UV : veine ombilicale ; UA : artère ombilicale ; VV : veno-veineuse ; AA : artério-artérielle (Groot 2007).

Typiquement, les fœtus acardiaques sont sévèrement malformés, souvent n’ayant pas développé les organes de l’hémicorps supérieur, ainsi que les membres supérieurs et le pôle céphalique (fig. 25.3) [44]. Le développement caractéristique du jumeau pompe commence par une croissance initiale normale, suivie par une installation rapide de complications, d’une décompensation cardiaque et d’une anasarque, aboutissant à une MFIU durant le 2^e trimestre [44].

Fig. 25.3 Clichés de deux jumeaux acardiaques (dimensions en haut à gauche : 67,8 × 34,3 mm et à droite : 16.21 cm de plus grand axe).

Sans traitement, environ 50 % des jumeaux pompes meurent d’insuffisance cardiaque congestive, d’hydramnios et des séquelles de la prématurité [18, 39, 40, 45].

Diagnostic

La précocité du diagnostic d’un jumeau acardiaque est cruciale pour une prise en charge optimale. C’est un diagnostic échographique où les Doppler couleur et pulsé jouent un rôle important. Le diagnostic doit être suspecté devant l’absence d’activité cardiaque sur un fœtus malformé lors d’une grossesse monochoriale bi-amniotique. Puisqu’une structure cardiaque rudimentaire peut être présente chez le jumeau acardiaque, la visualisation d’une activité cardiaque n’exclut pas le diagnostic de la séquence TRAP [46]. Ce n’est que la visualisation de la vascularisation rétrograde du fœtus acardiaque au Doppler couleur qui permettra de confirmer le diagnostic (fig. 25.4).

Fig. 25.4 Vascularisation rétrograde de l’artère ombilicale et de l’aorte d’une masse acardiaque.

L’échographie permet d’évaluer par ailleurs le volume de la masse acardiaque, considéré comme un facteur pronostique de survie du cojumeau [39]. L’évolution du rapport de la circonférence abdominale du jumeau sain sur celle du tronc de la masse acardiaque au cours des échographies, la croissance de la masse acardiaque, les indices Doppler, ainsi que la fonction cardiaque du jumeau sain ont été proposés par Wong et Sepulveda [47] comme facteurs pronostiques. Ces auteurs proposent, en se fondant sur ces mêmes critères, une classification des masses acardiaques pour poser l’indication de l’intervention.

Le principal facteur pronostique reste cependant l’apparition de signes de décompensation cardiaque du jumeau sain. L’apparition d’un hydramnios, une cardiomégalie, un épanchement péricardique, une insuffisance tricuspide (fig. 25.5), une onde A négative sur le ductus venosus, une veine ombilicale pulsatile, ainsi que des signes d’anémie sont tous considérés aussi comme facteurs de mauvais pronostic [46, 47].

Fig. 25.5 Insuffisance de la valve tricuspide et onde a négative sur le ductus venosus chez le cojumeau sain.

Autres pathologies

Related posts:

23: Maladies héréditaires du métabolisme 7: Choix d’une technique de laboratoire à la recherche d’une aneuploïdie 28: Oligoamnios 10: Principales anomalies chromosomiques 16: Anomalies thoraciques kystiques pulmonaires et hydrothorax 37: Anasarques non immunologiques

Stay updated, free articles. Join our Telegram channel

Join