Tumeurs	Âge (années)
Adamantinome	15–35
Chondroblastome	10–25
Chondrosarcome	30–60
Chordome	30–70
Défect cortical	5–20
Desmoide périosté	10–20
Dysplasie ostéofibreuse	< 12
Enchondrome	5–50
Fibrome chondromyxoïde	10–30
Fibrome non ossifiant	5–20
Hémangiome	30–70
Histiocytome fibreux malin	10–80
Kyste essentiel	5–20
Kyste osseux anévrysmal	10–30
Ostéoblastome	10–25
Ostéochondrome	10–25
Ostéome	30–50
Ostéome ostéoïde	10–30
Ostéosarcome	10–25 et 60–75
Sarcome d’Ewing	5–20
Tumeur à cellules géantes	20–45

Tableau 15.2

Importance de la réaction périostée dans les principales lésions malignes ostéolytiques.

Pas ou peu de réaction périostée	Réaction périostée exubérante
Métastase Lymphome Myélome Chondrosarcome Leucémie (chez l’adulte)	Sarcome d’Ewing Métastase de neuroblastome Leucémie (chez l’enfant)

Tableau 15.3

Liste de diverses lésions ostéolytiques selon leur topographie préférentielle dans l’os.

Lésions épiphysaires	Lésions métaphysaires	Lésions diaphysaires
Chondroblastome Tumeur à cellules géantes* Chondrosarcome à cellules claires Géode Kyste mucoïde Abcès de Brodie* Lésion synoviale (PR, SVN, etc.) Ostéochondrite disséquante Ostéonécrose Tophus goutteux Amylose	Lésions centrées Kyste essentiel Enchondrome Métastase Myélome Ostéosarcome Chondrosarcome Infarctus Ostéomyélite Lésions excentrées Défect cortical Fibrome non ossifiant Desmoide périosté Kyste osseux anévrysmal Chondrome périosté Fibrome chondromyxoïde Tumeur à cellules géantes* Métastase** Ostéoblastome Ostéochondrome Ostéosarcome Chondrosarcome	Adamantinome Dysplasie fibreuse Dysplasie ostéofibreuse Sarcome d’Ewing Lymphome Myélome Ostéome ostéoïde Ostéosarcome (25 %) Histiocytose langerhansienne** Métastase

^*Essentiellement épiphysométaphysaire ;

^**ou métaphysodiaphysaire ; PR : polyarthrite rhumatoïde ; SVN : synovite villonodulaire.

Tumeurs ostéoformatrices

Elles sont classées en tumeurs bénignes (ostéome et ostéome ostéoïde), localement agressives (ostéoblastome) et malignes (ostéosarcome).

Ostéome

Cette lésion bénigne rare est constituée d’un os cortical compact. Elle est secondaire à l’élaboration d’un os dense normal à partir du périoste. Elle est constituée de tissu osseux lamellaire mature avec parfois des zones d’os trabéculaire. Contrairement à l’ostéochondrome, elle ne comporte pas de cape cartilagineuse à sa périphérie. Elle se développe à la surface d’un os et affecte essentiellement le crâne, les sinus notamment frontaux, la mandibule, plus rarement le bassin, la clavicule et les os longs [47]. Des formes intraspongieuses sont possibles et correspondraient à des hamartomes.

L’ostéome s’observe à tout âge mais il est le plus souvent découvert à l’âge adulte, de manière fortuite [47]. Une fois découvert, il ne semble pas augmenter de taille de façon significative. Il est asymptomatique, sauf lorsqu’il est suffisamment volumineux pour retentir sur le drainage des sinus ou comprimer les structures adjacentes.

Des ostéomes multiples peuvent s’observer dans le syndrome de Gardner, affection autosomique dominante associant une polypose colique, plus rarement des adénomes gastriques ou duodénaux, des ostéomes multiples (qui se traduisent essentiellement par des épaississements corticaux festonnés), des anomalies dentaires et des tumeurs des parties molles (kystes sébacés, lipomes, fibromes sous-cutanés, tumeurs desmoïdes).

Imagerie

L’ostéome est extrêmement dense de façon homogène et il est bien limité (fig. 15.1). Sur la voûte du crâne, il se développe à peu près toujours aux dépens de la table externe (rarement aux dépens de la table interne). Au niveau d’un sinus, il peut en souffler la paroi [47]. Les formes exubérantes sont rares et essentiellement observées au genou et au bassin. On parle alors volontiers d’ostéome parostéal (fig. 15.2).

Fig. 15.1 Ostéome de la lame gauche avec composante parostéale.

Fig. 15.2 Ostéome parostéal du bassin.
a. En radiographie. b. En scanner. Notez le caractère dense et homogène de la lésion, même à sa périphérie.

L’IRM est inutile dans les formes typiques (ostéome en hyposignal sur toutes les séquences, ne se rehaussant pas). L’ostéome fixe en scintigraphie osseuse.

Diagnostic différentiel

Le principal diagnostic différentiel est l’ostéosarcome parostéal, moins homogène et moins dense que l’ostéome parostéal, notamment à sa périphérie. Une biopsie sera réalisée au moindre doute. On citera également la mélorhéostose, l’ostéochondrome et la myosite ossifiante.

Ostéome ostéoïde (OO)

Cette tumeur bénigne est fréquente (4 % des tumeurs osseuses primitives et 15 % des tumeurs osseuses bénignes) [280]. Elle est essentiellement observée entre 7 et 25 ans ; il existe une prédominance masculine (sex ratio : 2–3/1) [169]. Elle est habituellement révélée par des douleurs modérées à recrudescence nocturne calmées par l’aspirine dans plus de 70 % des cas. Ces douleurs sont secondaires à l’effet vasodilatateur des prostaglandines présentes en grande quantité au sein du nidus (entre 10 et 1 000 fois la normale). En fonction de la topographie peuvent également s’observer un torticolis ou une scoliose douloureuse (OO à rechercher dans la concavité de la scoliose), une arthrite, une tendinopathie, une névralgie, une accélération de la croissance de l’os lorsque l’OO est proche du cartilage de croissance ou une amyotrophie. Certains OO peuvent cependant être asymptomatiques, notamment aux doigts [169].

En anatomopathologie, le nidus est constitué d’un tissu osseux immature formant de fines travées anastomotiques au sein d’un tissu conjonctif lâche et très vascularisé. En périphérie, le tissu osseux est épaissi, sclérotique et les tissus mous inflammatoires. Son origine reste encore très débattue : tumeur bénigne, lésion inflammatoire ou vasculaire [44, 280].

Topographie

L’OO affecte les os longs dans 70 à 80 % des cas, notamment le fémur et le tibia (60 % des cas), plus rarement l’humérus et les extrémités. Le rachis (essentiellement l’arc postérieur) et les os plats peuvent également être atteints. Aux os longs, il est le plus souvent diaphysaire, plus rarement métaphysaire ou épiphysaire. Le siège est cortical dans 55 % des cas, puis spongieux (35 %) et enfin sous-périosté (10 %) [280].

Imagerie

OO classique

Lorsqu’il est cortical et diaphysaire, il se traduit en radiographie par une lacune intracorticale ovalaire de moins de 1 cm de diamètre, contenant parfois une calcification centrale, située au sein d’un épaississement cortical réactionnel marqué, focal, secondaire à des appositions périostées chroniques incorporées à l’os. Cet épaississement cortical fusiforme, développé dans l’axe de l’os, est parfois tellement important qu’il peut masquer la visibilité du nidus en radiographie (fig. 15.3). Dans certains cas, la réaction périostée peut être lamellaire (subaiguë).

Fig. 15.3 Ostéome ostéoïde fémoral.
a. Le nidus est à peine discernable dans l’épaississement cortical. b. Le scanner permet d’objectiver le nidus calcifié au sein de l’importante réaction périostée. Notez les fines stries radiaires partant du nidus, compatibles avec de fines artérioles.

La scintigraphie au technétium 99 objective une hyperfixation intense du nidus (notamment au temps vasculaire précoce) au sein d’une hyperfixation plus modérée (ostéocondensation réactionnelle adjacente). C’est le signe de la « double densité » [122]. Cet examen est particulièrement indiqué lorsque les radiographies sont normales.

Le scanner en coupes très fines permet de confirmer le diagnostic (fig. 15.3 et 15.4) et de préciser la topographie du nidus. Son centrage s’effectue sur l’épaississement cortical, l’hyperfixation scintigraphique ou les douleurs. De fines lignes curvilignes, serpigineuses sont parfois visualisées autour de l’OO ; elles correspondent à une prolifération d’artérioles autour de la lésion, semblant alimenter le nidus (fig. 15.3) [179, 337].

Fig. 15.4 Ostéome ostéoïde de l’arc postérieur droit de L2.
Notez le nidus calcifié et l’importante ostéocondensation réactionnelle périlésionnelle.

Le nidus est moins bien identifiable en IRM qu’en scanner du fait de la moins bonne résolution spatiale. Il se traduit par une image en cible : calcification centrale hypointense cerclée d’un stroma conjonctif hyperintense en T2 et se rehaussant intensément après injection de gadolinium. Il est entouré d’une réaction œdémateuse souvent marquée de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes, notamment chez le jeune, pouvant faire craindre une pathologie infectieuse ou tumorale maligne [280]. Ce n’est que dans les rares cas d’OO intraspongieux de petite taille que l’IRM pourrait s’avérer supérieure au scanner (fig. 15.5 et 15.6) [297, 343]. En revanche, en cas de sémiologie atypique en scanner, la visibilité de cet important œdème réactionnel adjacent et la présence d’un pic de rehaussement du nidus à la phase artérielle de l’injection (30 secondes après l’injection de gadolinium) avec wash-out partiel précoce en IRM dynamique constituent des éléments diagnostiques complémentaires intéressants [178].

Fig. 15.5 Ostéome ostéoïde du capitatum (coupe frontale pondérée T2 fat sat).
Notez l’important œdème osseux adjacent.

Fig. 15.6 Ostéome ostéoïde intraspongieux fémoral entouré d’une ostéocondensation réactionnelle modérée en radiographie (a) et en scanner (b), se rehaussant autour de la calcification centrale sur cette coupe sagittale pondérée en T1 après injection de gadolinium et saturation du signal de la graisse (c).

Autres topographies

OO intraspongieux (35 %). Il s’observe surtout au col du fémur et aux mains et pieds. Il se traduit par une lacune intraspongieuse entourée d’une condensation périphérique plus discrète, voire absente (fig. 15.5 et 15.6). Aux mains et pieds, il peut s’accompagner d’une hypertrophie globale de la pièce osseuse [3, 280].

OO sous-périosté (10 %). On le retrouve surtout au col fémoral et au col du talus. Il se traduit par une lésion juxtacorticale extraosseuse, entourée d’une ostéosclérose très discrète, voire absente.

OO intra-articulaire. Il est intraspongieux ou sous-périosté (fig. 15.7 et 15.8). Son diagnostic est souvent tardif car, outre la symptomatologie clinique volontiers trompeuse, il ne s’accompagne habituellement pas d’épaississement cortical ou de condensation de l’os spongieux adjacent. Il est donc difficilement détecté en radiographie. De plus, l’hyperhémie et la synovite chronique associées à l’OO peuvent être responsables, en l’absence de traitement rapide, de productions ostéophytiques, d’une raréfaction osseuse, voire d’une dégradation articulaire avec chondrolyse, notamment à la hanche [97]. L’IRM peut également être trompeuse en raison de l’épanchement synovial, la synovite et l’œdème osseux associés. Le scanner reste l’imagerie de choix. On citera l’échographie susceptible de montrer une irrégularité corticale mais elle est peu spécifique [82].

Fig. 15.7 Ostéome ostéoïde sous-périosté de l’extrémité distale du fémur.
a. Coupe axiale TDM. b. Coupe frontale pondérée en T2. Notez l’épanchement articulaire réactionnel.

Fig. 15.8 Ostéome ostéoïde de la lame quadrilatère.

OO contenant plusieurs nidus, OO multiples [233, 306].

Traitement

Différents traitements percutanés (fig. 15.9) peuvent être proposés en première intention : photocoagulation au laser, traitement par radiofréquence, alcoolisation ou exérèse percutanée [280]. Les 2 premières techniques sont les plus utilisées, leur efficacité étant supérieure à 90 % [5, 15, 41, 220, 244, 280]. Ces différents traitements sont immédiatement précédés d’une biopsie in situ et ne doivent être réservés qu’aux formes dont la clinique et l’imagerie sont typiques. La douleur disparaît en 24–48 heures.

Fig. 15.9 Traitement par radiofréquence d’un ostéome ostéoïde fémoral.

L’exérèse chirurgicale comporte nombre d’inconvénients parmi lesquels on retiendra le caractère invasif, source de complications secondaires, le repérage peropératoire difficile requérant des résections osseuses larges et, pour les os portants (fémur et tibia), la nécessité d’une ostéosynthèse complémentaire, voire d’une greffe osseuse. Elle doit être réservée aux contre-indications du traitement percutané (lésions difficilement accessibles ou à proximité immédiate de structures vasculonerveuses) ou aux lésions situées sur un os superficiel (ex : os du carpe) ou sans contraintes mécaniques majeures (ex : fibula).

Diagnostics différentiels

On citera :

les autres tumeurs bénignes inflammatoires, notamment l’ostéoblastome (plus volumineux, plus fréquent au rachis et aux os plats, avec une condensation osseuse adjacente plus modérée) (cf. encadré 15.2) ;

les autres lésions corticales, dont la fracture de contrainte (habituellement linéaire) et l’ostéite corticale (ostéolyse feuilletée, mal limitée, habituellement associée à une collection abcédée des parties molles en regard) (cf. encadré 15.3).

Ostéoblastome

Son aspect anatomopathologique est proche de celui de l’OO, avec un tissu conjonctif vascularisé comportant des ostéoblastes volumineux disposés en nids et des travées osseuses immatures. Un kyste osseux anévrysmal serait associé dans 10 à 16 % des cas.

Cette tumeur bénigne est peu fréquente (moins de 1 % des tumeurs osseuses primitives, 3,5 % des tumeurs osseuses primitives bénignes). Elle s’observe dans 70 à 80 % des cas entre 10 et 30 ans et affecte 2 fois plus souvent les garçons [85]. Le retard diagnostique est d’environ 2 ans [280]. Elle se manifeste par des douleurs modérées dont la recrudescence nocturne et l’atténuation par les salicylés sont moins fréquentes que pour les OO. Les lésions rachidiennes peuvent être à l’origine d’une scoliose douloureuse et d’une compression nerveuse. Une ostéomalacie hypophosphorémique vitaminorésistante est rarement associée. Elle s’intègre dans le cadre des ostéomalacies oncogéniques (paranéoplasiques) (cf. page 416).

Topographie

L’ostéoblastome siège au rachis, le plus souvent lombaire et thoracique (essentiellement à l’arc postérieur), aux os longs (diaphyse, plus rarement métaphyse, exceptionnellement épiphyse fémorale, tibiale ou fibulaire) [85], aux mains et pieds (talus notamment) et aux os plats (bassin, côte, maxillaire et mandibule où l’ostéoblastome prend le nom de cémentoblastome, voûte crânienne, en particulier l’os temporal [307]). Comme pour l’OO, l’ostéoblastome peut se développer dans l’os cortical, l’os spongieux, voire être sous-périosté [219].

Imagerie

La taille de l’ostéoblastome est plus grande que celle de l’OO. Elle est d’au moins 2 cm avec des formes atteignant 10 cm [280]. L’ostéoblastome se traduit par une ostéolyse bien limitée entourée d’une ostéocondensation périlésionnelle d’importance variable, souvent moins marquée que celle de l’OO, mais parfois exubérante. La présence de calcifications ou d’ossifications intralésionnelles et un certain degré d’expansion osseuse avec une fine coque périostée sont très évocateurs (fig. 15.10 et 15.11). Un amincissement, voire une rupture corticale peuvent accompagner la lésion, de même que des appositions périostées [280]. La présence d’une masse des parties molles en regard est exceptionnelle.

Fig. 15.10 Ostéoblastome de C3 rétrécissant le foramen transversaire.
Notez l’ostéocondensation réactionnelle du corps vertébral de C3.

Fig. 15.11 Ostéoblastome de l’arc postérieur de T7 étendu à la partie postérieure du corps vertébral, responsable d’une compression médullaire marquée.
Notez le caractère expansif de la lésion, les calcifications intralésionnelles et la réaction périostée de la côte adjacente.

Au rachis, elle siège dans l’arc postérieur avec une extension possible vers le corps vertébral. Dans ce cas, elle peut faussement orienter vers le diagnostic de tumeur agressive. Une extension intracanalaire est possible alors qu’une extension à travers le disque intervertébral est inhabituelle. Aux côtes, l’ostéolyse est volontiers expansive avec une réaction périostée marquée [280, 338].

Le scanner permet de préciser la taille de l’ostéolyse et la présence de calcifications intralésionnelles.

L’ostéoblastome fixe intensément en scintigraphie.

En IRM, l’ostéoblastome est peu spécifique, en hypo ou isosignal T1, iso ou hypersignal T2 et se rehaussant après injection de gadolinium. Il est entouré d’une ostéocondensation périphérique en hyposignal sur toutes les séquences et d’un œdème de la moelle osseuse et des parties molles adjacentes. Cette prise de contraste périlésionnelle est souvent plus marquée que celle de la tumeur (signe du « halo lumineux ») [280].

Formes particulières

L’OS est la tumeur osseuse maligne primitive la plus fréquente. Il représente la moitié des tumeurs osseuses malignes de l’enfant et de l’adolescent [281]. Il s’observe typiquement entre 10 et 24 ans (moyenne d’âge : 16 ans) et est rare avant 5 ans. Il existe une légère prédominance masculine (sex ratio de 1,4). On observe un 2^e pic de fréquence (moins marqué) après 60 ans. L’OS présente alors certaines particularités (atteinte plus fréquente des os plats, pathologie préexistante dans plus de la moitié des cas).

Certaines affections autosomiques s’accompagnent d’un risque augmenté d’OS. Il s’agit des syndromes de Li-Fraumeni (leucémie, sarcomes des parties molles, carcinomes cérébraux, du sein et adrénocorticaux) et de Rothmund-Thomson (anomalies cutanées, squelettiques, petite taille, cataracte juvénile) [10]. On signalera également le rétinoblastome et la tumeur de Wilms.

Clinique et biologie

Les modes de révélation sont la douleur, une masse palpable, parfois une diminution de la mobilité articulaire, une atteinte inflammatoire locale, une compression neurologique ou une fracture pathologique (rarement). Le taux sérique de phosphatases alcalines peut être augmenté, témoignant de l’activité ostéoblastique de la tumeur (et d’une récidive après traitement).

Topographie

Tous les os peuvent être affectés mais l’atteinte prédomine aux fémurs (40 à 45 %), tibias (16 à 20 %) et humérus (10 à 15 %) [229]. Le bassin est atteint dans moins de 9 % des cas ; l’OS est alors volontiers secondaire à une maladie de Paget ou est radio-induit. Les OS sont rares au rachis (1 à 3 %) et aux extrémités.

Aux os longs, l’atteinte est habituellement métaphysaire excentrée avec une extension épiphysaire secondaire (80 % des cas). Les localisations initialement diaphysaires (2–11 %) ou épiphysaires (< 1 %) sont rares.

Imagerie

Radiographie

Les OS sont ostéocondensants (fig. 15.12) (45 %), ostéolytiques (fig. 15.13) (30 %) ou mixtes (fig. 15.14) (25 %) selon le degré de minéralisation de la matrice [261]. L’ostéocondensation, typiquement de type « nuageux », peut être décelée dans l’os et les parties molles en regard. Lorsque la lésion est lytique, il s’agit d’une ostéolyse perméative ou mitée (types 2 et 3 de la classification de Lodwick). Une destruction corticale et des appositions périostées sont fréquentes. Ces dernières peuvent être de plusieurs types : en « feu d’herbe » ou en « rayon de soleil » (spicules longs, fins et divergents), en « poil de brosse » (spicules perpendiculaires à la corticale), rarement lamellaires. Le triangle de Codman (fig. 15.12 et 15.14) correspond à la surélévation du périoste, interrompu par la tumeur qui s’étend dans les parties molles.