Chapitre 14 Tumeurs de l’ovaire
• Diagnostiquer une tumeur de l’ovaire à développement pelvien et mettre en route la thérapeutique la plus appropriée. (A)
• Diagnostiquer une torsion de kyste de l’ovaire et mettre en route la thérapeutique la plus appropriée. (A)
• Énumérer les principales complications d’un kyste de l’ovaire. (B)
• Exposer la classification histologique des tumeurs de l’ovaire. (C)
• Expliquer les modalités thérapeutiques d’une tumeur maligne de l’ovaire. Préciser les chances de survie à 5 ans. (C)
• Surveiller une femme traitée pour une tumeur maligne de l’ovaire. (A)
Les tumeurs de l’ovaire représentent un des problèmes les plus difficiles de la pathologie gynécologique sur le plan de la clinique, de l’histologie et du pronostic étant donné le polymorphisme qu’elles revêtent. Le problème est d’autant plus important qu’il s’agit d’une affection dont la fréquence est actuellement en augmentation (10 pour 100 000 habitants) et tient, aux États-Unis et au Canada, le 5e rang des cancers de la femme après les tumeurs du sein, du côlon, du col et du corps de l’utérus. On estime en France qu’il y a environ 4000 nouveaux cas par an. L’incidence est de 12 à 14 pour 100 000 et de 50/100 000 dans la tranche d’âge de 55 à 65 ans. Mais ce cancer reste redoutable puisque le taux global de survie ne dépasse pas 40 % à 5 ans, ce qui témoigne de la gravité de cette affection et en fait la troisième cause de mortalité chez la femme – 3285 décès en 1996 en France (Sasco, 2001).
Ces notions impliquent donc que, devant toute tumeur suspecte de l’ovaire, deux règles s’imposent :
Étude épidémiologique
l’incidence des cancers de l’ovaire a doublé entre 1950 et 1980 dans tous les pays industrialisés ;
il existe des facteurs familiaux. Le risque est de 5 % (contre 1,2 %) lorsqu’une parente du premier degré (mère, sœur ou fille) est atteinte, il est de 7 % quand plusieurs parentes du premier degré sont atteintes. Il peut atteindre 40 % s’il y a dans la famille association de cancer de l’ovaire, du sein ou du côlon et de l’endomètre pour le syndrome de Lynch II. Le risque le plus important est lié à une mutation du gène BCRA-1 porté par le bras long du chromosome 17. Le risque relatif est de 65 % à 70 ans (Lynch et al., 1991 et 1997). BCRA-2 accroît aussi le risque (RR × 18) ;
la fréquence augmente chez les nullipares, les femmes stériles ;
les traitements inducteurs de l’ovulation augmenteraient peut-être ce risque (Whittemore, 1994) ;
Étude anatomopathologique
Classification macroscopique
Tumeurs en apparence bénignes
Kyste séreux aux parois minces et au liquide citrin, sans végétation extra- ou intrakystique.
Kyste dermoïde contenant une substance pâteuse avec des débris embryonnaires (poils, dents, os).
Kyste mucoïde rempli de liquide visqueux.
Kyste endométrioïde contenant un liquide épais de couleur chocolat.
Classification microscopique
On distingue les tumeurs suivantes (planche 14.1).
Tumeurs du revêtement ou épithéliales communes
Elles représentent 80 % des tumeurs ovariennes et comprennent les tumeurs suivantes :
tumeurs séreuses, ce sont les plus fréquentes :
malignes : adénocarcinomes papillaires séreux caractérisés par la prolifération de cellules dont la morphologie rappelle l’épithélium tubaire ;
adénocarcinomes mucineux malins caractérisés par la prolifération de cellules dont la morphologie rappelle l’épithélium endocervical ou intestinal ;
tumeurs de Brenner et carcinomes à cellules transitionnelles : elles sont rares (5 % des tumeurs du revêtement). Elles associent dans la même tumeur des territoires bénins à la limite de la malignité ou proliférants ;
Tumeurs des cellules germinales
Elles représentent 10 % des tumeurs ovariennes et comprennent les tumeurs suivantes :
dysgerminomes ou séminomes : ce sont des tumeurs malignes qui se voient chez la femme jeune dans la première décade de la vie génitale. C’est pratiquement la seule tumeur maligne de l’ovaire à bon pronostic ;
dysembryomes ou tératomes, ils peuvent être :
mature et bénin, soit polytissulaire contenant des dérivés ectodermiques (poils, dents, sébum… Ce sont les kystes dermoïdes), soit monotissulaire et contenant du tissu thyroïdien par exemple (goitre ovarien),
Tumeurs du mésenchyme et des cordons sexuels
les tumeurs granulo-thécales (anciennes tumeurs femelles) : tumeurs de la granulosa (rarement sécrétante), thécomes (sécrétants), fibromes (non sécrétants) ;
les tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig (anciennes tumeurs mâles) qui peuvent être des arrhénomes sertoliens (bénins et non sécrétants), des arrhénomes leydigiens (bénins et sécrétants), des arrhénoblastomes contenant des cellules de Leydig et de Sertoli (malins et sécrétants) ;
des gynandroblastomes qui contiennent des contingents de cellules de type femelle et mâle et sont malins et sécrétants.
Autres tumeurs
Les gonadoblastomes qui surviennent sur des gonades dysgénétiques chez les sujets porteurs d’un chromosome Y.
les tumeurs à cellules lipidiques souvent classées dans les tumeurs endocrines (bénignes).
les tumeurs secondaires ou métastasiques d’un cancer digestif (tumeur de Krukenberg), d’un cancer du sein ou de l’endomètre.
Étude clinique
Circonstances de découverte
Forme habituelle
Une tumeur à développement pelvien peut se révéler par des troubles des règles tels qu’une aménorrhée ou une dysménorrhée, des douleurs pelviennes diffuses ou le plus souvent par la découverte, au cours d’un examen systématique, de l’existence d’une masse annexielle.
Complications (planche 14.2)
C’est plus fréquemment une torsion de la tumeur ovarienne qui conduit la patiente à l’hôpital dans un tableau d’urgence opératoire.
Le début très brutal chez une femme en bonne santé apparente est marqué par :
des douleurs abdominopelviennes vives, sans température, intolérables ;
parfois un état de choc avec sueurs froides, tachycardie, et pâleur de la face.
la température est normale le plus souvent ;
l’abdomen ne présente pas de contracture vraie mais une défense nette ;
L’intervention s’impose d’urgence parfois sur une simple suspicion de torsion d’annexe.
Syndrome endocrinien
chez la petite fille, c’est la puberté précoce vers l’âge de 8–9 ans. Il s’agit d’une tumeur sécrétante de l’ovaire,
chez la femme âgée, après la ménopause, le tableau est dominé par des métrorragies contrastant avec l’existence d’une glaire cervicale abondante et une bonne trophicité des muqueuses (Gorins, 1996).
Enfin, la grossesse peut être une circonstance exceptionnelle du diagnostic :
Examens complémentaires
Échographie
Elle est l’examen essentiel. Par voie externe ou mieux vaginale, elle a transformé le problème du diagnostic des tumeurs de l’ovaire.
Elle peut permettre de suspecter la nature de la lésion (planche 14.3).
Planche 14.3 L’échograhie dans les tumeurs de l’ovaire
a. Aspect normal des ovaires par échographie endovaginale.
b. Kyste de l’ovaire à paroi fine (écho-endovaginale).
c. Masse ovarienne pleine : kyste dermoïde de l’ovaire.
d. Aspect échographique d’un kyste mucineux (écho-endovaginale).
e. Tumeur maligne de l’ovaire avec ascite (coupe transversale, écho-abdominale).
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