Chapitre 12 Schizophrénie et autres troubles psychotiques
Le concept de schizophrénie, dans la continuité de celui de démence précoce qui l’avait précédé de peu, a contribué à ancrer fortement les psychoses chroniques dans le champ de la médecine. Toutefois, 100 ans après sa description par Eugen Bleuler, qui en avait fait une entité plurielle comme l’indique le titre de son ouvrage fondateur (Dementia Praecox ou groupe des schizophrénies, 1911), la schizophrénie ne constitue toujours pas une entité nosographique au sens strict. En effet, d’une part, ses causes et ses mécanismes restent incomplètement caractérisés et, d’autre part, ses frontières avec d’autres troubles psychiatriques et avec des pathologies somatiques à expression psychiatrique sont imprécises.
Dans de nombreux cas, la symptomatologie du patient ne permet pas d’affirmer qu’il s’agit d’un tableau schizophrénique, ce diagnostic n’étant finalement retenu qu’au vu de l’évolution clinique et de l’absence d’autre cause identifiable. Les limites entre formes prémorbides, trouble schizotypique, formes délirantes des épisodes thymiques du trouble bipolaire et schizophrénie sont imprécises. Il existe d’ailleurs des formes cliniques intermédiaires entre schizophrénie et trouble bipolaire (du trouble schizoaffectif, proche de la schizophrénie à la manie délirante ou à la mélancolie délirante, appartenant au trouble bipolaire). De plus, l’expression clinique de la schizophrénie n’est pas stable dans le temps chez un patient donné. Ceci explique, entre autres, que dans le futur DSM-5 (http : //www.dsm5.org/Pages/Default.aspx) les sous-types de schizophrénie soient possiblement amenés à disparaître (cf. chapitre 12.2).
En outre, certains tableaux cliniques a priori schizophréniques répondent à des étiologies non psychiatriques ; de ce fait, il est nécessaire de pratiquer un bilan paraclinique spécifique et d’obtenir des résultats non pathologiques avant de pouvoir poser le diagnostic de schizophrénie [1]. Ceci montre à quel point un tableau schizophrénique peut être un mode d’expression aspécifique répondant à des étiologies diverses. Dans les principales classifications des maladies mentales, la schizophrénie désigne tout ce qui ne répond pas à de telles causes, dont certaines ne sont probablement pas encore clairement identifiées.
Ces observations justifient l’intense activité de recherche consacrée à la schizophrénie. Plus de 88 000 articles scientifiques répondant au mot-clé schizophrénie sont répertoriés sur le très usité moteur de recherche scientifique PubMed (http : //www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/entrez). Parmi eux, environ 4 300 articles sont recensés pour la seule année qui vient de s’écouler (s’étendant du début de l’été 2009 au début de l’été 2010) et plus de 34 000 pour les 10 dernières années.
Ainsi, un nombre de travaux considérable a été consacré à la physiopathologie de la schizophrénie. Parmi eux, les études s’inscrivant dans la perspective des neurosciences cognitives ont permis une avancée très importante en éclairant le rôle des facteurs neurocognitifs dans la production des symptômes schizophréniques (cf. chapitre 12.3). En mettant en lien les anomalies cérébrales structurales et fonctionnelles d’un côté et les dimensions symptomatiques de l’autre, elles ont permis de sortir de l’impasse dans laquelle une conception unitaire de la schizophrénie avait conduit. De plus, en mettant en évidence des anomalies du traitement de l’information sur lesquelles il est potentiellement possible d’agir (à travers des mesures de remédiation cognitive), elles ont apporté des bénéfices thérapeutiques notables (probablement les plus nets en termes d’applications pratiques issues de la recherche en psychiatrie, depuis la fin de la période faste de la neuropsychopharmacologie). Si l’idée que des déficits cognitifs peuvent sous-tendre les symptômes reste encore neuve, la notion que les troubles de l’attention, de la mémoire et des fonctions exécutives doivent être pris en compte lors de la construction d’un projet de soin est maintenant largement admise. Dans cette perspective, Keefe et Fenton en 2007 [2] avaient d’ailleurs proposé que la 5e édition du DSM prenne en compte ces déficits cognitifs dans la définition de la maladie. Ils préconisaient d’ajouter le critère diagnostique suivant : « Niveau de fonctionnement cognitif sévèrement altéré et/ou significativement diminué par rapport au niveau prémorbide, en prenant en compte le niveau de formation du patient, ainsi que le contexte familial et socio-économique ». Ces altérations devraient systématiquement être évaluées par un bilan neuropsychologique approprié.
Un autre axe de recherche important a permis de mieux comprendre l’étiopathogénie de la schizophrénie. Il est actuellement admis que la schizophrénie est une pathologie multifactorielle à effet de seuil (cf. chapitre 12.4). Lorsque celui-ci est franchi, l’individu vulnérable présente des symptômes cliniquement observables, dont certains présentent une spécificité relative. La vulnérabilité à la schizophrénie serait le produit de la combinaison de facteurs génétiques avec des facteurs infectieux, toxiques ou obstétricaux altérant le développement cérébral du fœtus.
Au total, une meilleure compréhension de la schizophrénie pourra contribuer à déstigmatiser cette maladie, dans la mesure où elle est associée à une communication plus adaptée en direction du grand public (centrée en particulier sur le vécu des patients et leurs difficultés d’insertion et non sur leur dangerosité potentielle). La combinaison des différentes techniques destinées à favoriser la réhabilitation sociale et professionnelle des patients (dont l’entraînement des compétences sociales, la remédiation cognitive et la psychoéducation) et de la déstigmatisation pourrait permettre d’améliorer l’insertion des patients souffrant de schizophrénie.
[1] Danion C., Domenech P., Demily C., Franck N. Symptômes psychotiques dans les affections médicales générales de l’adulte. In: Encycl Méd Chir. Paris: Elsevier; 2007. Psychiatrie, 37-297-A-10
[2] Keefe R.S., Fenton W.S. How Should DSM-V Criteria for Schizophrenia Include Cognitive Impairment ? Schizophr Bull. 2007;33:912-920.
12.2 Clinique et orientations thérapeutiques
Depuis qu’elle a été introduite dans la nosologie psychiatrique, la notion de schizophrénie a suscité un tiraillement entre deux visions, l’une unitaire et l’autre plurielle. L’extrême diversité des symptômes schizophréniques, d’un sujet à un autre, mais aussi chez un malade à différentes périodes de sa vie, d’une culture et d’une époque à une autre, de même que la variété des modalités évolutives observables, ont encouragé des propositions de démembrement. Néanmoins, puisque « les connaissances les plus récentes conduisent à concevoir la schizophrénie comme un trouble ayant une expression phénotypique variable et une étiologie complexe et mal comprise, où interagissent une contribution génétique majeure et des facteurs environnementaux » [2], il reste légitime de décrire la sémiologie de ce trouble, aussi multiforme soit-elle.
Clinique
Les résultats convergents des travaux psychométriques ont conduit à considérer qu’une partie importante des symptômes de la schizophrénie se partage en trois dimensions principales, dites psychotique, de désorganisation et négative. Les symptômes positifs, c’est-à-dire psychotiques et de désorganisation, sont des expériences intérieures ou des comportements pathologiques. Les signes négatifs, au contraire, correspondent à des expériences intérieures ou des comportements normaux qui sont défaillants ou absents. Dans une population de sujets schizophrènes, examinée de façon transversale ou longitudinale, l’intensité des différents symptômes d’une dimension tend à être corrélée, alors qu’elle tend à être indépendante d’une dimension à une autre. Chez la plupart des sujets coexistent des symptômes appartenant aux trois dimensions.
Dimension psychotique
Très fréquentes (entre 48 et 70 % des sujets), parfois exprimées volontiers, mais le plus souvent au contraire tues ou révélées avec la plus grande réticence, les idées délirantes empruntent des mécanismes interprétatif, hallucinatoire, intuitif et imaginatif. Les idées délirantes de référence, de persécution, de contrôle et d’influence sont particulièrement répandues. Des idées délirantes de grandeur et mystiques sont également rencontrées. La dépersonnalisation ou la déréalisation, des idées en rapport avec le fonctionnement du corps sont assez caractéristiques. Le degré de conviction attaché à ces idées est variable, mais il peut être élevé. Leur retentissement sur le comportement, la préoccupation ou l’inquiétude qu’elles provoquent ne sont pas non plus constants ou prévisibles. Les idées délirantes dans la schizophrénie sont en général floues, peu construites, classiquement non systématisées. Elles sont souvent bizarres, en ce sens qu’elles ne sont pas rendues plus compréhensibles par la connaissance du milieu socioculturel du sujet.
Peut-être plus fréquentes encore que les idées délirantes, les hallucinations sont psychosensorielles, notamment auditives (74 % des sujets), en particulier acousticoverbales, et psychiques. Les hallucinations visuelles et cénesthésiques ne sont pas rares, contrairement aux hallucinations olfactives, tactiles et gustatives. Le sujet entend des voix plus ou moins familières et identifiables, de personnes connues dans l’environnement (voisins, connaissances) ou de proches, mais parfois la voix de Dieu, du diable, de célébrités. Lorsqu’un contenu — en général quelques mots ou phrases répétitifs — ou un ton sont perceptibles, ils sont souvent désagréables, péjoratifs, voire effrayants, menaçants ou obscènes. Des voix conversant entre elles, parlant au sujet soit à la troisième soit à la deuxième personne, commentant ses actes ou ses pensées, donnant des ordres, sont souvent rapportées. Suspension de la parole, attitude d’écoute, négligence de l’environnement, expressions de peur, d’amusement ou de surprise, voire conversation à voix haute avec des interlocuteurs invisibles sont autant de comportements hallucinatoires, comme peuvent l’être les stratégies destinées à éviter d’entendre, tel le réglage de la musique ou de la télévision à haut volume.
Dimension de désorganisation
Cette dimension comporte des troubles de la pensée, de l’affectivité et du comportement.
C’est principalement d’anomalies très particulières du discours qu’est inférée la désorganisation de la pensée. Elles sont parfois si discrètes que seul un examen prolongé peut les mettre en évidence. À l’inverse, mais de plus en plus rarement, elles peuvent rendre le discours du sujet incompréhensible. L’enchaînement des idées est perturbé par un trouble des associations, qui sont floues, lointaines, impénétrables, semblent incongrues, absurdes ou procèdent par simples assonances ou coq-à-l’âne. Elles ne sont plus orientées vers un but. Les associations usuelles ou familières sont absentes. L’auditeur peut avoir l’impression d’une perte complète des associations quand le discours est décousu. Lorsque le sujet peut s’exprimer un certain temps, un relâchement lent et progressif des associations est souvent perceptible. Des digressions avec détails inutiles, inappropriés, multiples, classiquement décrits comme une diffluence du discours, empêchent de centrer l’entretien. Lorsqu’une question est posée, la réponse du sujet paraît d’abord indirecte, avant que l’on réalise qu’elle n’est que tangentielle, ou tout à fait à côté. Ce qui est accessible du mode de pensée oscille entre l’illogisme et un rationalisme complètement hors de propos, dit rationalisme morbide. De même, le langage chez certains patients est trop exclusivement concret, alors qu’il n’est qu’abstrait et parsemé de symboles et de métaphores à propos des sujets les plus terre à terre chez d’autres. Rares mais très évocateurs sont les néologismes, dont le sujet ne ressent pas la nécessité d’expliciter la signification. Le discours peut devenir incohérent, perdre toute intelligibilité, tendre vers la verbigération et la schizophasie.
L’expression émotionnelle frappe l’observateur parce qu’elle n’est pas en rapport à la situation. Que la mimique soit niaise, que le sujet se mette en colère, sourie ou bien rie, qu’il montre du désespoir, l’affect paraît inapproprié, non motivé ou bien différent de ce qui serait attendu. Il y a discordance entre la nature et l’intensité des émotions et ce qui les provoque. Les sentiments exprimés à l’égard d’autrui sont marqués par l’excès et l’ambivalence, qu’il s’agisse d’amour, de haine, d’hostilité ou d’indifférence.
Le comportement ne semble pas dirigé vers un but, ou tout au moins vers un but compréhensible. Il n’obéit pas non plus aux normes sociales. Il peut exister un certain degré d’hyperactivité motrice. La posture ou les mouvements sont contraints, guindés dans un maniérisme étrange et des rituels stéréotypés. Le sujet n’est pas soigné et sa tenue est en désordre. Sa présentation est insolite, par la coiffure, les accessoires, le vêtement qui n’est adapté ni aux circonstances ni à la saison, qui peut être extravagant et semble remplir une autre fonction que l’habillement. Dans les lieux publics et avec les autres, le malade schizophrène est remarqué : il soliloque et marche les yeux rivés au sol, ou bien il s’adresse aux autres de manière incongrue, il s’agite seul et sans raison apparente, il fuit les groupes ou s’y montre très mal à l’aise. Des conduites sexuelles inattendues de désinhibition, d’exhibition peuvent frapper par leur crudité. L’hostilité à l’égard d’autrui, l’agressivité peuvent être continues, ou bien surgir de façon imprévisible.
Dimension négative
La dimension négative réunit l’ensemble des signes qui traduisent un appauvrissement de la vie psychique [4]. Ils sont observés chez une large majorité de sujets schizophrènes hospitalisés. Ils sont d’abord saisissants dans le domaine de l’affectivité. L’expression émotionnelle faciale, gestuelle, vocale est réduite, voire absente et la réactivité émotionnelle faible. Le sujet paraît détaché, indifférent. Il donne une impression de froideur. Cet émoussement affectif est fréquent (près de 70 % des sujets), très évocateur de schizophrénie, comme l’ont confirmé des études de spécificité des symptômes, mais souvent apprécié différemment selon les observateurs.
L’anhédonie schizophrénique toucherait principalement les relations sociales. De fait, la vie relationnelle est pauvre. Le sujet manifeste peu d’affection pour ses proches, même s’il en est très dépendant. S’il est mis en rapport avec d’autres êtres humains, il paraît indifférent. Il ne recherche pas le contact d’autrui et n’établit pas de liens, ni superficiels ni intimes. Son isolement va souvent croissant avec les années. Dans la notion d’autisme anciennement utilisée à propos de la schizophrénie, ce repli sur soi, cet éloignement progressif du monde et des autres, cette évasion de la réalité étaient interprétés comme liés au besoin de privilégier la vie intérieure.
Le fonctionnement cognitif est déficitaire. Les capacités d’attention, de concentration, de mémoire sont restreintes. Le sujet ne s’intéresse à rien. Le discours est laconique. Son contenu est pauvre et manque de mobilité. Il est éventuellement stéréotypé, répétitif, ou laisse apparaître une persévération. Les réponses, retardées, sont peu informatives. Le barrage correspond à une interruption brusque en apparence immotivée du langage. Le fading désigne un simple ralentissement du débit verbal, tous deux semblent traduire une possibilité de suspension ou d’arrêt imprévisible et inexplicable de la pensée. La compréhension du langage et des situations est sans doute moins bonne qu’un examen superficiel peut laisser croire. La part implicite du langage et de la communication est mal comprise. La difficulté d’abstraction, qui n’est observée que s’il est demandé au sujet par exemple d’expliquer des proverbes, peut contraster avec une apparente préservation de la pensée.
Les signes négatifs sont parfois dus à des facteurs extrinsèques à la schizophrénie, comme les effets secondaires des médicaments, l’institutionnalisation prolongée. Ils peuvent être aussi une conséquence des symptômes psychotiques — ainsi des idées délirantes de persécution peuvent expliquer une réclusion —, ou dépressifs. Ces symptômes négatifs secondaires doivent être distingués des symptômes négatifs dits primaires ou déficitaires, plus durables et liés directement au processus pathologique.
Autres symptômes
Certains symptômes fréquents de la schizophrénie sont difficiles à inclure dans l’une des trois dimensions décrites ci-dessus. Cette subdivision, même si sa large diffusion dans la pratique traduit probablement sa pertinence et son utilité clinique, résulte en réalité de l’analyse factorielle de différentes échelles d’évaluation. Or, le contenu symptomatique de ces instruments n’est pas exactement superposable. Il faut aussi souligner que d’après certains travaux statistiques, la meilleure description dimensionnelle de la séméiologie schizophrénique ne comporte pas seulement trois, mais cinq facteurs (négatif, positif, cognitif, dépression, excitation à partir de l’échelle Positive And Negative Syndrome Scale de S.R. Kay ou PANSS), voire 11 dimensions (troubles de la pensée, affect inapproprié, comportement bizarre, hallucinations auditives, autres hallucinations, perte des limites, idées paranoïdes, idées délirantes congruentes à l’humeur, idées délirantes de grandeur, symptômes négatifs, désorientation [5]). Mentionnons que la dimension négative pourrait, elle-même, n’être pas homogène, et qu’elle serait mieux représentée par cinq dimensions [4].
La mauvaise qualité du contact, traditionnellement une marque distinctive de la schizophrénie, appartient sous cette forme à la sous-échelle négative de l’échelle PANSS, mais cet item est beaucoup plus large que la pauvreté du contact visuel de l’échelle de symptômes négatifs SANS (Scale of the Assessment of Negative Symptoms) de N. Andreasen. En réalité, les éléments qui composent la qualité particulière du contact des malades schizophrènes sont sans doute multiples, ressortissant à l’émoussement affectif, au retrait social, mais aussi à l’anxiété, à une méfiance ou à un sentiment de persécution éventuellement délirants, au maniérisme, à la bizarrerie du comportement… Quoi qu’il en soit, évitement du regard, réticence et rapport à l’interlocuteur créant un sentiment de malaise, sont très caractéristiques. La même remarque a été faite à propos du retrait social, de l’apathie, de l’anhédonie, des troubles de l’attention. La place de symptômes comme « la pauvreté du contenu du discours », c’est-à-dire un discours dont la quantité est normale mais le contenu vague, apporte très peu d’information, appelé délayage ou verbiage, est sans doute la désorganisation, à la différence de la « pauvreté du discours », symptôme négatif.
Composante symptomatique importante de la schizophrénie, même si elle n’en est pas spécifique et si sa fréquence a nettement diminué, le syndrome psychomoteur catatonique peut présenter tous les degrés d’intensité. Il regroupe sur fond d’inertie, d’immobilité avec une perte de l’initiative motrice pouvant aller jusqu’à la stupeur, la catalepsie (c’est-à-dire le maintien des attitudes imposées, la rigidité), une flexibilité cireuse, des parakinésies (maniérisme, stéréotypies, grimaces, mimique paradoxale), de soudaines impulsions motrices et parfois des accès d’agitation, un négativisme (opposition à toute tentative de mobilisation ou toute incitation : refus de la main tendue, refus du regard, refus d’aliments, mutisme) accompagné de suggestibilité (écholalie-échopraxie). Ces symptômes pourraient se séparer en positifs (stéréotypies, maniérisme, excitation) et négatifs (inertie motrice, stupeur).
L’évolution des schizophrénies est émaillée de symptômes et parfois de véritables syndromes thymiques. Les symptômes dépressifs peuvent être plus ou moins continus. Ils font souvent partie des manifestations insidieuses qui précédent la révélation de la maladie. Ils sont aussi parmi les prodromes les plus fréquents des rechutes aiguës ou peuvent les accompagner. La dépression post-psychotique, syndrome dépressif complet survenant alors que la symptomatologie schizophrénique est très atténuée, lors d’une phase résiduelle, toucherait 25 % des sujets. Il n’est pas toujours aisé de distinguer les symptômes dépressifs des symptômes négatifs, notamment secondaires. Certains tableaux sévères d’akinésie ou d’akathisie induits par les neuroleptiques peuvent également ressembler à la dépression. Enfin, il a été décrit un état de découragement chronique propre à l’évolution prolongée de certaines schizophrénies, nommé syndrome de démoralisation, dont la différentiation avec l’humeur dépressive, la mauvaise estime de soi, la péjoration de l’avenir obéit à des nuances séméiologiques subtiles. Souvent associées à des symptômes dépressifs, les tentatives de suicide surviennent chez près de la moitié des patients. Une excitation psychomotrice et un certain degré d’exaltation de l’humeur sont peut-être plus rares que les symptômes dépressifs, ou bien ils sont interprétés comme les éléments d’un comportement désorganisé ou d’un syndrome catatonique.
Les schizophrénies sont souvent accompagnées de symptômes anxieux, sous forme d’une anxiété permanente ou de crises de panique, parfois d’une très grande intensité. Cette anxiété parfois massive a été décrite comme anidéïque, car elle ne correspond apparemment à aucun contenu de pensée. Des phobies diverses, comportements évoquant l’agoraphobie ou la phobie sociale, dysmorphophobies plus ou moins cachées, notamment à l’adolescence, sont souvent suffisamment intriqués avec les autres symptômes schizophréniques pour qu’ils ne soulèvent pas de véritable difficulté diagnostique. Les obsessions sont atypiques, par leur caractère bizarre, abstrait, et le fait qu’elles ne suscitent pas d’anxiété ou de critique. Les compulsions ressemblent à des rituels stéréotypés, insolites ou possédant une signification délirante. Les symptômes de différents tableaux dits dissociatifs dans la classification américaine des troubles mentaux DSM, comme la fugue, la dépersonnalisation, le trouble dissociatif de l’identité, peuvent s’observer.
Le tabagisme est important chez les malades schizophrènes. Souvent, ces patients ont une consommation pathologique d’alcool et prennent également des substances toxiques (cannabis, cocaïne). Le rôle de ces produits dans le déclenchement d’une schizophrénie doit parfois être discuté.
Une proportion élevée (près de 60 %) de malades schizophrènes n’a pas spontanément conscience d’être atteint d’une maladie mentale. Cette absence d’insight, considérée soit comme une manifestation ou un symptôme – non spécifique – de la maladie soit comme l’une des expressions du vaste déficit neuropsychologique schizophrénique, est de mauvais pronostic. En réalité, l’insight est une notion très complexe. À défaut de reconnaître qu’ils ont une maladie mentale ou des idées délirantes, les sujets sont plus souvent conscients de certains de leurs symptômes, comme le retrait social, l’anhédonie et parfois de la nécessité du traitement ou d’une l’hospitalisation, ce qu’ils expriment plus ou moins indirectement. Une certaine révolution s’est d’ailleurs produite, qui enjoint maintenant les personnes prenant en charge des patients schizophrènes de leur communiquer le diagnostic, ce qui modifiera vraisemblablement la sémiologie de la conscience de la maladie.
Symptômes physiques
À l’examen physique, certains signes neurologiques discrets sont observés plus souvent chez les sujets schizophrènes que chez les sujets atteints d’autres troubles psychiatriques : maladresse, confusion droite-gauche, mauvaise coordination des mouvements, inversion des mouvements. Des mouvements anormaux avaient été signalés avant l’apparition des neuroleptiques.
Examens complémentaires
Lorsque le diagnostic clinique est incertain, en particulier chez un adolescent ou un adulte jeune, un bilan psychométrique, fait d’un ensemble de tests, permet de rechercher des arguments supplémentaires. Les tests d’efficience comme la Wechsler Adult Intelligence Scale, le Trail Making Test, le Wisconsin Card Sorting Test ou WCST peuvent mettre en évidence des perturbations de l’attention, de la mémoire de travail, de la mémoire verbale et visuelle, des capacités de raisonnement, de conceptualisation et de résolution de problèmes, des fonctions exécutives. Le profil psychologique au questionnaire Minnesota Multiphasic Personality Inventory donne en règle générale des indications utiles. Les tests projectifs, comme le test de Rorschach, fournissent plusieurs indices qui sont en faveur du diagnostic. Les tests d’efficience peuvent également servir à établir le profil cognitif d’un sujet pour adapter et suivre un traitement psychologique.
Évolution
Début de la maladie
En fait, il convient de distinguer plusieurs étapes dans le début des troubles. L’apparition des premiers symptômes schizophréniques peut précéder l’éclosion d’un premier épisode pathologique clairement identifiable, dont la reconnaissance et le diagnostic peuvent être eux-mêmes plus ou moins retardés, comme l’est souvent le début des soins. De plus, il a été établi qu’avant les premiers symptômes schizophréniques à proprement parler, un ensemble de symptômes moins caractérisés ou de modifications psychologiques complexes est longtemps présent. Même lorsque la maladie débute en apparence brutalement, il est possible de reconstituer rétrospectivement une période préalable d’environ une année — parfois beaucoup plus — où ont pu passer inaperçues des manifestations prodromiques [3].
Celles-ci consistent à la fois en expériences intérieures progressivement envahissantes, difficiles à communiquer, dont le sujet souvent ne veut pas parler à sa famille ou à ses amis, et en modifications du comportement. Des changements étranges ou pénibles dans la perception de soi-même provoquent inquiétude et perplexité : détachement émotionnel et éloignement par rapport à soi-même, impression d’être spectateur de soi-même, d’irréalité, perte du sentiment de familiarité, peur d’être devenu différent, d’avoir perdu ses sentiments, de n’être plus réel ou de ne plus être humain… Le sujet peut aussi être occupé mentalement de façon exclusive par certaines idées, ou préoccupations, qui ont trait à sa propre vie intérieure, à ses actes, à ses pensées, au monde extérieur, à des questions spirituelles ou philosophiques, à des phénomènes surnaturels. Un sentiment vague et persistant de dépression, d’anxiété, de colère, de tension et d’agitation interne, de malaise en présence des autres, peut s’associer à des troubles du sommeil, à des idées de suicide et évoquer un épisode dépressif ou une pathologie anxieuse. L’apparition de difficultés intellectuelles, de modifications des perceptions élémentaires, ou bien d’une perte du contrôle de la pensée est angoissante. On observe également l’ébauche d’idées délirantes et d’hallucinations acousticoverbales, par exemple sous forme d’interrogations. Les quatre types de modifications du comportement susceptibles de survenir parallèlement peuvent être systématisés. L’absentéisme ou l’abandon de l’école, de l’université, du travail, sont très fréquents. Un déplacement des centres d’intérêts radical, inexplicable, durable oriente l’activité du sujet autour de préoccupations contemplatives, abstraites, réflexives. Un isolement et un retrait social croissants peuvent marquer l’apparition des premiers symptômes négatifs ou bien être la conséquence de la mobilisation du sujet par les expériences intérieures singulières et angoissantes qu’il vit. Une rupture sans retour dans l’aspect extérieur, la présentation et dans le comportement général frappe l’entourage.
Parfois, mais cette situation n’est pas systématique, la schizophrénie survient chez un individu qui présentait un trouble de la personnalité, dont le diagnostic est alors fait rétrospectivement. Il appartient au cluster A du DSM, c’est-à-dire personnalité paranoïaque, schizoïde et schizotypique, mais aussi semble-t-il au cluster C, en particulier la personnalité évitante.
Il existe classiquement deux modes d’entrée dans la maladie. La survenue d’un épisode délirant aigu, d’une « expérience délirante primaire » caractérise les débuts soudains et bruyants. Une entrée dans la maladie insidieuse et progressive, en revanche, correspond en général à une symptomatologie moins riche, où prédominent les symptômes négatifs et de désorganisation.
Évolution longitudinale
Les rechutes sont précédées par la réapparition de symptômes souvent peu spécifiques (tension, nervosité, réduction de l’appétit, difficultés de concentration, troubles du sommeil, dépression, anxiété, malaise inexpliqué), de symptômes négatifs (retrait social, perte d’intérêt, réduction de l’efficience intellectuelle) ou de symptômes positifs atténués (impression que l’on se moque de soi, accentuation des préoccupations religieuses, idées de grandeur, voix, troubles de la pensée, comportement inapproprié, sensitivité interpersonnelle, contenu inhabituel de la pensée).
À moyen terme, les patients ne retrouvent pas leur niveau de fonctionnement d’avant le début de la maladie, et 50 à 75 % présentent une incapacité psychologique et sociale. Classiquement, l’importance des symptômes positifs tend à diminuer avec le temps, alors que les symptômes négatifs s’accentuent, renforçant la marginalité sociale. Toutefois, la détérioration pourrait progresser jusqu’à un palier, surtout au cours des dix premières années d’évolution de la maladie. À plus long terme, le taux de rémission complète a été évalué à 20–29 %, et celui de troubles résiduels mineurs à 24–33 % [1].
Retentissement et conséquences de la maladie
La population de malades schizophrènes connaît une surmortalité, en raison d’un taux de suicide élevé (10 %) et d’une plus grande fréquence de pathologies somatiques respiratoires, cardiovasculaires et infectieuses. Les symptômes dépressifs au premier plan, les hallucinations et idées délirantes, une certaine conscience de la maladie, un début précoce de la schizophrénie, une hospitalisation récente augmenteraient le risque suicidaire. Certaines variables sociodémographiques seraient également prédictives : sexe masculin, jeune âge, bon niveau intellectuel, célibat et isolement social, milieu socio-économique d’origine élevé, événement de vie stressant.
Alors qu’en moyenne, les sujets schizophrènes ne sont pas plus dangereux que le reste de la population, certains commettent des actes violents, voire des homicides. Ceux-ci sont réputés souvent étranges, par leur absence de motivation apparente, leur caractère impulsif et la fréquence des meurtres intrafamiliaux. Les hommes jeunes, en période aiguë, ayant déjà été violents ou bien ayant eu un comportement dangereux, notamment à l’hôpital, dont les symptômes comportent des hallucinations ou des idées délirantes pouvant impliquer une agression physique, consommant des substances, non observants par rapport au traitement et ayant un insight pauvre, sont plus exposés.
Éléments de pronostic
Des critères pronostiques de la schizophrénie ont été proposés. Ils doivent être considérés avec précaution, car ils émanent de recherches diverses, dont certaines sont antérieures à l’avènement des thérapeutiques biologiques modernes. Seraient de bon pronostic : le sexe féminin, une personnalité prémorbide adaptée, un environnement favorable, un fonctionnement social et professionnel prémorbide satisfaisant, des facteurs déclenchants manifestes, un début aigu et tardif, un tableau clinique polymorphe et de durée brève (symptômes psychotiques, confusion, symptômes thymiques, absence d’émoussement affectif), un bon niveau d’insight, un traitement antipsychotique précoce, une bonne observance, un bon fonctionnement entre les épisodes avec des symptômes résiduels minimes, l’absence d’anomalies structurelles cérébrales et d’anomalies neurologiques, des antécédents familiaux de troubles de l’humeur et non de schizophrénie.
En revanche, le sexe masculin, une personnalité prémorbide inadaptée, une mauvaise adaptation sociale et professionnelle prémorbide, un niveau d’éducation bas, un milieu défavorable, l’absence de facteur déclenchant, un début insidieux, certaines caractéristiques symptomatiques (absence de troubles de la conscience, émoussement affectif, autisme) des signes négatifs plus marqués, la présence d’anomalies structurelles cérébrales, et un dysfonctionnement cognitif important seraient défavorables.
Formes cliniques
La schizophrénie paranoïde serait la plus fréquente. Elle est caractérisée par l’importance des symptômes psychotiques. En revanche, il y a peu de symptômes négatifs ou de désorganisation. Son début est tardif, aigu et son évolution épisodique. Le fonctionnement prémorbide est adapté, et le degré de détérioration cognitive modéré. Le pronostic serait meilleur que celui des autres formes cliniques.
Dans la schizophrénie hébéphrénique ou désorganisée, les symptômes de désorganisation sont au premier plan. Les symptômes psychotiques sont absents ou pauvres. Le début est précoce, dans l’adolescence, insidieux, et l’évolution est plutôt continue. Le fonctionnement cognitif est sévèrement altéré et un état de plus en plus déficitaire compromet toute possibilité d’adaptation sociale.
Le syndrome catatonique caractérise la forme catatonique, encore qu’il est admis que ce syndrome puisse se rencontrer en dehors de la schizophrénie. Cette forme, dans laquelle le sujet est en grand danger, est devenue très rare dans les pays développés. Elle reste fréquente en Afrique.
Lorsque le tableau clinique est clairement schizophrénique, mais qu’il ne correspond ni à la schizophrénie paranoïde, ni à l’hébéphrénie, ni à la schizophrénie catatonique, dont les définitions sont assez restrictives, il est indifférencié. La forme indifférenciée est conçue en effet comme un diagnostic d’élimination, dans les deux systèmes diagnostiques CIM et DSM. Le sujet répond aux critères de la schizophrénie, mais à aucun des critères des autres formes cliniques.
Dans la forme résiduelle, ne persistent d’une schizophrénie qui s’est manifestée antérieurement que des symptômes négatifs, ou des symptômes positifs mineurs. Cette forme est différente de la schizophrénie simple, qui se manifeste dès le début par l’apparition de symptômes négatifs entraînant progressivement un fléchissement de l’activité scolaire ou professionnelle et une désinsertion sociale.
La dépression post-psychotique est parfois considérée comme une forme clinique.
Autres troubles psychotiques
Il existe un ensemble de syndromes psychopathologiques dits psychotiques (DSM) ou apparentés à la schizophrénie (CIM). Ils sont maintenant décrits par comparaison avec la schizophrénie. Leur statut nosologique a toujours soulevé des questions difficiles dans l’histoire de la psychopathologie, principalement en ce qui concerne les états psychotiques aigus et les affections délirantes chroniques.
Le trouble schizophréniforme ne se distingue de la schizophrénie que par sa durée plus courte, entre 1 et 6 mois, et corrélativement par son retentissement moindre sur la vie du sujet. Il serait plus fréquent dans les pays en voie de développement. Il s’apparente à la bouffée délirante aiguë de la nosologie psychiatrique française, dont la description insistait sur la brutalité du début et le caractère spontanément résolutif, le polymorphisme des thèmes et mécanismes d’un délire riche, la présence de symptômes thymiques et subconfusionnels marqués. De la bouffée délirante, le trouble schizophréniforme partage l’enjeu étiologique et pronostique. Il faut, en effet, éliminer une cause organique ou toxique, a fortiori lorsque la composante confusionnelle et onirique est importante. La question de l’évolution est la plus délicate. L’épisode peut rester unique dans la vie du sujet, ou bien se répéter plusieurs fois, sur le même mode, avec des intervalles libres asymptomatiques. Dans deux tiers des cas environ, il s’avère être le premier accès d’une affection chronique : schizophrénie ou trouble schizoaffectif, voire trouble bipolaire. C’est pour prévoir l’évolution de ce tableau clinique que la plupart des critères de bon et de mauvais pronostics cités plus haut ont été proposés.
Le DSM décrit un trouble psychotique bref, rare dans les pays développés, où pendant une période d’un jour à un mois et avec une résolution complète, surviennent brutalement des symptômes positifs. Les symptômes thymiques et subconfusionnels y seraient fréquents.
Le trouble schizoaffectif ou schizophrénie dysthymique est une affection le plus souvent épisodique, dont les accès associent une symptomatologie schizophrénique à un syndrome thymique maniaque, dépressif ou mixte. Entre les épisodes aigus, il n’y a pas ou peu de symptômes négatifs et la dégradation du fonctionnement social est modérée ou absente. Ce trouble a survécu à de nombreux remaniements nosologiques, même s’il désigne peut-être une population hétérogène où se révèlent un jour des patients en fait schizophrènes, paranoïdes ou bipolaires. Néanmoins, certains sujets connaîtraient véritablement une évolution particulière, et leur pronostic serait intermédiaire entre celui du trouble bipolaire et celui de la schizophrénie.
Le trouble délirant ou délire paranoïaque est très différent de la schizophrénie. L’essentiel du tableau est constitué par des idées délirantes, dont le mécanisme largement prédominant est interprétatif, par rapport auxquelles le sujet a une conviction intense, et qui peuvent être à l’origine de réactions émotionnelles et thymiques pathologiques et de comportements procéduriers ou dangereux. Il n’existe aucun symptôme négatif ou de désorganisation. Il arrive que rien dans la présentation ou dans le discours, en dehors du thème délirant ou le comportement du sujet n’attire donc l’attention. Le fonctionnement social est préservé sauf quand les idées délirantes déterminent des conduites pathologiques dans la vie relationnelle, professionnelle, ou avec l’administration, les institutions, l’État, etc. Le système de croyance pathologique construit par un patient délirant paranoïaque possède une apparente logique, même si les prémisses ou les opérations du raisonnement sont fausses. Le délire peut être longtemps caché par le sujet, et ne se révéler qu’à l’occasion d’une phase d’exaltation passionnelle ou d’un acte délirant. Le patient peut alors devenir très véhément pour convaincre autrui qu’il a raison. La construction délirante peut reposer sur l’idée que le sujet est aimé par une autre personne (délire érotomaniaque), qu’il est trompé (délire de jalousie), qu’il est gravement lésé, méconnu, objet de persécution (délire de revendication, de persécution), qu’il est atteint d’une maladie grave et que les médecins se trompent (délire hypocondriaque), qu’il dégage une mauvaise odeur, est infesté, ou atteint d’une difformité ou d’un dysfonctionnement corporel (délire somatique). Ce trouble survient plus tard que la schizophrénie, parfois chez un sujet ayant une personnalité paranoïaque. Il peut être favorisé par la migration, la surdité. Il peut avoir des conséquences médicolégales très graves.
Signalons que d’autres maladies délirantes chroniques, riches en symptômes psychotiques mais indemnes de symptômes négatifs et de désorganisation, ont tenu une grande place dans l’histoire de la psychopathologie et dans la nosologie française. Il s’agit moins de la paraphrénie, délire imaginatif tardif sans détérioration importante de l’adaptation sociale en dehors d’une certaine marginalité, que de la psychose hallucinatoire chronique. Cette affection qui touche principalement la femme, vers 40 à 50 ans, délire hallucinatoire d’évolution chronique avec des poussées ou moments féconds, illustrant l’automatisme mental décrit par G. de Clérambault, ne comportant pas de détérioration cognitive ou de désadaptation sociale majeure, est considérée outre Atlantique comme une schizophrénie d’apparition tardive.
Diagnostic positif et différentiel
Le diagnostic, pour l’instant exclusivement clinique, de la schizophrénie, est difficile, en raison de l’extrême diversité des symptômes et des tableaux cliniques. En outre, nombre de ces symptômes sont subtils, complexes, leur appréciation exigeant non seulement une longue expérience clinique mais aussi la prise en compte d’éléments multiples d’ordre culturel, social. Rappelons aussi la réticence des patients à relater ce qu’ils vivent.
Les symptômes dits de premier rang, réunis par K. Schneider parce que leur recueil est facile et sûr au cours d’un entretien, ont été longtemps considérés comme pathognomoniques : écho et énonciation de la pensée, hallucinations de voix conversant entre elles, hallucinations de voix commentant les actes du sujet, hallucinations cénesthésiques ou sensations corporelles imposées, vol de la pensée, imposition de la pensée, devinement et divulgation de la pensée, perception délirante, sentiments imposés ou contrôlés, impulsions imposées ou contrôlées, volonté imposée ou contrôlée. Cette spécificité a été démentie. Aucun autre symptôme n’est pathognomonique, de schizophrénie, même s’il est exact que quelques configurations à la fois symptomatiques et évolutives sont particulièrement fréquentes.
Devant un tableau schizophrénique, on peut être amené à éliminer un trouble bipolaire, notamment devant une évolution cyclique et des épisodes riches en symptômes thymiques, avec des caractéristiques psychotiques non congruentes à l’humeur. La qualité des rémissions est un critère déterminant. Dans une situation intermédiaire, il faut envisager un trouble schizoaffectif. Un critère simple de durée permet d’écarter un trouble psychotique bref ou schizophréniforme. La force de la conviction délirante, la prédominance de thèmes de persécution dans une construction délirante relativement structurée, et l’absence de symptômes négatifs et de désorganisation flagrants dans certains épisodes aigus, en particulier chez l’homme au début de la maladie, peuvent orienter vers un trouble délirant. L’âge de début plus précoce, et l’évolution à moyen terme où apparaissent symptômes affectifs, troubles de la pensée, inefficience permettent en général de rectifier le diagnostic. Lorsque certains symptômes sont peu bruyants, qu’il n’est pas possible de retrouver quand ils sont apparus, ils peuvent ressembler aux traits d’une personnalité pathologique schizoïde, schizotypique, borderline ou paranoïaque. Il est parfois difficile aussi de distinguer entre une schizophrénie et l’évolution d’une maladie psychotique de l’enfance, si le diagnostic de la pathologie infantile n’est pas connu ou n’a pas été fait. Très exceptionnellement, se pose devant l’association de déficits cognitifs multiples la question du diagnostic avec une démence, en particulier frontale, de survenue précoce.
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