Chapitre 18 Pathologie bénigne des seins1
Cependant le cancer est toujours présent à cette consultation :
dans la pensée de la femme qui consulte ;
dans l’esprit du médecin qui a peur de ne pas en faire le diagnostic assez tôt.
Il y aura donc dans cette pathologie trois risques :
pécher par optimisme et ne pas faire le diagnostic d’un cancer qui peut être associé ou ressembler à une lésion bénigne ;
multiplier les examens complémentaires coûteux et inutiles ;
faire monter fréquemment la patiente sur la table d’opération.
Les progrès de l’imagerie (échographie, mammographie, voire IRM) et de la radiologie interventionnelle permettent le plus souvent d’avoir un diagnostic précis.
Nous essaierons, après un rappel physiologique, de schématiser la conduite à tenir devant quatre circonstances fréquentes :
Rappel physiologique (figures 18.1 à 18.4)
Figure 18.1 Axe galactophorique.
1 : mamelon. 2 : sinus. 3 : canal principal (GI). 4 : canal interlobaire (GII). 5 : canal intra- et prélobulaire (GIII). 6 : lobules. 7 : conjonctif palléal.
Figure 18.2 Structure histologique d’une terminaison galactophorique.
Source : Abrégé de sénologie de J.Y. Pons. Paris : Masson ; 1985.
Figure 18.3 Coupe sagittale du sein.
Source : Abrégé de sénologie de J.Y. Pons. Paris : Masson ; 1985.
Histologie
Tissu hétérogène, le sein est fait de 15 à 20 galactophores entourés de cellules myoépithéliales, d’unités sécrétoires situées à leurs extrémités qui proliféreront en acini lors de la lactation mais surtout de tissus conjonctifs, en particulier le tissu palléal, richement vascularisé, et de tissus adipeux. Les travées conjonctives sont responsables de l’aspect lobulé de la glande mammaire formée d’une vingtaine de lobules, chacun de ces lobules étant drainé par un galactophore qui aboutit à un pore s’ouvrant à l’extrémité du mamelon. Celui-ci est doté de fibres érectiles et de corpuscules sensoriels.
Par contre, et il faut insister, cette glande intradermique a de très faibles moyens de suspension : quelques tractus fibreux seulement.
Hormono-dépendance
Elle fait que l’eutrophie mammaire est le fruit d’un équilibre précaire entre estradiol et progestérone.
Estradiol
Il fait proliférer les galactophores en longueur en augmentant l’activité mitotique de l’extrémité. De plus, il élève la perméabilité des capillaires et donc l’œdème du stroma conjonctif.
Progestérone
anti-estrogène : action antimitotique (très précise dans le cycle cellulaire entre G1 et S, ce qui explique qu’il faut une imprégnation progestative durable pour que toutes les cellules bénéficient de cet effet antimitotique) ;
La progestérone a une action à la fois synergique et antagoniste de l’estradiol. Elle freine la croissance galactophorique par blocage du cycle mitotique induit par l’estradiol. Cet effet n’est obtenu que s’il a été précédé par une stimulation estrogénique suffisante. Elle diminue la vascularisation et la perméabilité capillaire induite par l’estradiol. Elle s’oppose en synergie avec l’estradiol à la lactogenèse.
Enfin, comme au niveau de l’endomètre, la progestérone active la 17-β-hydroxystéroïde déshydrogénase transformant l’estradiol en estrone, ce qui diminue l’activité biologique.
Androgènes
Ils peuvent par aromatisation en estrogène avoir des effets estrogéniques. Le rapport estradiol/testostérone conditionne la croissance et l’eutrophie du sein.
Prolactine
Elle a un rôle physiologique limité à la lactation,2 cependant sa présence semble indispensable à la différenciation acineuse. Elle stimule l’activité sécrétoire de l’épithélium glandulaire aussi bien que la croissance des cellules épithéliales des acini en présence d’estradiol. Elle agit sur les récepteurs cellulaires spécifiques de membrane dont elle régule la synthèse en relation avec la présence d’estradiol. Elle pourrait stimuler la synthèse des récepteurs cytoplasmiques d’estradiol.
Autres hormones
Glucocorticoïdes
Ils interviennent dans la lactogenèse, l’hormone de croissance et les hormones thyroïdiennes stimulent la croissance des galactophores. L’aldostérone et l’insuline auraient un rôle facilitant sur la différenciation lobulaire en association avec la prolactine. Les gonadostimulines hypophysaires agiraient par contrôle du métabolisme des stéroïdes (figure 18.5).
Figure 18.5 Régulation des récepteurs.
E2 : estradiol. P : progestérone. RE : récepteur d’estradiol. RP : récepteur de progestérone.
Il ressort de ces constatations un fait important : l’examen des seins doit avoir lieu en phase folliculaire précoce, avant le 10e jour du cycle pour éviter les phénomènes congestifs estrogéniques.
Récepteurs hormonaux
Les récepteurs hormonaux de E2 et de P ont été mis en évidence dans le tissu mammaire humain normal et pathologique. La détection des récepteurs est plus aisée dans des tissus à forte densité cellulaire comme les adénomes. Les relations entre récepteurs de E2 et de P sont sans doute plus complexes dans le sein que dans l’endomètre et le schéma de la figure 18.5, bien que didactique, s’applique davantage à l’endomètre qu’au tissu mammaire. Par exemple, la progestérone agit de façon synergique avec l’œstradiol pour transformer la partie distale des galactophores en acini, mais elle antagonise les effets de l’œstradiol sur la croissance des galactophores et du tissu palléal.
La progestérone ne diminue pas le nombre de récepteurs de l’estradiol dans le tissu mammaire. La découverte récente de deux types (A et B) de récepteurs de la progestérone d’action opposée et de deux types de récepteurs de l’œstradiol (α et β) va sans doute permettre une meilleure compréhension de ces phénomènes dans l’avenir. Enfin, comme au niveau de l’endomètre, la progestérone active la 17-β-hydroxystéroïde déshydrogénase transformant l’œstradiol en œstrone, ce qui diminue son activité biologique (Mauvais-Jarvis, 1997).
In vivo, une étude utilisant de façon randomisée des traitements en gel – placebo, œstradiol, progestérone, œstradiol plus progestérone – a révélé que l’œstradiol augmente significativement l’index mitotique par rapport au placebo ; l’addition de la progestérone annule cet effet et ramène l’indice mitotique à celui observé après placebo (Chang, 1995).
Ovulation et pathologie du sein
L’hormono-dépendance explique que d’une part, tout trouble du mécanisme de l’ovulation, en particulier d’origine corticale (émotions, difficultés psychologiques…), va retentir par le déséquilibre estroprogestatif sur l’état du sein et d’autre part, le sein est remanié à chaque cycle avec la menstruation. La chute de E2 et de P induit la régression des acini et la diminution d’œdème du conjonctif, la prolifération adipeuse atténuant la variation du volume mammaire. À partir du 10e jour se produit la prolifération des galactophores en leur partie distale et celle du conjonctif qui s’œdématie.
Après l’ovulation, lorsque la sécrétion de P est optimale, il y a formation d’acini et limitation de la prolifération et de l’œdème du conjonctif.
Le sein évolue avec l’âge
Le développement du sein est le premier signe de la puberté féminine survenant entre 8 et 11 ans en rapport avec l’élévation de E2. De 12 à 16 ans, il existe une période de cycles anovulatoires ou dysovulatoires où l’E2 est prédominant et la progestérone négligeable. La prolifération conjonctive et galactophorique est importante, fixant le volume mammaire futur :
l’achèvement de la première grossesse à terme marque la fin de la croissance mammaire et la différenciation cellulaire complète du tissu mammaire. La survenue à un âge précoce d’une première grossesse est un facteur de protection vis-à-vis du risque de cancer ;
à l’âge adulte, on assiste à un envahissement du sein par le tissu adipeux et à une disparition progressive des unités sécrétoires et du tissu conjonctif ;
la préménopause voit réapparaître un déséquilibre estroprogestatif plus marqué. On observe un aplatissement des cellules cylindriques galactophoriques, associé à une diminution du nombre des cellules myoépithéliales, à un amincissement irrégulier de la membrane basale et surtout à des remaniements fibreux du conjonctif palléal. Certains canaux enserrés dans la fibrose subissent une distension kystique ;
à la ménopause, le sein n’est plus qu’un tissu adipeux, plus rarement il est fait de tissu conjonctif scléreux (10 % des cas).
Tout ceci permet de définir un terrain particulier à la pathologie bénigne du sein qui est celui de la femme sujette à la dysovulation, sans enfants ou stérile, ayant fait des études supérieures, citadine, anxieuse, neurotonique.
Pathologie bénigne du mamelon
Anomalies congénitales (planche 18.1.a et b)
Les mamelons surnuméraires sont fréquents (0,4 à 0,6 % des sujets), il peut s’agir d’un sein complet ou simplement de l’aréole d’un sein, avec ou sans mamelon. Ces structures siègent sur la crête mammaire (figure 18.6) quand elles contiennent du tissu glandulaire. Ces structures subissent les mêmes influences hormonales avec possibilité de sécrétion mais aussi la même pathologie : adénome, maladie de Paget.
Planche 18.1 Pathologie bénigne du mamelon
L’exérèse chirurgicale est habituellement proposée ou demandée pour motif esthétique.
Pathologie non tumorale
Hyperkératose du mamelon (planche 18.1.c)
L’hyperkératose confère à l’aréole et au mamelon un aspect rugueux et encrassé, unilatéral. Il s’agit en général de l’extension d’un nævus.
Eczéma du mamelon
Il donne au mamelon un aspect suintant et croûteux. La lésion est en général bilatérale et empiète sur l’aréole ou la peau. Il faut en rechercher la cause : gale, mycose, produit de lavage ou de toilette.
Une fois la cause reconnue et supprimée, il faut traiter par :
Maladie de Fox-Fordyce (planche 18.1.d)
Elle correspond à une dilatation parfois kystique des glandes sudoripares apocrines. On trouve donc cette maladie dans toutes les régions où ces glandes existent, c’est-à-dire aux aisselles, au pubis, aux grandes lèvres, au périnée et aux mamelons.
C’est une affection très prurigineuse à recrudescence menstruelle, elle est due à une obstruction des canaux excréteurs des glandes sudorales apocrines. L’aspect clinique est celui d’un semis assez dense de petites papules hémisphériques fermes, parfois translucides et dont la coloration ne tranche pas sur celle du mamelon.
Le traitement le moins décevant est la contraception hormonale : la guérison survient en principe spontanément à la ménopause.
Ectasie ductale (planche 18.1.e)
Il s’agit d’une dilatation avec rétention dans les canaux de la région péri-aréolaire associée à une fibrose et souvent à une inflammation. L’aspect clinique est souvent voisin de celui d’un comédocarcinome.
Cette affection a été également appelée galatophorite ectasiante et lorsqu’il y a des poussées inflammatoires, mastite à plasmocytes, comédomastite, mastite oblitérante. L’incidence de l’affection est de 1 pour 25 à 30 cancers ou de 1 pour 10 à 15 dysplasies mammaires. Le nombre de cas infracliniques est important puisque 30 à 40 % des femmes âgées de moins de 50 ans en sont porteuses.
L’âge moyen des cas traités est de 55 ans.
Histoire naturelle de l’ectasie ductale
L’ectasie ductale commence par la dilatation du galactophore terminal sous-aréolaire qui a alors un diamètre de 3 à 5 mm. Ces galactophores se remplissent de débris cellulaires et gras. À ce stade, il n’y a pas d’inflammation et il n’y a pas de signe clinique.
Dans un bon nombre de cas, la lésion reste stable ou disparaît ; dans un certain nombre d’autres cas, elle évolue. Il apparaît alors un écoulement séreux, ou jaunâtre, épais comme du pus mais abactérien. Cet écoulement peut être spontané, intermittent, parfois prolongé plusieurs années. On parle de galactophorite secrétante.
Quand la maladie progresse, la dilatation du canal s’étend en périphérie, les parois de celui-ci s’épaississent et il apparaît une infiltration de lymphocytes. La sclérose péricanalaire épaissit les parois et raccourcit le canal si bien que le mamelon se rétracte et est désaxé. Si on opère à ce moment-là, le chirurgien coupera des canaux fermes, dilatés, qui contiennent une pâte brun-jaune. Il peut y avoir une surinfection à partir des germes cutanés.
Au fur et à mesure que la maladie évolue, l’épithélium s’atrophie et le canal se rompt par endroits, les débris intracanalaires provoquent alors une réaction inflammatoire intense, identique à celle de la cytostéatonécrose traumatique ; on observe des cellules géantes, des histiocytes, des lymphocytes et des plasmocytes d’ou le nom de mastite oblitérante ou à plasmocytes.
Au centre de la lésion, il y a une cavité avec un matériel épais jaune-brun. Cette lésion forme une tumeur ferme, arrondie, relativement fixée dans le tissu mammaire. Cette tumeur est située dans le secteur central du sein. Elle est de petite taille (1 à 3 cm de diamètre).
L’évolution de l’affection est en général longue, la rétraction s’effectuant en 3 ou 5 ans. Des épisodes inflammatoires viennent se surajouter, la tumeur devenant douloureuse, l’aréole et le mamelon rouges avec un œdème de la peau. L’épisode régresse spontanément en 8 jours. Ces épisodes inflammatoires ont tendance à récidiver dans le même sein ou dans le sein controlatéral. On peut à ce moment-là observer des ganglions axillaires augmentés de volume et sensibles. Les canaux peuvent se calcifier et devenir alors visibles à la mammographie.
Diagnostic
On retiendra donc que dans 80 % des cas, il y a une tumeur rétro-aréolaire, dans 30 % des cas une rétraction du mamelon, dans 25 % des cas un écoulement ; le diagnostic de cancer du sein est donc porté pratiquement une fois sur deux. Les éléments en faveur de la bénignité sont la longue évolution de la maladie et les épisodes inflammatoires qui régressent spontanément. En pratique, le diagnostic est impossible cliniquement et il ne pourra être affirmé que par l’extemporané. Cependant même lors de l’intervention, lorsque l’on coupe à travers des canaux dilatés et remplis de liquide crémeux, l’extemporané peut être difficile.
Abcès péri-aréolaires récidivants (planche 18.1.f)
Ils se voient chez les femmes qui ont une ectasie ductale avec rétraction du mamelon. Cliniquement, on observe un abcès de la région péri-aréolaire résistant aux antibiotiques. Lorsqu’il y a simplement incision et drainage, il y a récidive régulière, et parfois même l’installation d’une fistule entre le canal lactifère et l’épiderme aréolaire. Le trajet fistuleux est tapissé par un granulome inflammatoire. Le schéma de la figure 18.7 permet de comprendre la pathogénie de l’affection. Le traitement est essentiellement chirurgical, après un drainage correct par une incision péri-aréolaire. Dans un second temps, on fera l’excision de tout le granulome inflammatoire car sinon il se reproduit des épisodes inflammatoires.
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