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Purpura et purpura fébrile

V. Nouyrigat

Diagnostic

Le diagnostic positif de purpura est clinique.

Des taches rouges ne s’effaçant pas à la vitropression témoignent d’une extravasation d’hématies dans le derme. Elles forment des pétéchies (punctiformes), ecchymoses ou vibices (linéaires).

En contexte fébrile ou hémorragique, le purpura est une urgence diagnostique et thérapeutique.

Physiopathologie

Le purpura peut être d’origine plaquettaire et/ou vasculaire. Le purpura peut être thrombopénique par destruction, insuffisance de production, anomalie de répartition ou consommation des plaquettes (tableau 12.1) ou non thrombopénique (tableau 12.2).

Tableau 12.1

Étiologies des purpuras thrombopéniques

Mécanisme	Acquis	Héréditaire
Destruction	Purpura thrombopénique immunologique Autre étiologie immunologique (médicamenteuse, maladie auto-immune) Infection (méningocoque) Microangiopathies (syndrome hémolytique et urémique)	Syndrome de Wiskott-Aldrich
Anomalie de production	Aplasie médullaire (post-médicamenteuse, radique, chimique, infectieuse, infiltration tumorale) Amégacaryocytose	Anémie de Fanconi Thrombopénie et aplasie radiale
Anomalie de répartition	Splénomégalie
Consommation	Coagulation intravasculaire disséminée Syndrome de Kasabach-Merritt
Causes multifactorielles	Syndrome d’activation macrophagique

Tableau 12.2

Étiologies des purpuras non thrombopéniques

Mécanisme	Acquis	Héréditaire
Anomalie plaquettaire qualitative	Médicaments	Thrombopathie de Glanzmann Autres thrombopathies
Purpura vasculaire	Traumatisme Inflammatoire Purpura rhumatoïde	Syndrome d’Ehlers-Danlos

L’examen clinique est complet, chez un enfant déshabillé. Il analyse particulièrement :

• la date d’apparition des lésions ;

• leur type (pétéchial, infiltré, nécrotique…) ;

• leur taille (> 3 mm en cas de purpura fébrile ?) ;

• leur extension (cinétique, poussées) ;

• leur localisation (cutanée, muqueuse, déclive) ;

• une fièvre (durée, degré) ;

• l’hémodynamique (conscience, fréquence cardiaque, tension artérielle, temps de recoloration cutanée, qualité des pouls, précharge) ;

• l’état neurologique (troubles de conscience, syndrome méningé) ;

Il recherche :

• un syndrome hémorragique cutané (hématome) ou muqueux (bulles endo-buccales, épistaxis, hématurie, hémorragie digestive, métrorragie) ; une symptomatologie évocatrice d’hémorragie intracrânienne ;

• un syndrome tumoral (hépato-splénomégalie, adénopathie, hypertrophie amygdalienne) ;

• d’autres lésions cutanées et/ou muqueuses ;

• d’autres signes : altération de l’état général, douleurs abdominales, douleurs articulaires, angine, ictère, vomissement, urines troubles bouillon sale, prise de médicaments, de toxique…

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