15: Tumeurs osseuses

Chapitre 15


Tumeurs osseuses




PLAN DU CHAPITRE




Démarche diagnostique


Devant une lésion osseuse suspecte de correspondre à une tumeur primitive, le compte rendu doit comporter une description précise de la topographie et de l’extension de la lésion osseuse et une analyse des arguments en faveur de son caractère quiescent ou non. Ce n’est que dans un troisième temps qu’une analyse plus fine de la lésion permet, parfois, d’évoquer le diagnostic. Nous indiquerons, au début de ce chapitre, quelques gammes diagnostiques pouvant être utiles en pratique (encadrés 15.1 à 15.6 ; tableaux 15.1 à 15.3).



Encadré 15.1   Classification 2013 des tumeurs osseuses de WHO [96], simplifiée pour ce chapitre


Les tumeurs intermédiaires sont habituellement localement agressives.






















Tumeurs ostéoformatrices


Elles sont classées en tumeurs bénignes (ostéome et ostéome ostéoïde), localement agressives (ostéoblastome) et malignes (ostéosarcome).



Ostéome


Cette lésion bénigne rare est constituée d’un os cortical compact. Elle est secondaire à l’élaboration d’un os dense normal à partir du périoste. Elle est constituée de tissu osseux lamellaire mature avec parfois des zones d’os trabéculaire. Contrairement à l’ostéochondrome, elle ne comporte pas de cape cartilagineuse à sa périphérie. Elle se développe à la surface d’un os et affecte essentiellement le crâne, les sinus notamment frontaux, la mandibule, plus rarement le bassin, la clavicule et les os longs [47]. Des formes intraspongieuses sont possibles et correspondraient à des hamartomes.


L’ostéome s’observe à tout âge mais il est le plus souvent découvert à l’âge adulte, de manière fortuite [47]. Une fois découvert, il ne semble pas augmenter de taille de façon significative. Il est asymptomatique, sauf lorsqu’il est suffisamment volumineux pour retentir sur le drainage des sinus ou comprimer les structures adjacentes.


Des ostéomes multiples peuvent s’observer dans le syndrome de Gardner, affection autosomique dominante associant une polypose colique, plus rarement des adénomes gastriques ou duodénaux, des ostéomes multiples (qui se traduisent essentiellement par des épaississements corticaux festonnés), des anomalies dentaires et des tumeurs des parties molles (kystes sébacés, lipomes, fibromes sous-cutanés, tumeurs desmoïdes).



Imagerie


L’ostéome est extrêmement dense de façon homogène et il est bien limité (fig. 15.1). Sur la voûte du crâne, il se développe à peu près toujours aux dépens de la table externe (rarement aux dépens de la table interne). Au niveau d’un sinus, il peut en souffler la paroi [47]. Les formes exubérantes sont rares et essentiellement observées au genou et au bassin. On parle alors volontiers d’ostéome parostéal (fig. 15.2).




L’IRM est inutile dans les formes typiques (ostéome en hyposignal sur toutes les séquences, ne se rehaussant pas). L’ostéome fixe en scintigraphie osseuse.




Ostéome ostéoïde (OO)


Cette tumeur bénigne est fréquente (4 % des tumeurs osseuses primitives et 15 % des tumeurs osseuses bénignes) [280]. Elle est essentiellement observée entre 7 et 25 ans ; il existe une prédominance masculine (sex ratio : 2–3/1) [169]. Elle est habituellement révélée par des douleurs modérées à recrudescence nocturne calmées par l’aspirine dans plus de 70 % des cas. Ces douleurs sont secondaires à l’effet vasodilatateur des prostaglandines présentes en grande quantité au sein du nidus (entre 10 et 1 000 fois la normale). En fonction de la topographie peuvent également s’observer un torticolis ou une scoliose douloureuse (OO à rechercher dans la concavité de la scoliose), une arthrite, une tendinopathie, une névralgie, une accélération de la croissance de l’os lorsque l’OO est proche du cartilage de croissance ou une amyotrophie. Certains OO peuvent cependant être asymptomatiques, notamment aux doigts [169].


En anatomopathologie, le nidus est constitué d’un tissu osseux immature formant de fines travées anastomotiques au sein d’un tissu conjonctif lâche et très vascularisé. En périphérie, le tissu osseux est épaissi, sclérotique et les tissus mous inflammatoires. Son origine reste encore très débattue : tumeur bénigne, lésion inflammatoire ou vasculaire [44, 280].




Imagerie



OO classique

Lorsqu’il est cortical et diaphysaire, il se traduit en radiographie par une lacune intracorticale ovalaire de moins de 1 cm de diamètre, contenant parfois une calcification centrale, située au sein d’un épaississement cortical réactionnel marqué, focal, secondaire à des appositions périostées chroniques incorporées à l’os. Cet épaississement cortical fusiforme, développé dans l’axe de l’os, est parfois tellement important qu’il peut masquer la visibilité du nidus en radiographie (fig. 15.3). Dans certains cas, la réaction périostée peut être lamellaire (subaiguë).



La scintigraphie au technétium 99 objective une hyperfixation intense du nidus (notamment au temps vasculaire précoce) au sein d’une hyperfixation plus modérée (ostéocondensation réactionnelle adjacente). C’est le signe de la « double densité » [122]. Cet examen est particulièrement indiqué lorsque les radiographies sont normales.


Le scanner en coupes très fines permet de confirmer le diagnostic (fig. 15.3 et 15.4) et de préciser la topographie du nidus. Son centrage s’effectue sur l’épaississement cortical, l’hyperfixation scintigraphique ou les douleurs. De fines lignes curvilignes, serpigineuses sont parfois visualisées autour de l’OO ; elles correspondent à une prolifération d’artérioles autour de la lésion, semblant alimenter le nidus (fig. 15.3) [179, 337].



Le nidus est moins bien identifiable en IRM qu’en scanner du fait de la moins bonne résolution spatiale. Il se traduit par une image en cible : calcification centrale hypointense cerclée d’un stroma conjonctif hyperintense en T2 et se rehaussant intensément après injection de gadolinium. Il est entouré d’une réaction œdémateuse souvent marquée de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes, notamment chez le jeune, pouvant faire craindre une pathologie infectieuse ou tumorale maligne [280]. Ce n’est que dans les rares cas d’OO intraspongieux de petite taille que l’IRM pourrait s’avérer supérieure au scanner (fig. 15.5 et 15.6) [297, 343]. En revanche, en cas de sémiologie atypique en scanner, la visibilité de cet important œdème réactionnel adjacent et la présence d’un pic de rehaussement du nidus à la phase artérielle de l’injection (30 secondes après l’injection de gadolinium) avec wash-out partiel précoce en IRM dynamique constituent des éléments diagnostiques complémentaires intéressants [178].





Autres topographies



image OO intraspongieux (35 %). Il s’observe surtout au col du fémur et aux mains et pieds. Il se traduit par une lacune intraspongieuse entourée d’une condensation périphérique plus discrète, voire absente (fig. 15.5 et 15.6). Aux mains et pieds, il peut s’accompagner d’une hypertrophie globale de la pièce osseuse [3, 280].


image OO sous-périosté (10 %). On le retrouve surtout au col fémoral et au col du talus. Il se traduit par une lésion juxtacorticale extraosseuse, entourée d’une ostéosclérose très discrète, voire absente.


image OO intra-articulaire. Il est intraspongieux ou sous-périosté (fig. 15.7 et 15.8). Son diagnostic est souvent tardif car, outre la symptomatologie clinique volontiers trompeuse, il ne s’accompagne habituellement pas d’épaississement cortical ou de condensation de l’os spongieux adjacent. Il est donc difficilement détecté en radiographie. De plus, l’hyperhémie et la synovite chronique associées à l’OO peuvent être responsables, en l’absence de traitement rapide, de productions ostéophytiques, d’une raréfaction osseuse, voire d’une dégradation articulaire avec chondrolyse, notamment à la hanche [97]. L’IRM peut également être trompeuse en raison de l’épanchement synovial, la synovite et l’œdème osseux associés. Le scanner reste l’imagerie de choix. On citera l’échographie susceptible de montrer une irrégularité corticale mais elle est peu spécifique [82].




image OO contenant plusieurs nidus, OO multiples [233, 306].



Traitement


Différents traitements percutanés (fig. 15.9) peuvent être proposés en première intention : photocoagulation au laser, traitement par radiofréquence, alcoolisation ou exérèse percutanée [280]. Les 2 premières techniques sont les plus utilisées, leur efficacité étant supérieure à 90 % [5, 15, 41, 220, 244, 280]. Ces différents traitements sont immédiatement précédés d’une biopsie in situ et ne doivent être réservés qu’aux formes dont la clinique et l’imagerie sont typiques. La douleur disparaît en 24–48 heures.



L’exérèse chirurgicale comporte nombre d’inconvénients parmi lesquels on retiendra le caractère invasif, source de complications secondaires, le repérage peropératoire difficile requérant des résections osseuses larges et, pour les os portants (fémur et tibia), la nécessité d’une ostéosynthèse complémentaire, voire d’une greffe osseuse. Elle doit être réservée aux contre-indications du traitement percutané (lésions difficilement accessibles ou à proximité immédiate de structures vasculonerveuses) ou aux lésions situées sur un os superficiel (ex : os du carpe) ou sans contraintes mécaniques majeures (ex : fibula).




Ostéoblastome


Son aspect anatomopathologique est proche de celui de l’OO, avec un tissu conjonctif vascularisé comportant des ostéoblastes volumineux disposés en nids et des travées osseuses immatures. Un kyste osseux anévrysmal serait associé dans 10 à 16 % des cas.


Cette tumeur bénigne est peu fréquente (moins de 1 % des tumeurs osseuses primitives, 3,5 % des tumeurs osseuses primitives bénignes). Elle s’observe dans 70 à 80 % des cas entre 10 et 30 ans et affecte 2 fois plus souvent les garçons [85]. Le retard diagnostique est d’environ 2 ans [280]. Elle se manifeste par des douleurs modérées dont la recrudescence nocturne et l’atténuation par les salicylés sont moins fréquentes que pour les OO. Les lésions rachidiennes peuvent être à l’origine d’une scoliose douloureuse et d’une compression nerveuse. Une ostéomalacie hypophosphorémique vitaminorésistante est rarement associée. Elle s’intègre dans le cadre des ostéomalacies oncogéniques (paranéoplasiques) (cf. page 416).



Topographie


L’ostéoblastome siège au rachis, le plus souvent lombaire et thoracique (essentiellement à l’arc postérieur), aux os longs (diaphyse, plus rarement métaphyse, exceptionnellement épiphyse fémorale, tibiale ou fibulaire) [85], aux mains et pieds (talus notamment) et aux os plats (bassin, côte, maxillaire et mandibule où l’ostéoblastome prend le nom de cémentoblastome, voûte crânienne, en particulier l’os temporal [307]). Comme pour l’OO, l’ostéoblastome peut se développer dans l’os cortical, l’os spongieux, voire être sous-périosté [219].



Imagerie


La taille de l’ostéoblastome est plus grande que celle de l’OO. Elle est d’au moins 2 cm avec des formes atteignant 10 cm [280]. L’ostéoblastome se traduit par une ostéolyse bien limitée entourée d’une ostéocondensation périlésionnelle d’importance variable, souvent moins marquée que celle de l’OO, mais parfois exubérante. La présence de calcifications ou d’ossifications intralésionnelles et un certain degré d’expansion osseuse avec une fine coque périostée sont très évocateurs (fig. 15.10 et 15.11). Un amincissement, voire une rupture corticale peuvent accompagner la lésion, de même que des appositions périostées [280]. La présence d’une masse des parties molles en regard est exceptionnelle.




Au rachis, elle siège dans l’arc postérieur avec une extension possible vers le corps vertébral. Dans ce cas, elle peut faussement orienter vers le diagnostic de tumeur agressive. Une extension intracanalaire est possible alors qu’une extension à travers le disque intervertébral est inhabituelle. Aux côtes, l’ostéolyse est volontiers expansive avec une réaction périostée marquée [280, 338].


Le scanner permet de préciser la taille de l’ostéolyse et la présence de calcifications intralésionnelles.


L’ostéoblastome fixe intensément en scintigraphie.


En IRM, l’ostéoblastome est peu spécifique, en hypo ou isosignal T1, iso ou hypersignal T2 et se rehaussant après injection de gadolinium. Il est entouré d’une ostéocondensation périphérique en hyposignal sur toutes les séquences et d’un œdème de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes. Cette prise de contraste périlésionnelle est souvent plus marquée que celle de la tumeur (signe du « halo lumineux ») [280].



Formes particulières







Ostéosarcome


L’ostéosarcome (OS) est une tumeur mésenchymateuse maligne capable de former de l’os mais également du cartilage. Il peut être de haut grade (le plus souvent), de grade intermédiaire ou de bas grade. L’OMS distingue les ostéosarcomes endomédullaires, de surface et les formes purement corticales exceptionnelles. Parmi les ostéosarcomes endomédullaires, on distingue principalement l’ostéosarcome conventionnel de haut grade (le plus fréquent) et l’ostéosarcome bien différencié de bas grade. Parmi les ostéosarcomes de surface, on différencie les ostéosarcomes parostéaux de bas grade (les plus fréquents), les ostéosarcomes périostés de grade intermédiaire et les ostéosarcomes de surface de haut grade.


L’ostéosarcome conventionnel de haut grade présente trois sous-types histologiques principaux [95] :



D’autres sous-types plus rares sont décrits : l’OS riche en cellules géantes (aspect proche de la tumeur à cellules géantes), l’OS sclérosant (matrice osseuse abondante), l’OS épithélioïde, l’OS osteoblastoma-like, l’OS chondroblastoma-like, etc. D’autres OS de haut grade, plus rares, sont également individualisés : l’OS à petites cellules (1 à 2 %) (plages de cellules basophiles rondes ou plus fusiformes, dont l’aspect est proche de celui d’un sarcome d’Ewing) et l’OS télangiectasique (OS ressemblant à un kyste osseux anévrysmal).


L’OS est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente. Il représente la moitié des tumeurs osseuses malignes de l’enfant et de l’adolescent [281]. Il s’observe typiquement entre 10 et 24 ans (moyenne d’âge : 16 ans) et est rare avant 5 ans. Il existe une légère prédominance masculine (sex ratio de 1,4). On observe un 2e pic de fréquence (moins marqué) après 60 ans. L’OS présente alors certaines particularités (atteinte plus fréquente des os plats, pathologie préexistante dans plus de la moitié des cas).


Certaines affections autosomiques s’accompagnent d’un risque augmenté d’OS. Il s’agit des syndromes de Li-Fraumeni (leucémie, sarcomes des parties molles, carcinomes cérébraux, du sein et adrénocorticaux) et de Rothmund-Thomson (anomalies cutanées, squelettiques, petite taille, cataracte juvénile) [10]. On signalera également le rétinoblastome et la tumeur de Wilms.





Imagerie



Radiographie

Les OS sont ostéocondensants (fig. 15.12) (45 %), ostéolytiques (fig. 15.13) (30 %) ou mixtes (fig. 15.14) (25 %) selon le degré de minéralisation de la matrice [261]. L’ostéocondensation, typiquement de type « nuageux », peut être décelée dans l’os et les parties molles en regard. Lorsque la lésion est lytique, il s’agit d’une ostéolyse perméative ou mitée (types 2 et 3 de la classification de Lodwick). Une destruction corticale et des appositions périostées sont fréquentes. Ces dernières peuvent être de plusieurs types : en « feu d’herbe » ou en « rayon de soleil » (spicules longs, fins et divergents), en « poil de brosse » (spicules perpendiculaires à la corticale), rarement lamellaires. Le triangle de Codman (fig. 15.12 et 15.14) correspond à la surélévation du périoste, interrompu par la tumeur qui s’étend dans les parties molles.





May 5, 2017 | Posted by in GÉNÉRAL | Comments Off on 15: Tumeurs osseuses
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