Chapitre 17 D. Tchernin, S. Aubert, A. Lesage, E. Spas-Defasque, C. Degrugillier-Chopinet, M. Cohen, L. Ceugnart, C. Maynou and A. Cotten Exploration d’une tumeur des tissus mous Tumeurs et malformations vasculaires Hémangiome épithélioïde ou « hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie » Tumeurs vasculaires de grade intermédiaire et malignes Tumeurs et pseudo-tumeurs adipeuses Autres tumeurs et pseudo-tumeurs à contenu adipeux Proliférations de graisse mature, infiltrantes ou diffuses Tumeurs des gaines des nerfs périphériques Tumeur à cellules granuleuses (anciennement tumeur d’Abrikossoff) Myxome dermique des gaines nerveuses Tumeurs des cellules originaires de la crête neurale Tumeurs et pseudo-tumeurs fibreuses Fasciite et myosite prolifératives Fibrome des gaines tendineuses Myofibroblastome de type mammaire Tumeurs fibroblastiques et myofibroblastiques à potentiel métastatique Tumeurs et pseudo-tumeurs fibrohistiocytaires Histiocytofibrome fibreux bénin (HCF) Tumeur à cellules géantes des tissus mous Tumeur fibrohistiocytaire plexiforme Histiocytome fibreux malin (HFM) Xanthomatose cérébrotendineuse Tumeurs et pseudo-tumeurs synoviales Tumeur à cellules géantes ténosynoviale Lipome arborescent et lipome synovial Chondromatose synoviale primitive Synovialosarcome (sarcome synovial) Tumeurs et pseudo-tumeurs osseuses et cartilagineuses Myosite ossifiante (primitive ou circonscrite) Variantes de la myosite ossifiante Kyste osseux anévrysmal des tissus mous Tumeur fibromyxoïde ossifiante Ostéosarcome extrasquelettique Tumeurs et pseudo-tumeurs d’origine incertaine C’est l’un des éléments clés de la planification opératoire et de la survie à long terme des patients. L’IRM constitue la technique de référence grâce à sa résolution en contraste élevée, sa résolution spatiale et son approche multiplanaire. Le bilan doit impérativement comporter 3 séquences (T1, T2, gadolinium) dans un même plan, habituellement le plan axial, complétées d’au moins une autre séquence dans un plan orthogonal. Il importe de préciser systématiquement les rapports anatomiques entre la lésion et : Certains tissus tels que les fascias intermusculaires, les insertions tendineuses, les capsules articulaires, le cartilage articulaire, l’os cortical et le périoste constituent des barrières naturelles à l’extension tumorale [16]. Ils délimitent ainsi divers espaces anatomiques appelés compartiments. Une tumeur intracompartimentale est une tumeur limitée à l’un de ces espaces. Elle est de meilleur pronostic qu’une lésion qui a franchi ces barrières, c’est-à-dire une tumeur extracompartimentale. Cette extension en dehors des limites du compartiment peut se produire par croissance directe de la tumeur ou par contamination à la suite d’une fracture, d’une hémorragie, d’une résection chirurgicale ou d’une biopsie percutanée mal planifiée. La graisse, le tissu aréolaire et les muscles laissent facilement passer le tissu tumoral. Certaines régions qui sont composées quasi exclusivement de ce tissu sont considérées comme extracompartimentales (tête et cou, muscles paraspinaux, creux sus-claviculaires et aisselles, aines et creux poplités, poignets et chevilles, dos de la main et du pied). Cette description compartimentale est donc un élément fondamental du compte rendu (fig. 17.1) [16]. Les tumeurs malignes de ce compartiment ont tendance à se développer à proximité du fascia. Une lésion de la graisse sous-cutanée qui présente une base d’implantation large sur ce fascia a une probabilité 6 fois plus grande d’être maligne que bénigne, une tumeur qui le traverse 7 fois plus [195]. La prévalence relative des tumeurs des tissus mous selon l’âge des patients et la topographie des lésions a été rapportée par plusieurs équipes [315, 316]. Il ne s’agit cependant que d’informations d’ordre statistique. Nous utiliserons la classification proposée par l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) (tableau 17.1). Cette classification introduit le terme de malformation vasculaire (résultant d’une anomalie de la vasculogenèse avec renouvellement endothélial normal) [149, 396, 476] et réserve le suffixe « ome » aux tumeurs (impliquant une prolifération cellulaire) [586]. Les malformations vasculaires sont divisées en hémodynamiquement actives (flux rapide) et inactives (flux lent). La terminologie de l’ISSVA, fonctionnelle, se substitue aux terminologies anatomopathologiques classiques et descriptives. Le tableau 17.2 indique la correspondance entre ces entités. Tableau 17.2 Principales correspondances des terminologies des anomalies vasculaires [115, 116, 278, 397, 398]. Elles correspondent à des anomalies de la vasculogenèse avec prolifération endothéliale normale. Elles sont présentes dès la naissance mais peuvent n’être découvertes qu’à l’adolescence ou chez l’adulte [476]. Elles augmentent de taille parallèlement à celle du sujet et ne régressent habituellement pas. On distingue les malformations vasculaires à flux lent (malformation veineuse, capillaire, lymphatique) et à flux rapide (fistule et malformation artérioveineuse) (tableau 17.1) ainsi que les malformations combinées. Nous ne détaillerons que les principales. Ce sont les malformations vasculaires les plus fréquentes. Elles sont sporadiques ou s’intègrent dans des syndromes héréditaires (cf. tableau 17.3). Elles sont très variables en taille et en forme (bien ou mal limitées, localisées ou étendues) [79, 476]. Tableau 17.3 Principaux syndromes ou maladies génétiques comportant des malformations vasculaires [31, 149, 160, 345]. Les malformations veineuses sont le plus souvent superficielles et dans ce cas associées à des anomalies cutanées bleuâtres [79, 476]. Elles siègent aux extrémités (40 %), à la tête et au cou (40 %) et au tronc (20 %) [79, 150]. Elles peuvent également être profondes et atteindre n’importe quelle structure anatomique (muscle, synoviale, os, foie, etc.) [68, 79, 115, 150]. Les formes infiltratives peuvent être très étendues [79, 476]. Ces malformations veineuses sont symptomatiques (notamment lors d’exercices musculaires) ou non. Des épisodes aigus de thrombose douloureuse peuvent émailler l’évolution. Elles peuvent présenter des phases de croissance durant la puberté et la grossesse [79, 476]. Elles ne s’accompagnent pas de souffle ni de chaleur locale. Elles augmentent de taille lors de la manœuvre de Valsalva ou en déclivité et se vident à la compression [79, 150]. Une augmentation des D-dimères est un biomarqueur assez spécifique de ces malformations [143]. Elles comportent des canaux veineux de petite (capillaires) ou grande (caverneux) taille communiquant avec le réseau veineux normal [150]. Elles peuvent contenir des thrombus, dont la minéralisation dystrophique est l’origine des phlébolithes [314]. Si des anatomopathologistes appliquent désormais la nouvelle nomenclature de l’ISSVA [68, 586], les terminologies historiques sont conservées dans la classification actuelle de l’OMS (cf. tableau 17.2) [182, 442]. Ainsi, les entités d’hémangiome caverneux, veineux ou intramusculaire correspondent dans la grande majorité à des malformations veineuses [68, 182, 442, 593]. La malformation veineuse intramusculaire, fréquente au membre inférieur (surtout à la cuisse) peut comporter un contingent adipeux fortement développé et prêter ainsi à confusion avec un lipome [593]. On recherche des phlébolithes, calcifications arrondies, ovalaires ou tubulées avec un centre moins dense (fig. 17.2). Parfois présents chez le nourrisson, ils sont surtout détectés dans l’enfance ou au-delà [412, 583]. Ils témoignent essentiellement d’une stase sanguine dans les espaces veineux et constituent donc, en dehors de leur présence dans des veines, un signe spécifique de malformation veineuse [92, 611]. D’autres calcifications sont possibles (amorphes, curvilinéaires), voire même des ossifications [272, 314]. En cas de malformations étendues, des anomalies de l’articulation ou de l’os adjacent sont possibles (fig. 17.2) mais elles sont habituellement plus modérées que celles associées aux malformations artérioveineuses [135, 213, 542]. Fig. 17.2 Malformation veineuse : multiples phlébolithes en radiographie avec raréfaction de l’ulna en regard. En mode B, on objective une masse hypoéchogène hétérogène mal limitée, constituée d’espaces vasculaires tubulaires ou cavitaires compressibles, traduisant la présence de vaisseaux (fig. 17.3). En mode Doppler, ceux-ci présentent souvent un flux veineux de faible vitesse. En l’absence de signal vasculaire spontané, une compression de la masse par la sonde suivie de sa décompression peut le faire apparaître. Une thrombose est cependant possible. La présence de phlébolithes avec cône d’ombre acoustique est un bon signe confirmant la malformation veineuse [149]. D’autres aspects solides non spécifiques ont été décrits [476]. La malformation présente des contours bien ou mal limités (et alors infiltrants) mais sans véritable syndrome de masse, ce qui est évocateur. Les canaux vasculaires tubulés, serpigineux ou cavitaires sont hypo ou isointenses en T1 et fortement hyperintenses en T2 (sang stagnant) (fig. 17.4). Des thromboses sont parfois visibles en hypersignal T1. Ces structures vasculaires sont séparées et entourées de graisse, cette dernière étant d’autant plus abondante que les espaces vasculaires sont larges [73, 314]. Les séquences d’angio-IRM permettent de juger de la dynamique du flux et d’obtenir une cartographie de la malformation. La prise de contraste est lente et s’homogénéise avec le temps. Le délai entre le début du rehaussement lésionnel et le rehaussement maximal apparaît entre 50 à 100 secondes [435] ; cette étude peut donc nécessiter des acquisitions tardives [149, 540, 552]. Un rehaussement précoce s’observe parfois en cas de très petits espaces vasculaires [185, 562, 577]. Fig. 17.4 Malformation veineuse de la plante du pied. La malformation peut comporter des structures hypointenses sur toutes les séquences (phlébolithes, vaisseaux thrombosés, septums fibreux, dépôts d’hémosidérine après thrombose) [540] et parfois un niveau liquide-liquide [476]. Des aspects moins spécifiques sont possibles si la lésion est formée de petits vaisseaux ou en l’absence de composante adipeuse [73, 314]. On recherchera des contacts nerveux étroits avec la malformation, pouvant modifier la prise en charge thérapeutique (sclérothérapie délicate) [49]. Il est conservateur pour les lésions peu ou non symptomatiques : contention élastique pour les lésions des extrémités [150], traitement médical pour les douleurs (AINS, HBPM [héparine de bas poids moléculaire], aspirine au long cours) [66]. En cas de douleur significative, d’atteinte articulaire ou de problème cosmétique ou fonctionnel, le traitement fait souvent appel à la sclérothérapie percutanée (éthanol pur, Aetoxisclérol) en première intention sous échoguidage et contrôle scopique [79]. Elle peut être suivie d’une chirurgie. Le laser endovasculaire donne de bons résultats sur les formes cervicofaciales ou des muqueuses [66, 512]. Il existe une communication anormale entre artères et veines, c’est-à-dire une persistance de lits capillaires fœtaux. Ces malformations sont généralement sporadiques mais elles peuvent se voir dans des syndromes héréditaires. Elles touchent le plus souvent la région de la tête et du cou (y compris le cerveau), puis les membres et les organes internes [182]. Durant l’enfance, elles ne se traduisent que par une tache cutanée rouge, chaude avec des shunts artérioveineux au Doppler [198]. Elles grossissent sous influence hormonale (puberté, grossesse) ou après un traumatisme, notamment une biopsie ou une chirurgie incomplète [79, 150]. Elles sont actives hémodynamiquement, avec généralement une tuméfaction chaude, rouge, battante, un souffle systolique à l’auscultation et parfois un thrill. Les veines de drainage superficielles sont dilatées. La présence du shunt peut également être responsable d’une hypertrophie du segment de membre et d’une bradycardie réflexe après compression de la lésion (signe de Branham) [314]. Elles sont mal délimitées et contiennent des vaisseaux de petits et gros calibres. Les veines présentent un épaississement fibro-intimal mais les shunts artérioveineux ne sont pas toujours visibles. Certaines zones miment une malformation veineuse. Une corrélation radioclinique est donc importante pour leur diagnostic [182]. Des calcifications et thromboses sont possibles [182]. Ces MAV mal limitées ne contiennent pas ou peu de contingent tissulaire. Elles sont formées de vaisseaux tortueux juxtaposés, séparés par de la graisse hyperéchogène [150]. Les vitesses circulatoires sont accélérées en raison des nombreux shunts artérioveineux. Les artères afférentes sont nombreuses et présentent une élévation de la vitesse systolique maximale ainsi qu’un flux diastolique important (faible résistance). Le flux dans les veines de drainage est à haute vitesse et toujours artérialisé [150]. Le nidus se reconnaît par ses multiples zones vasculaires et les phénomènes d’aliasing au niveau des shunts au Doppler couleur [136]. On objective de multiples structures tubulées distendues et vides de signal (structures artérielles et veineuses) sans véritable masse tissulaire associée (fig. 17.5). Des séquences vasculaires en écho de gradient sans injection sont utiles pour cartographier les flux rapides [79, 476]. L’angio-IRM injectée confirme les flux rapides et permet une cartographie des artères nourricières, des veines de drainage et du nidus [476]. Le délai séparant le début du rehaussement lésionnel du rehaussement maximal est de 5 à 10 secondes [435]. L’artériographie n’est réalisée que si l’examen IRM est équivoque ou en cas d’intervention radiologique. Il est difficile car s’il est partiel, il peut induire une poussée évolutive de la malformation [66, 198]. On conseille donc généralement le suivi des formes non ou peu symptomatiques [149, 198]. Le but du traitement est l’éradication du nidus, facteur causal du shunt. Il comprend deux étapes, une embolisation préopératoire par colle biologique (Glubran, Histoacryl) et une chirurgie complète [198]. La sclérothérapie ou l’embolisation seule doit traiter le nidus. On utilise généralement l’éthanol pur [66]. Différentes voies d’abord sont possibles (microcathétérisme artériel, ponction directe percutanée, voie veineuse rétrograde) et une technique de réduction du flux est associée [79]. Elles sont classées en trois types selon la taille des cavités kystiques qui la composent : macrokystique (cavité(s) > 1–2 cm), microkystique (cavité(s) < 1–2 cm) ou mixte [78, 79, 102, 149, 476]. Elles ne communiquent pas avec le réseau lymphatique normal [79, 314] sauf dans des cas rapportés au rétropéritoine [94]. Elles contiennent de la lymphe claire ou un liquide chyleux [314, 476]. Elles existent à la naissance (diagnostic prénatal pour les formes macrokystiques) et sont diagnostiquées avant l’âge de 2 ans dans plus de 90 % des cas [102]. Leur évolution est variable (la moitié régresse ou disparaît spontanément durant la 1re année de vie) [66]. Elles intéressent essentiellement les régions cervicofaciale (55 %–95 %) et axillaire (20 %) notamment du côté gauche [241] mais elles peuvent affecter de multiples structures (poumon, intestin, foie, rate, etc.) et l’os [593]. Souvent macrokystiques et de grande taille, elles se traduisent par une tuméfaction molle ou rénitente bien limitée et mobile sous la peau [31, 66], en regard d’une surface cutanée normale [241]. La transillumination confirme la nature liquidienne de la masse. Les complications peuvent être une compression locale, une surinfection, une augmentation de volume brutale, douloureuse, par saignement intrakystique ou par sécrétion réactive à une infection de voisinage (ORL ou cutanée) [203, 307]. Dans la région de la tête et du cou, les formes microkystiques ont tendance à infiltrer les structures de voisinage. Elles sont plus difficiles à traiter et récidivent plus souvent. Elles sont parfois associées à une atteinte particulière de la peau (lymphangioma circumscriptum) [102, 149, 161, 476]. On observe une masse kystique multiloculée (la taille des cavités détermine le type de ML) comportant des septums d’épaisseur variable et des plages d’aspect solide, échogènes, correspondant à des amas de structures lymphatiques (fig. 17.6). Les espaces kystiques sont le plus souvent anéchogènes ou hypoéchogènes mais des niveaux peuvent s’observer en cas de saignement, d’infection ou de liquide chyleux. Des calcifications sont parfois associées. Il n’y a pas de signal de flux dans les cavités mais les septums peuvent en contenir. Le signal est de type kystique, avec ou sans multiples septums, vascularisés ou non (fig. 17.6 et 17.7) [99, 505]. Des zones de signal plus variable peuvent cependant être présentes (malformation veineuse associée, saignement, etc.). Il s’agit de la meilleure imagerie pour préciser l’extension exacte de la lésion, qui peut être localisée ou diffuse et très infiltrative, sans respect des plans tissulaires [476]. Des remaniements de l’os adjacent peuvent être présents (avec hyperfixation scintigraphique) [314]. Une ponction aspiration confirme la ML par analyse du liquide (et permet d’éliminer une autre tumeur kystique, notamment maligne). Il s’agit en première intention de la sclérothérapie percutanée (alcool absolu le plus souvent) sous contrôle radiologique. Plusieurs séances sont nécessaires dans les formes étendues. Les formes macrokystiques sont les meilleures répondeuses. La chirurgie est moins souvent proposée [66]. Les formes microkystiques, de traitement difficile, devraient être traitées de façon conservatrice autant que possible [149]. Ce sont des malformations du lit capillaire de la peau et des muqueuses. Leur diagnostic est donc essentiellement clinique, remplaçant le terme dermatologique d’angiome plan [31, 160]. Elles sont hémodynamiquement inactives. L’imagerie sera utile en cas de doute sur un faux angiome plan (MAV dormante) ou sur une malformation vasculaire combinée [33, 66, 476]. L’angiome plan est également, selon sa localisation, un marqueur de malformations associées [31, 33] (cf. tableau 17.3). Il en existe un certain nombre (tableau 17.3). Nous n’en détaillerons que deux : Le système veineux profond peut être anormal (persistance de veines embryonnaires, notamment de la veine marginale externe, atrésie, hypoplasie, dilatation anévrysmale, insuffisance valvulaire ou dévalvulation totale) et le système superficiel dilaté. L’hypertrophie affecte tout le membre inférieur ou seulement son extrémité. Une syndactylie, une polydactylie et une luxation congénitale de hanche peuvent être associées [281]. L’IRM permet d’écarter une malformation vasculaire à flux rapide et précise l’extension exacte des malformations veineuses dans les parties molles. L’échographie en mode Doppler permet également d’évaluer le système veineux profond ; C’est la tumeur vasculaire la plus fréquente de l’enfance. Son incidence est de 7–10 % chez les nouveau-nés à terme, le double en cas de prématurité [150]. L’hémangiome touche trois filles pour un garçon. Il est localisé dans 60 % des cas à la tête et au cou et est préférentiellement cutané et sous-cutané mais il peut s’observer dans d’autres localisations en particulier viscérales (foie notamment). Il est rarement multiple. Il apparaît souvent dans la 1re semaine de vie [150] avec une phase de poussée rapide (2–4 mois), une phase de stabilisation (jusqu’à un an), puis une phase de régression complète entre 2 et 10 ans [66, 150]. En macroscopie, c’est une masse généralement bien limitée, non encapsulée, correspondant en phase proliférative à une prolifération endothéliale capillaire. Ses cellules expriment spécifiquement GLUT1, ce qui peut être utilisé pour confirmer le diagnostic. Le diagnostic est clinique. L’échographie est indiquée en cas d’atypie clinique, l’IRM en cas de suspicion d’association malformative. Étant donné sa régression, il ne bénéficie pas de traitement, sauf les 20 % ayant un risque de complication (ulcération, obstruction des voies aériennes, atteinte oculaire, localisation digestive, préjudice esthétique) [191]. Le traitement le plus efficace est le propranolol [154, 327], agissant également sur les formes hépatiques [610]. L’échographie en phase proliférative montre une masse bien délimitée, d’échogénicité variable. Il n’y a pas de calcification. À la différence des MAV, il existe un contingent tissulaire net et il n’y a généralement qu’une seule artère afférente. Le Doppler est caractéristique : lésion hypervascularisée à haute densité de vaisseaux, avec des artères à flux systolique élevé de faible résistance [136] et des veines parfois artérialisées (mais nettement moins que dans une MAV) (fig. 17.8). En phase involutive, elle devient hyperéchogène, la densité vasculaire diminue et les artères deviennent plus résistives [150]. Fig. 17.8 Hémangiome infantile avec une densité importante de vaisseaux à flux rapide témoignant du caractère hypervascularisé de la lésion. L’IRM en phase proliférative montre une lésion hypervasculaire généralement bien délimitée, contenant des vaisseaux vides de signal et possiblement de la graisse [149]. Des plages hémorragiques hyperintenses en T1 ou des niveaux liquide-liquide ont rarement été rapportés [314, 540]. Il est beaucoup plus rare. Il est présent dès la naissance et peut régresser rapidement en 4 à 18 mois (hémangiome congénital rapidement involutif : RICH) ou ne pas régresser (hémangiome congénital non involutif : NICH), dont la taille augmente en parallèle à celle de l’enfant. On les détecte souvent in utero à l’échographie. Il est possible de les reconnaître cliniquement mais certains peuvent avoir des aspects trompeurs [161, 345]. En imagerie, ils sont très semblables aux hémangiomes infantiles. Des calcifications sont toutefois possibles (absentes dans l’hémangiome infantile) [345]. La chirurgie ne sera nécessaire que pour le NICH [161]. Cette tumeur bénigne vasculaire est plus fréquente chez la femme adulte [106, 182, 314]. Elle se traduit par des nodules érythémateux principalement de la face et des doigts. Des localisations profondes, y compris osseuses, sont possibles [182]. On la distingue actuellement de la maladie de Kimura, maladie inflammatoire chronique touchant l’homme jeune asiatique et avec laquelle elle partage des similitudes cliniques et anatomopathologiques [324, 459]. C’est une tumeur maligne de haut grade, affectant essentiellement les sujets âgés. Elle peut intéresser la peau (33 % des cas), les tissus mous plus profonds (24 % des cas), les organes internes ou l’os [593]. La présence d’un lymphœdème chronique constitue un facteur favorisant retrouvé dans 10 % des cas [593], notamment après mastectomie (syndrome de Stewart-Treves) [415]. L’angiosarcome est alors cutané ou sous-cutané [593]. Il peut également s’observer à la suite d’une irradiation, plus rarement à proximité d’une greffe synthétique ou de matériel étranger, exceptionnellement sur des malformations vasculaires [485]. Cliniquement, on distingue une forme cutanée (plaque rouge violacé, possiblement nodulaire) et une forme des tissus mous (masse douloureuse des membres inférieurs) [182, 376, 442]. Les métastases les plus fréquentes sont pulmonaires, puis lymphonodales, hépatiques, osseuses et des parties molles [376]. La mortalité est élevée [376, 442]. Son imagerie est décrite avec celle du sarcome de Kaposi. Il s’agit d’une tumeur endothéliale maligne localement agressive, viro-induite (infection par le virus de type herpétique HHV8). On distingue quatre formes : classique (forme indolente du sujet âgé), endémique (sujet jeune d’Afrique équatoriale), iatrogène (dans les suites d’une transplantation d’organe ou d’un traitement immunosuppresseur), associée au sida [314]. La topographie des lésions et leur agressivité diffèrent selon la forme [475]. En cas de sarcome de Kaposi associé au sida, l’atteinte est souvent multicentrique et prédomine en cutanéomuqueux [216, 475]. Les parties molles profondes et l’os peuvent également être affectés. En imagerie, l’atteinte cutanée par les deux tumeurs précédentes se traduit par des épaississements nodulaires et des masses des parties molles de signal non spécifique, prenant le contraste [314, 475]. Dans le sarcome de Kaposi, les lésions plus profondes (parfois nécrotiques) sont souvent situées sous une atteinte cutanée agressive ; les adénopathies sont typiquement hypervasculaires [475]. En TEP-FDG, l’angiosarcome primitif et d’éventuelles autres localisations sont hypermétaboliques. Cet examen peut donc être utilisé dans le bilan initial ou post-thérapeutique [576]. Il est également intéressant en cas de lymphœdème chronique étendu avec troubles trophiques cutanés si l’on suspecte un angiosarcome ou pour en bilanter l’extension. Une dermohypodermite compliquant un lymphœdème peut constituer un faux positif de la TEP-FDG [270, 282]. La tumeur glomique et ses variantes plus rares, le glomangiome (20 % des cas), le glomangiomyome (moins de 10 % des cas) et l’exceptionnelle tumeur glomique maligne [290] sont dérivées du glomus neuromyo-artériel. Il s’agit d’un organe millimétrique impliqué dans la thermorégulation par modulation du flux sanguin cutané, surtout localisé dans le derme et à l’extrémité des doigts et orteils, notamment sous l’ongle [500, 593]. La tumeur glomique est multiple dans 10–25 % des cas (glomangiomatose) [131, 500]. Elle survient le plus souvent en sous-unguéal où elle peut entraîner une érosion de l’os adjacent [146], moins souvent dans la pulpe. Elle mesure en moyenne de 3 à 6 mm (1–15 mm) [201, 207]. Les localisations extradigitales ne sont pas rares, dépassant dans certaines séries les localisations digitales [235, 500]. Il s’agit alors de petits nodules sous-cutanés des membres (1 mm – 3 cm) [332, 500], plus fréquents chez l’homme (à la différence de l’atteinte digitale) [329, 500] et précédés d’un traumatisme dans 20–30 % des cas [207, 500]. D’autres topographies plus rares ont été rapportées (intra ou intermusculaires, tendineuses, nerveuse, intra-osseuses, intraviscérales) [25, 210, 332, 463, 373]. La tumeur glomique est essentiellement observée chez l’adulte. Elle se traduit par des douleurs focales extrêmement intenses, paroxystiques, déclenchées par la pression et le froid. Un nodule bleuâtre est parfois objectivé. Cette présentation clinique très évocatrice permet de poser le diagnostic dans 90 % des cas en cas d’atteinte digitale [201]. Dans les autres localisations, la clinique est moins spécifique [329, 500]. Cette tumeur peut être objectivée par l’IRM ou l’échographie, même si elle ne mesure que 1,5 à 2 mm [420, 556]. L’exérèse doit être complète pour être efficace sur les douleurs et prévenir la récidive (4 à 20 % dans la forme subunguéale) [332, 420]. En radiographie, l’atteinte du doigt s’accompagne d’une érosion osseuse de la phalange distale dans environ un tiers des cas [201]. Celle-ci est bien limitée, aux bords parfois condensés, et se trouve à la face dorsale de la phalange [54]. En échographie, on peut visualiser un nodule hypoéchogène bien limité, avec renforcement postérieur, contenant souvent de petits remaniements kystiques internes, et une importante hyperhémie en mode Doppler (fig. 17.10) [207]. Fig. 17.10 Tumeur glomique entraînant une érosion (flèche) de la face dorsale de la phalange distale (P3) en modes B (a) et Doppler énergie (b) (coupes longitudinales). Le scanner sera utile dans certaines localisations atypiques intraviscérales en montrant un nodule hypervasculaire [207]. L’IRM permet de préciser la topographie de la tumeur glomique (fig. 17.11). L’exploration au doigt nécessite des coupes très fines et une excellente résolution spatiale. Un repère cutané est particulièrement important en cas de localisation extradigitale. Le signal est iso ou hypointense en T1 et fortement hyperintense en T2 [24, 314]. L’angio-IRM montre un rehaussement intense en phase artérielle avec un blush tumoral [146, 556]. Elle est parfois la seule séquence démontrant la lésion [489, 556]. Elle facilite la détection des lésions multiples. Les petites lésions se rehaussent de façon homogène tandis que les plus volumineuses sont plus hétérogènes en T2 et après contraste [207]. Le sous-type histologique de la lésion (vasculaire, solide, myxoïde) influe aussi sur son aspect en imagerie [146]. La tumeur glomique peut s’accompagner de vaisseaux périlésionnels (parfois à haut débit), témoignant de son hypervascularisaton [207]. La récidive post-chirurgicale ne présente l’aspect typique de la tumeur glomique que dans la moitié des cas [556]. En effet, elle peut être iso ou hypointense en T2 et se rehausser modérément après injection de gadolinium. Les principaux diagnostics différentiels sont le kyste mucoïde (communication avec l’articulation IPD), la malformation veineuse, le mélanome malin, le chondrome des tissus mous, la tumeur à cellules géantes et le kyste épidermoïde [24, 146, 555, 489]. C’est la plus fréquente des tumeurs des tissus mous. Il s’agit d’une tumeur bénigne constituée d’un tissu adipeux mature avec des adipocytes uniformes en taille et en forme [311]. Elle est bien vascularisée mais le réseau vasculaire n’est pas vraiment discernable en microscopie et en imagerie en raison de la compression des vaisseaux par les adipocytes. Leur pathogénie est peu connue [593]. Ils présentent souvent un réarrangement du gène de remodelage de la chromatine HMGA2 situé sur le chromosome 12q15 [617]. Les lipomes ne présentent pas de transformation maligne et ne récidivent pas en cas de résection complète, ce qui peut être parfois difficile à obtenir en cas de siège profond [593]. Aux membres, le taux de récidive des lipomes ordinaires est de 1 %, celui des lipomes intramusculaires est de 12 % [617]. Très fréquent, il représente 16 à 50 % de toutes les tumeurs des tissus mous. Les patients sont typiquement d’âge moyen, sans prédominance de sexe lorsque le lipome est solitaire [314]. Dans 5 à 15 % des cas, les lipomes sont multiples. Il existe alors une prédominance masculine [314] avec, dans un tiers des cas, une transmission héréditaire, habituellement autosomique dominante (lipomes multiples familiaux) [593]. Ces lipomes apparaissent en général entre 30 et 50 ans dans le tissu sous-cutané des membres et du tronc, épargnant souvent le cou et les épaules. Leur nombre est très variable. Ils ne dégénèrent pas. L’aspect microscopique et l’imagerie sont identiques à ceux des lipomes solitaires [314]. La plupart des lipomes sont de petite taille, 80 % mesurant moins de 5 cm, le reste faisant typiquement moins de 10 cm. La taille constitue donc un élément sémiologique non négligeable dans la différenciation entre lipome et liposarcome. Les lipomes superficiels sont le plus souvent localisés au dos, aux épaules, au cou et à l’abdomen, suivis des bras et des cuisses. Ils sont inhabituels à la main et au pied. Ils sont bien délimités, finement encapsulés et ont une disposition lobulaire [593]. Au scanner et en IRM, le lipome est caractérisé par une densité (entre – 65 et – 120 UH) et un signal identiques à ceux de la graisse sous-cutanée (fig. 17.12). Il est habituellement limité par une fine capsule fibreuse hypointense et hypodense. Cette capsule est observée en IRM dans près de la moitié des lipomes superficiels et peut mesurer jusqu’à 3 mm d’épaisseur. Dans l’autre moitié, le lipome se fond de manière progressive avec la graisse sous-cutanée adjacente, sans masse individualisable. Un marqueur permettant de repérer la tuméfaction est alors utile, de même qu’une comparaison avec le côté controlatéral. Le lipome peut contenir de fins septums internes (< 2 mm d’épaisseur), ne prenant pas ou peu le contraste. La capsule peut légèrement se rehausser après injection [402, 578]. Fig. 17.12 Lipome sous-cutané bordé d’une fine capsule fibreuse hypointense : coupe sagittale pondérée en T1. En échographie, les lipomes superficiels sont lenticulaires, plus rarement ovoïdes et leur grand axe est toujours parallèle à celui de la peau (fig. 17.13). Leur échogénicité peut varier (hyper, iso ou hypoéchogénicité) par rapport au muscle. Ils ont un aspect hétérogène interne avec de fines lignes échogènes parallèles à la peau. Ils ne présentent pas de renforcement postérieur et sont compressibles [5]. Ils peuvent être bien ou mal délimités et leur capsule peut être incomplète [261, 569]. Ils ne sont pas hypervascularisés en mode Doppler énergie [569]. En fait, lorsqu’un lipome superficiel est suspecté à l’examen clinique, l’identification d’une masse lenticulaire au grand axe parallèle à la peau et contenant de fines lignes échogènes perpendiculaires au faisceau ultrasonore permet de confirmer le diagnostic [5, 465].
Tumeurs des tissus mous
Exploration d’une tumeur des tissus mous
Bilan de l’extension locale
l’anatomie compartimentale du membre atteint ;
les structures vasculaires adjacentes ;
les structures nerveuses adjacentes ;
Anatomie compartimentale
Lésions localisées à la peau et à la graisse sous-cutanée
Orientation étiologique
Topographie et âge du patient
Biopsie percutanée
le bilan d’extension locale doit précéder la biopsie, sauf lorsque l’échographie démontre de façon indiscutable que la lésion est limitée au plan graisseux sous-cutané ;
le trajet de la biopsie doit prendre en compte l’anatomie compartimentale du membre de façon afin de ne pas transformer une lésion intracompartimentale en lésion extracompartimentale (fig. 17.1). Ce trajet doit être discuté avec le chirurgien qui devra, dans tous les cas, réséquer le trajet de la biopsie ;
Tumeurs et malformations vasculaires
Terminologie anatomopathologique classique
Terminologie selon l’ISSVA
Hémangiome caverneux
Malformation veineuse
Hémangiome veineux
Malformation veineuse
Hémangiome intramusculaire
Malformation veineuse principalement
Lymphangiome
Malformation lymphatique (localisée)
Lymphangiomatose
Malformation lymphatique (diffuse)
Anomalie lymphatique généralisée
Hémangiome artérioveineux
Malformation artérioveineuse
Hémangiome capillaire
Hémangiome infantile
Malformations vasculaires
Malformations veineuses
Généralités
Anatomopathologie
Radiographies – Scanner
Échographie
IRM
Notez l’absence de syndrome de masse malgré la taille importante de la malformation, la présence de travées graisseuses intralésionnelles en T1 (a), son caractère fortement hyperintense en T2 (b) et son rehaussement modéré après injection de gadolinium (c) et en angio-MR (d).
Traitement
Malformations artérioveineuses (MAV)
Généralités
Anatomopathologie
Échographie
IRM
Traitement
Malformations lymphatiques (ML)
Généralités
Échographie
IRM
Traitement
Malformations capillaires
Associations particulières et syndromes
le syndrome de Klippel-Trenaunay. Ce syndrome complexe non héréditaire affecte habituellement un seul membre inférieur mais il peut s’étendre au pelvis et au tronc. Il se définit par la triade :
hypertrophie osseuse et des tissus mous,
dysplasie veineuse (malformation veineuse, anomalies du réseau veineux),
angiome plan et parfois lymphangiectasies.
le syndrome de Parkes Weber. Sporadique, il atteint volontiers le membre inférieur (gigantisme et multiples fistules artérioveineuses) [116]. Une malformation capillaire est associée.
Hémangiome
Hémangiome infantile (ou juvénile)
Hémangiome congénital
Hémangiome épithélioïde ou « hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie »
Tumeurs vasculaires de grade intermédiaire et malignes
Hémangioendothéliome (HE)
l’HE kaposiforme, tumeur localement agressive du nouveau-né ou du très jeune enfant [585]. Il est surtout superficiel, formant une plaque rouge brun sensible ou un nodule, parfois recouvert de lanugo. Même s’il ne métastase pas, les formes profondes intra-abdominales sont de mauvais pronostic car difficilement curables par la chirurgie. Il peut être compliqué d’un phénomène de Kasabach-Meritt. L’imagerie aide à le différencier de l’hémangiome infantile (bords mal limités, infiltration en profondeur, zones nécrotiques et calcifications). Son échogénicité est variable mais on note des artères à haute vitesse systolique et de faible résistance [150, 192]. L’imagerie aide également au bilan d’extension préopératoire [314, 585] ;
l’HE épithélioïde, forme rare à potentiel métastatique plus élevé (20–30 %). Il est ubiquitaire et peut être multicentrique (fig. 17.9) [69, 158]. En microscopie, il existe une prolifération endovasculaire de cellules endothéliales épithélioïdes disposées en cordons dans un stroma myxo-hyalin. Cette lésion se caractérise par une translocation t(1 ; 3)(p36 ; q23–25) [182]. Le traitement est chirurgical. La mortalité est de 15 % [182]. En imagerie, en cas d’atteinte de vaisseaux de moyen ou gros calibre, on peut objectiver une disposition très évocatrice : masse tumorale (fusiforme ou non) entourant un vaisseau, l’occluant ou non [234, 428, 591, 593, 618]. Des calcifications sont possibles [428, 593].
Angiosarcome
Sarcome de Kaposi
Tumeur glomique
Terrain
Imagerie
Tumeurs et pseudo-tumeurs adipeuses
Lipome
Lipome superficiel (sous-cutané)
Généralités
Imagerie
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