12 Le diagnostic positif de purpura est clinique. En contexte fébrile ou hémorragique, le purpura est une urgence diagnostique et thérapeutique. Le purpura peut être d’origine plaquettaire et/ou vasculaire. Le purpura peut être thrombopénique par destruction, insuffisance de production, anomalie de répartition ou consommation des plaquettes (tableau 12.1) ou non thrombopénique (tableau 12.2). Tableau 12.1 Étiologies des purpuras thrombopéniques Tableau 12.2 Étiologies des purpuras non thrombopéniques L’examen clinique est complet, chez un enfant déshabillé. Il analyse particulièrement : • la date d’apparition des lésions ; • leur type (pétéchial, infiltré, nécrotique…) ; • leur taille (> 3 mm en cas de purpura fébrile ?) ; • leur extension (cinétique, poussées) ; • leur localisation (cutanée, muqueuse, déclive) ; • l’hémodynamique (conscience, fréquence cardiaque, tension artérielle, temps de recoloration cutanée, qualité des pouls, précharge) ; • l’état neurologique (troubles de conscience, syndrome méningé) ; • un syndrome hémorragique cutané (hématome) ou muqueux (bulles endo-buccales, épistaxis, hématurie, hémorragie digestive, métrorragie) ; une symptomatologie évocatrice d’hémorragie intracrânienne ; • un syndrome tumoral (hépato-splénomégalie, adénopathie, hypertrophie amygdalienne) ; • d’autres lésions cutanées et/ou muqueuses ; • d’autres signes : altération de l’état général, douleurs abdominales, douleurs articulaires, angine, ictère, vomissement, urines troubles bouillon sale, prise de médicaments, de toxique…
Purpura et purpura fébrile
Diagnostic
Physiopathologie
Mécanisme
Acquis
Héréditaire
Destruction
Purpura thrombopénique immunologique
Autre étiologie immunologique (médicamenteuse, maladie auto-immune)
Infection (méningocoque)
Microangiopathies (syndrome hémolytique et urémique)
Syndrome de Wiskott-Aldrich
Anomalie de production
Aplasie médullaire (post-médicamenteuse, radique, chimique, infectieuse, infiltration tumorale)
Amégacaryocytose
Anémie de Fanconi
Thrombopénie et aplasie radiale
Anomalie de répartition
Splénomégalie
Consommation
Coagulation intravasculaire disséminée
Syndrome de Kasabach-Merritt
Causes multifactorielles
Syndrome d’activation macrophagique
Mécanisme
Acquis
Héréditaire
Anomalie plaquettaire qualitative
Médicaments
Thrombopathie de Glanzmann
Autres thrombopathies
Purpura vasculaire
Traumatisme
Inflammatoire
Purpura rhumatoïde
Syndrome d’Ehlers-Danlos
12: Purpura et purpura fébrile
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