Étape tubaire (7^e semaine)

La trompe aura pour origine la partie initiale du canal de Müller dont l’extrémité supérieure en entonnoir deviendra le pavillon. Puis la trompe, d’abord verticale, s’horizontalisera en suivant l’ovaire dans sa migration.

Formation de la corne utérine (8^e semaine)

Le canal de Müller change de direction en surcroisant le ligament inguinal. De ce croisement naîtra la corne utérine. La partie antéro-externe du ligament inguinal donne le ligament rond. La partie postéro-interne du ligament donne le ligament utéro-ovarien.

Étape utérovaginale

Lorsque les deux canaux de Müller sont arrivés au contact de la ligne médiane, ils changent de direction, et cheminent parallèlement vers le sinus urogénital qu’ils atteignent au début de la 9^e semaine :

Sinus urogénital

Il forme le secteur vésico-urétral et un secteur génital qui formera le vestibule de la vulve et, suivant les auteurs, la totalité ou la partie inférieure du vagin.

Accolement des petites lèvres (planche 16.1)

À rechercher systématiquement et à traiter dès la naissance, elle se présente comme un raphé transparent avasculaire partiel ou total mais pourvu d’un pertuis dans l’axe du jet urinaire. Le traitement est simple par clivage digital ou par séparation avec une sonde cannelée. À l’âge adulte, leur séparation nécessite une intervention sous anesthésie ou après application de pommade Emla® pendant 15 minutes. On peut utiliser une pommade au promestriène (Colpotrophine®) pour favoriser la séparation des lèvres et leur cicatrisation (Guillaume, 1995).

Planche 16.1 Malformation de la vulve

a. Coalescences des petites lèvres chez une jeune fille de 18 ans. Remarquez la longue distance anovulvaire. L’orifice vaginal est à peine visible, les petites lèvres étant séparées seulement dans leur partie antérieure.

b. Anus vulvaire. On voit bien que l’anus n’est pas en position périnéale mais abouché dans le vestibule.

c. Imperforation de l’hymen avec hématocolpos.

d. Imperforation de l’hymen avec hématocolpos et hématométrie. Même patiente qu’à la figure c, on voit bien sur le profil le gros utérus plein de sang qui bombe sous la paroi abdominale.

e. Schéma de l’imperforation hyménéale avec rétention menstruelle.

Imperforation de l’hymen

Elle sera recherchée à la naissance au même titre que l’imperforation anale.

Chez le nouveau-né, elle peut être cause d’une masse pelvienne douloureuse découverte lors de la crise génitale du nouveau-né avec bombement hyménéal. L’échographie permet le diagnostic d’hydrométrocolpos. L’incision de l’hymen sous anesthésie s’impose. Après la puberté, l’imperforation se traduit par une aménorrhée douloureuse avec caractères sexuels secondaires normaux (cf. p. 314). L’examen de la vulve (planche 16.1.c) permet de faire le diagnostic que confirme le toucher rectal qui retrouve une masse pelvienne mollasse, sensible, descendant jusqu’à la vulve.

L’échographie permet de visualiser sous l’utérus le vagin rempli de sang. L’incision de l’hymen sous anesthésie générale permettra l’évacuation de l’hématocolpos.

Abouchement anormal de l’anus (continent ou non), des uretères

Ce dernier constitue un abouchement ectopique des voies urinaires que l’on ne doit pas confondre avec une incontinence urinaire.

Malformations majeures ou pseudo- hermaphrodismes

Ces anomalies entrent dans le cadre des ambiguïtés sexuelles qui ne seront pas étudiées ici.

Absence congénitale de vagin (1/5000 naissances)

Elle est liée à l’absence de développement de la partie müllérienne du vagin :

Planche 16.2 Malformation du vagin

a. Aplasie utérine bilatérale incomplète ou syndrome de Rokitansky. Ces deux cornes utérines sont remplacées par deux nodules pleins. Les trompes et les ovaires sont normaux.

b. Aplasie utérine unilatérale complète, le rein controlatéral pouvant être absent ou pelvien.

c. Syndrome de Rokitansky. Aspect cœlioscopique : l’utérus est absent et remplacé par les reliquats des tubes de Müller. Les ovaires sont normaux.

d. Schéma du syndrome de Rokitansky.

e. UIV de la même malade. Remarquez l’absence de rein droit.

f. Aspect de la vulve et du vestibule chez une patiente porteuse d’une cloison vaginale.

g. Cloison vaginale, longitudinale chez une patiente ayant un utérus bicervical.

Cette anomalie est révélée par une aménorrhée primaire sans douleurs avec des caractères sexuels secondaires normaux. L’examen montre l’absence de vagin (planche 16.2.a et b). Le toucher rectal et l’échographie confirment l’absence de vagin et d’utérus (Paniel, 1996).

Cette anomalie peut trouver un traitement par des dilatations qui vont accentuer la dépression vestibulaire et permettre des rapports (méthode de Franck), par des interventions chirurgicales plastiques (clivage simple guidé par la cœlioscopie) suivies de dilatations ou transposition du sigmoïde (Paniel, 1990). Ces interventions ne sont à faire que lors du début de la vie sexuelle sauf en cas d’association avec un utérus fonctionnel. Bien que la patiente ait des ovocytes en l’absence d’utérus, la grossesse est impossible sauf mère porteuse, ce que la loi française interdit.