Chapitre 17 Système nerveux central
Introduction : embryologie
Chez tous les vertébrés, le tube neural forme, au niveau du pôle céphalique, trois puis cinq vésicules cérébrales qui donnent l’encéphale. Dans l’espèce humaine, le tube neural se ferme à la fin du 1er mois (4 SG-6 SA)/(4 semaines de grossesse [SG]-6 semaines d’aménorrhée [SA]). Le pôle céphalique se renfle et trois vésicules apparaissent, constituées de tissu nerveux qui borde une cavité liquidienne. D’avant en arrière, le prosencéphale, le mésencéphale et le rhombencéphale se succèdent (figure 17.1). Dès 5 SG-7 SA, deux « cornes » s’échappent en s’évaginant, en doigt de gant, du prosencéphale : ce sont les vésicules télencéphaliques. La vésicule prosencéphalique initiale devient le diencéphale. Le télencéphale va croître considérablement et s’enrouler autour du diencéphale en formant le noyau caudé. Les commissures (fornix et corps calleux) vont suivre ce mouvement. Cet enroulement est incomplet au premier trimestre et se termine vers 22 SA. La cavité liquidienne des vésicules télencéphaliques s’enroule aussi et devient le ventricule latéral, à droite et à gauche ; ce sont en quelque sorte les ventricules cérébraux 1 et 2. Les parois latérales du diencéphale s’épaississent très précocement et forment le thalamus et l’hypothalamus qui sont bien individualisés à 12 SA, mais vont continuer leur croissance. La vésicule diencéphalique voit sa cavité se rétrécir de dehors en dedans et devient le 3e ventricule qui se situe donc dans un plan sagittal à la fin du premier trimestre. La vésicule mésencéphalique a une croissance circonférentielle qui transforme la cavité liquidienne initiale en un canal étroit qui est l’aqueduc du mésencéphale, appelé aussi en clinique aqueduc de Sylvius à la fin du 1er trimestre. La lame colliculaire (tectum ou toit de l’aqueduc) qui comporte quatre colliculus (ou tubercules quadrijumeaux) est située dorsalement et s’attache latéralement sur les corps géniculés du thalamus. Les pédoncules cérébraux (tegmentum ou plancher de l’aqueduc) sont ventraux et divergent latéralement en dehors de l’hypothalamus. La cinquième vésicule cérébrale initiale, ou vésicule rhombencéphalique, donne naissance à la protubérance ou métencéphale (ou pont de Varolle) et à la moelle allongée qui correspond au myélencéphale (ou bulbe) ventralement et au cervelet dorsalement. La cavité liquidienne prend une forme rhomboédrique (double pyramide) et vient former le quatrième ventricule que l’on devrait nommer, en fait, cinquième ventricule si l’aqueduc de Sylvius avait tenu son rang de ventricule. Le cervelet commence à se développer très tôt (7 SD-9 SA), mais il n’est réellement visible qu’à partir de 12 SG soit 14 SA où vermis et hémisphères coiffent le quatrième ventricule. La croissance encéphalique va se poursuivre au fil du temps et de l’espace disponible pour chacune de ces vésicules cérébrales initiales. C’est le développement du télencéphale qui est le plus important. L’enroulement du télencéphale se poursuit jusque vers 22 SA puis la gyration commence avec l’apparition de sillons. Le sillon latéral appelé aussi scissure de Sylvius en clinique contient l’artère cérébrale moyenne (sylvienne) et devient plus étroit et plus profond entre le deuxième et le troisième trimestre. Les sillons primaires apparaissent ensuite représentés par le sillon pariéto-occipital, le sillon calcarin du lobe occipital (ou scissure calcarine) et le sillon central (ou scissure de Rolando) ; après 32 SA, apparition des sillons secondaires ; et après 35 SA, apparition des sillons tertiaires et fermeture de la vallée sylvienne.
Au niveau microscopique, le développement repose sur les cellules gliales et neuronales. La premiere étape est la multiplication et la migration neuronale vers la surface à partir de la zone périventriculaire ; C’est une migration radiaire le long des fibres gliales puis tangentielle le long de trajets axonaux. Elle se poursuit au 3e trimestre. Au terme de la migration, la maturation neuronale aboutit à six couches corticales. La deuxième étape est la synaptogenèse puis le remodelage. Chaque neurone émet des dendrites et un axone, construisant des circuits et aboutissant à l’augmentation considérable du volume du cortex.
Ces quelques notions de développement permettent de mieux comprendre les images de l’encéphale qui sont construites par l’échographie (figures 17.2 à 17.6).
).
Figure 17.4 Fosse postérieure au premier trimestre (12 SA). Cervelet (
) ; plexus choroïdes (
), il sépare en deux la citerne postérieure.
Apprendre à dessiner
Coupe axiale du périmètre crânien
La coupe axiale du périmètre crânien n’a pas le même aspect selon le terme, du fait des modifications morphologiques de la boîte crânienne et des phénomènes d’enroulement et de gyration du cerveau (figure 17.8).
Figure 17.7 A. Coupe axiale du périmètre crânien. B. Périmètre crânien à 22 SA. Ventricule latéral (
) (
) ; plexus choroïde (
) ; vallée sylvienne (
) (
) ; septum pellucidium (
) ; corps calleux (
).
La boîte crânienne peut être représentée par une forme ovale de grand axe horizontal ou plutôt transversal oblique ; la ligne médiane est bien visible sur le tiers antérieur de l’os frontal, représentée par la scissure interhémisphérique jusqu’à la région du septum pellucidum, figuré par un double trait horizontal à l’union du tiers antérieur et des deux tiers postérieurs. En arrière, les deux thalamus ont une forme de papillon car, échographiquement, ils intègrent les noyaux caudés et les corps géniculés ; ils occupent le tiers moyen et sont séparés, au milieu, par le 3e ventricule représenté par un double trait quasiment virtuel, du fait de son implantation sagittale. En arrière, les deux lobes occipitaux sont séparés par la citerne ambiante de forme triangulaire à pointe postérieure (ou dorsale) ; sur les côtés (ou latéralement), le sillon pariéto-occipital se creuse au fur et à mesure que la gyration progresse après 22 SA.
De part et d’autre de la ligne médiane, les deux hémisphères cérébraux sont de structure échogène homogène, les sillons apparaissent en cours de grossesse : c’est la gyration. Sur cette coupe, les ventricules latéraux sont visibles en arrière, au niveau de l’atrium et de la corne occipitale. Ils contiennent des plexus choroïdes. En avant, les cornes frontales sont individualisées de part et d’autre du kyste du septum pellucidum.
Sur la face externe des hémisphères cérébraux, le sillon latéral, appelé aussi, en clinique, vallée sylvienne, se dessine, latéralement en regard du 3e ventricule (figures 17.7 et 17.9).
Figure 17.9 Coupe du périmètre crânien avec noyaux gris centraux, septum pellucidum et scissure interhémisphérique. En bleu, les thalamus se distinguent des noyaux caudés (ici, en avant ) et corps géniculés (en arrière). En rouge, le troisième ventricule entre les thalamus avec à sa partie antérieure les trous de Monro le reliant aux ventricules latéraux. Les piliers du fornix forment les parois du septum pellucidum. En avant, le corps calleux forme un pont de droite à gauche ; les cornes frontales des ventricules latéraux occupent le dièdre ainsi formé de chaque côté C. Le parenchyme cérébral est dessiné de couleur orange. La vallée sylvienne se dessine de chaque côté E. La faux du cerveau apparaît de couleur verte. La gyration est ébauchée. En arrière des thalamus, la citerne ambiante permet de faire apparaître le sillon pariéto-occipital G. La corne occipitale des ventricules latéraux apparaît H. L’operculisation de la vallée sylvienne est achevée I. Les plexus choroïdes sont dessinés en rouge dans les ventricules latéraux I.
Coupe axiale basse
Elle passe en arrière sous la tente du cervelet et permet d’observer la fosse postérieure. Il s’agit également d’une coupe oblique presque parallèle au faîte du toit de la tente du cervelet. Son repérage sur une coupe sagittale permet de comprendre quelles sont les structures traversées (figure 17.10). Celle-ci contient les hémisphères cérébelleux symétriques de part et d’autre de la ligne médiane. Ils sont de forme ronde. Au 3e trimestre, ils ont un aspect feuilleté. L’échogénicité augmente en raison de cette foliation. Au milieu, le vermis cérébelleux est hyperéchogène, de forme rectangulaire, séparé du tronc cérébral par le quatrième ventricule. En arrière, la grande citerne est traversée par un ou deux replis, tendus du vermis jusqu’à la paroi occipitale (figures 17.11A, B et 17.12).
Figure 17.11 A. Coupe sagittale. B. Le plan vert est la coupe axiale basse passant par la fosse postérieure. Aqueduc (
) ; T : thalamus ; colliculus (
) ; tente du cervelet (
).
) ; cavité du septum pellucidum (
) ; cervelet (
) ; citerne postérieure (
).Coupe axiale haute
Sur une coupe axiale au niveau du corps calleux, juste au-dessus des thalami, la scissure inter-hémisphérique et la faux du cerveau ne sont pas visibles car situés au-dessus. Elles ne sont donc visibles qu’un tout petit peu plus haut sur la coupe axiale. Ces différents plans se succèdent rapidement à l’échographie du fait de leur proximité. Ils doivent être distingués pour effectuer correctement le dépistage des anomalies de la ligne médiane (figures 17.13A, B, 17.14, 17.15 et 17.16).
Figure 17.13 Coupe du périmètre crânien avec les ventricules latéraux dessinés en bleu en surimpression, passant au-dessus des thalamus.
Figure 17.15 Coupe axiale avec visualisation de la cavité du septum pellucidum (
) et de la cavité du septum vergae (
).
) et de la cavité du septum vergae (
) et de l’axe du plan axial ci-contre.Coupe sagittale
La coupe sagittale (figure 17.17A, B et 17.18) n’est pas toujours possible, et ne fait pas partie du compte rendu minimum. Idéalement, la sonde se positionne en regard de la grande fontanelle, permettant de dérouler le corps calleux au-dessus de la cavité du septum pellucidum en avant et du septum vergae en arrière ; ces structures coiffent les thalamus qui sont en continuité avec le tronc cérébral (vidéo 17.1)
. Celui-ci descend dans le trou occipital en dessinant la protubérance du pont en avant. Sous la tente du cervelet qui n’est pas visible mais est localisée sous les lobes occipitaux, la fosse postérieure contient le vermis cérébelleux dont le contour forme un arc de cercle en arrière. Il est hyperéchogène et coiffe, en arrière (dorsalement), le 4e ventricule dont le tronc cérébral forme la limite antérieure ou ventrale. Le 4e ventricule a une forme triangulaire dont la pointe se situe dans le vermis. L’arc de cercle définissant la surface vermienne comprend, à la jonction du tiers supérieur et des deux tiers inférieurs, la fissure primaire.
Figure 17.17 A, B. Coupe sagittale. C. Coupe sagittale à 28 SA. Scissure du gyrus cingulaire ( 
) ; Corps calleux (
) ; septum pellucidium (
) ; vermis (
) ; 4e ventricule (
).
Figure 17.18 Épaississement isolé du corps calleux (
). L’artère péricalleuse (ou cérébrale antérieure) a un trajet normal (
).
Au 3e trimestre, à distance du corps calleux et parallèle à lui, le sillon cingulaire limite le gyrus cingulaire ou circonvolution péricalleuse. Le corps calleux est divisé en plusieurs parties : le bec en avant et en bas, le genou en avant, le corps et enfin le splénium en arrière.
Coupe coronale de la partie médiane du cerveau
En haut, la scissure inter-hémisphérique est verticale avec, de chaque côté, à la face interne des hemisphères, la scissure cingulaire. La faux du cerveau est barrée en bas par le corps calleux qui a un aspect d’arc de cercle convexe dans sa partie inférieure. Il dessine le sillon péricalleux à sa surface. Il repose sur le septum pellucidum ayant une forme carrée. De part et d’autre, dans l’angle formé par le corps calleux et la paroi du septum pellucidum, les ventricules latéraux sont anéchogènes. Sous le septum pellucidum, la double ligne fine quasi virtuelle est le troisième ventricule, séparant de part et d’autre les deux thalami. Un peu plus bas et en dehors, la corne temporale des ventricules latéraux est parfois visible.
En périphérie et en dehors, le sillon latéral (ou vallée sylvienne) se creuse au cours de la grossesse et contient l’artère cérébrale moyenne, parfois aussi appelée artère sylvienne en clinique (figures 17.19A, B et 17.20).
).Coupe parasagittale ventriculaire
Cette coupe est transversale oblique dans le plan du noyau caudé qui est « inscrit » dans le ventricule latéral (figures 17.21 et 17.22).
Figure 17.21 Le noyau caudé (violet) s’enroule autour du thalamus, en dedans des ventricules latéraux. En jaune, le plan du périmètre crânien. En vert, le plan du ventricule latéral.
Figure 17.22 Coupe parasagittale ventriculaire. Ventriculomégalie limite à 21 SA permettant de décrire le ventricule latéral sur une coupe parasagittale : sa corne frontale (
) ; sa corne occipitale (
), sa corne temporale (
) ; plexus choroïde (
).
Effectuée en basculant la sonde à droite et à gauche de la ligne médiane sur une coupe sagittale passant par la grande fontanelle, elle permet de visualiser les deux ventricules latéraux dans leur ensemble avec leurs trois cornes et le plexus choroïde. La forme est caractéristique et s’affine en cours de grossesse.
Au 3e trimestre, la zone germinative est réduite au sillon thalamo-caudé : au niveau de la corne frontale, en bas et en dedans, en regard des thalamus.
Techniques d’analyse des images
Une coupe de la boîte crânienne doit suivre un schéma d’analyse constant.
La boîte crânienne est étudiée sur toute sa circonférence à la recherche d’un défect ou d’une anomalie de forme ; puis la ligne médiane avec les différents éléments décrits ci-dessus ; ensuite les ventricules latéraux, en sachant que le ventricule antérieur (c’est-à-dire proche de la sonde, en haut de l’écran) est toujours beaucoup plus difficile à visualiser du fait des échos de répétition produits par l’os pariétal. Enfin, l’operculisation de la vallée sylvienne (ou sillon latéral) est évaluée.
À 16 SA, cette vallée sylvienne est une simple courbure à la surface hémisphérique. À 19 SA, elle a un aspect d’arc ce cercle. À 22 SA, la vallée sylvienne a une forme de trapèze. Vers 26 SA, elle a une forme rectangulaire et à 32 SA, elle est bien operculisée avec une forme d’enclume asymétrique caractéristique. À 36 SA, elle est entièrement operculisée (figure 17.23).
Dépistage
Le dépistage des anomalies cérébrales a un impact sur les soins périnatals. La fréquence de ces anomalies est relativement élevée. Les plus graves malformations sont le plus souvent diagnostiquées par échographie, mais les plus fines peuvent passer inaperçu et être associées à un handicap.
Kystes des plexus choroïdes
Les kystes des plexus choroïdes peuvent être uniques ou multiples. Siégeant dans les plexus choroïdes, dans les ventricules latéraux, ils sont le plus souvent petits mais peuvent être volumineux et dépasser 10 mm de diamètre. Ils sont fréquemment visibles entre 12 et 22 SA (figure 17.24). Le plus souvent, ils ont disparu à l’échographie du 2e trimestre de la grossesse mais peuvent persister encore quelques semaines.
Figure 17.24 Sur une coupe parasagittale à 20 SA, kyste du plexus choroïde (
). Sans signe associé, il est une variante de la normale. Ventricule latéral avec sa corne frontale (
), sa corne occipitale (
), sa corne temporale (
).
Lorsqu’ils sont isolés, ils n’ont pas de signification particulière et ne représentent pas en soi un facteur de risque d’anomalie chromosomique.
Pour aller plus loin
En cas de découverte de kystes de plexus choroïdes, il convient de rechercher des anomalies associées, notamment cardiaques et cérébrales. Si le bilan morphologique est normal, il n’y a pas lieu de faire d’échographie supplémentaire en cours de grossesse.
Diagnostic différentiel
Au 3e trimestre, des kystes peuvent être visibles sur des coupes parasagittales analysant l’ensemble du ventricule latéral. Les paraventriculaires frontaux localisés sur la paroi supéro-externe sont banals. Les kystes sous-épendymaires inféro-internes de la corne frontale se situent au niveau de la zone germinative en regard des thalami. Isolés, ceux-ci n’ont pas non plus de valeur péjorative, notamment s’ils ne sont pas associés à des ventriculomégalies ou à des signes d’hémorragie intraventriculaire (figure 17.25) (vidéo 17.2).
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