Généralités

Les TSC sont en fait plus des malformations que des tumeurs. Ils dérivent de tissus provenant des trois feuillets embryonnaires (endodermique, mésodermique et ectodermique) lors de la migration des cellules germinales. Le caractère plus ou moins différencié détermine la nature mature ou immature de la tumeur. Leur consistance est le plus souvent solide ou hétérogène, plus rarement liquidienne pure.

Sur le plan anatomique, leur localisation est médiane précoccygienne à développement plus ou moins asymétrique, pouvant refouler les structures viscérales en avant (anus, rectum, utérus, vessie). Ils peuvent avoir également un développement endopelvien ou endo-abdominal de diagnostic prénatal plus difficile et source de difficultés chirurgicales pour l’exérèse complète (classification d’Altman) (fig. 21.1) [2]. Le TSC est recouvert de peau saine (fig. 21.2) ; toutefois, cette dernière peut dans certains cas être nécrotico-hémorragique (fig. 21.3).

Fig. 21.1 Classification de l’American Academy of Pediatric Surgical Section Survey (AAPSS) (selon Altman [2]).

Fig. 21.2 Tératome sacrococcygien exopelvien à forme kystique, peau saine.

Fig. 21.3 Tératome sacrococcygien exopelvien à forme kystique, peau nécrotico-hémorragique. Aspect préopératoire.

La découverte en était autrefois fortuite, lors de l’accouchement, ce qui posait en général de graves problèmes obstétricaux et de prise en charge chirurgicale, expliquant le pronostic périnatal sombre de ces tumeurs [3]. Les progrès de l’échographie et de la médecine fœtale permettent actuellement de reconnaître cette pathologie en cours de grossesse, mais aussi de préciser certains facteurs pronostiques afin de donner une meilleure information au couple. La connaissance prénatale de ces TSC permet également d’assurer un meilleur suivi obstétrical et, enfin, de prévoir l’accouchement dans une structure spécialisée où le nouveau-né sera confié à l’équipe pédiatrique et chirurgicale informée, dans des conditions optimales. Un conseil génétique reste utile puisque des cas familiaux ont été rapportés [4].

Signes échographiques

La littérature confirme le rôle important de l’échographie, mais la découverte de la malformation peut être motivée par une anomalie clinique de la grossesse (hydramnios, menace d’accouchement prématuré). Le diagnostic peut être fait dès 16 SA surtout grâce à l’examen endovaginal plus précis ; le plus souvent, il est posé par le bilan morphologique de 22 SA (terme de découverte moyen 26,4 SA [5]) ou par l’existence d’un hydramnios ou des signes d’hydrops [6].

L’invasion tumorale dans le canal rachidien était jusqu’à maintenant une découverte du bilan d’extension postnatale, assombrissant le pronostic. Cette recherche doit se faire maintenant en prénatal par un couplage échographie-IRM et quelques cas publiés en prouvent la faisabilité [7].

Critères diagnostiques

Le diagnostic repose sur la mise en évidence :

• d’un syndrome tumoral avec masse appendue à l’extrémité distale du sacrum, plus ou moins hétérogène, à contenu mixte, avec des zones hypo- et hyperéchogènes, des limites irrégulières avec des composantes kystiques et parfois des calcifications. Parfois, il s’agit d’une tumeur bien limitée à contenu hypo-échogène, tantôt d’aspect purement kystique, tantôt à composante mixte hétérogène (fig. 21.4) ;

• d’une compression anorectale homogène extrinsèque ;

• d’un rachis lombosacré normal ;

• d’une artère sacrée moyenne très augmentée de volume (risque d’hémorragie intratumorale), d’une artérialisation (Doppler couleur), d’une augmentation de calibre de la veine cave inférieure mesurée juste à l’entrée dans l’oreillette droite (la normale étant de 2,9 à 4 mm entre 21 et 29 SA [8]) et éventuellement d’une augmentation du débit dans l’aorte descendante [9, 10].

Fig. 21.4 Échographie d’un tératome sacrococcygien. Une forme kystique bénigne non vasculaire au codage couleur, et une forme hétérogène mixte solide et liquide.

À un stade plus tardif peuvent apparaître une placentomégalie et une anasarque alourdissant gravement le pronostic.

Certaines formes limitées endopelviennes pures peuvent être difficiles à diagnostiquer. Il faut également toujours rechercher :

• l’existence d’un prolongement endopelvien ou endo-abdominal ;

• des anomalies rénales associées (dysplasie et/ou hydronéphrose) qui aggravent le pronostic car elles peuvent être le reflet d’une compression tumorale, voire d’une invasion urétérale par la tumeur [5].

L’association à des anomalies rachidiennes impose un bilan morphologique très minutieux de l’axe rachidien. Dans les cas difficiles, une IRM prénatale peut permettre d’affiner le diagnostic et d’éliminer comme diagnostic différentiel la myéloméningocèle.

Classification

Une classification (voir fig. 21.1) a été proposée par l’American Academy of Pediatric Surgical Section Survey (AAPSS) en 1974 selon l’extension tumorale [2] :

• type I : tumeur exopelvienne ;

• type II : tumeur intrapelvienne avec extension exopelvienne ;

• type III : tumeur à prédominance intrapelvienne mais visible en exopelvien ;

• type IV : tumeur exclusivement endopelvienne.